腭部孤立性纤维瘤1例

蒋俊丽，郭 涛，谢晓平（江苏省江阴市远望医院放射科，江苏 江阴 214400）

病例男，51岁，因左侧腭部肿物发现40余天入院。患者于40天前无意中发现左侧腭部肿物，色红，约黄豆大小，后肿物逐渐增大至葡萄大小，3天前自行将肿物挑破，肿物出血，伴周围组织肿痛。专科检查：左腭侧可见约1.5 cm×1.5 cm大小肿物，色红，质地中等，表面黏膜完整，基底部软组织肿胀，可扪及波动感，压痛明显。MRI检查：平扫左侧腭部可见类圆形异常信号影，边界较清，大小约3.9 cm×1.6 cm，T1WI为低信号，其周边可见环形稍高信号影（图1），增强扫描肿块明显强化，其内见条状低信号（图2）。T2WI及T2抑脂为高信号，其内见小结节及线条样低信号（图3，4），邻近周围软组织局部肿胀，双侧颈部及颌下见大小不等淋巴结。考虑为左侧腭部良性肿瘤伴周围软组织肿胀。

手术所见：27、28松动Ⅲ°，腭侧可见约 1.5 cm×1.5 cm 大小肿物，色红，表面黏膜完整，质地中等，基底有蒂，基底部周围组织肿胀，约3 cm×2 cm大小，质地软。病理诊断：梭形细胞肿瘤（图5），结合免疫组化考虑为孤立性纤维性肿瘤。免疫组化：S-100（散+），CD56（-），CD117（-），CD34（1+），CK5/6（-），Calponin（-），SMA（-），D2-40（-），Dog-1（-），desmin（-），HMB-45（-），Melan-A（-），Bcl-2（1+），Ki-67（约 10%+），CD31（-），Syn（-），CgA（-），CKpan（-）。

讨论 孤立性纤维瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种相对少见的梭形细胞软组织肿瘤，瘤细胞排列呈束状、旋涡状或席纹状。早期常无症状，可发生任何年龄，且没有明显性别差异，表现为缓慢增大的肿块。一般发生于胸膜，胸膜外少见，发生于腭部更是罕见。长期来，SFT被认为是一种仅累及胸腹膜和心包的间叶源性肿瘤，近年来随着免疫组化和电子显微镜的发展，人们对SFT有了更深入的认识，2013年WHO软组织肿瘤最新分类中将SFT归类于成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤，属于偶有转移的中间型[1]。SFT影像学表现：肿瘤多单发，CT平扫密度较均匀，边界清楚，较大者可见浅分叶，肿瘤钙化及坏死少见；CT增强扫描肿瘤三期呈“地图样”、“多发结节样”渐进性强化，延迟充填[2]，肿瘤内及其周围见多发肿瘤血管影。MRI在SFT诊断中具有重要价值，信号改变直接反映肿瘤的组织特征。T1WI多呈等低或等信号，T2WI呈略高信号并混杂线状低信号。T2WI高信号反映肿瘤黏液样变及囊变，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号反映致密胶原纤维，此为SFT的影像学特点[3]。增强后，血管丰富区立即呈明显强化；细胞致密区呈中等持续性强化；胶原纤维呈延迟性强化[4]。动态增强多表现为“快进慢出”或进行性延迟强化[5]。DWI由于肿瘤内成分不同表现为混杂信号。T2WI等或略高信号中存在片状或结节样低信号是大多数SFT典型的MR表现，代表致密的胶原纤维，可提示纤维性肿瘤[5]。

图1 平扫肿块T1WI为低信号，其周边可见环形稍高信号。 图2 增强扫描肿块明显强化，其内见条状低信号。 图3，4 平扫T2WI及T2抑脂示肿块为高信号，其内见小结节及线条样低信号。 图5 光镜下见肿瘤细胞呈梭形、席纹状排列，细胞长梭形，核小，核分裂罕见，间质富含血管及脂肪组织（HE）。

总之，SFT的CT和MRI表现具有一定的特征性，特别是T2WI的信号特点以及其强化方式有助于鉴别诊断，当影像检查发现身体某部位有上述影像学表现时，应考虑本病可能性，当然确诊需要依靠病理学及免疫组织化学。因SFT大多数呈良性，很少复发和转移，所以外科手术切除是最佳治疗方法。