海绵窦病变眼肌麻痹伴疼痛症状病因分析

陈素英 刘 刚 徐 瑱 崔 胤 刘现忠△

1)河南省直第三人民医院，河南 郑州 450006 2)郑州大学第一附属医院，河南 郑州 450052

眼肌麻痹是眼科常见病，一般诊断为“动眼神经麻痹”或“麻痹性斜视”，病因诊断相对困难。从临床角度来看，眼肌麻痹的病因及针对性治疗是预后的关键，海绵窦相关病变是引起动眼神经麻痹的常见原因[1-5]。动眼神经干表面伴行的眼神经纤维对压迫敏感，伴随疼痛症状的眼肌麻痹是动眼神经干病变的标志。MRI诊断技术的进展，为眼肌麻痹病因诊断提供了直接的证据[6-11]。

1 临床资料

病例1，男，63岁，左眼疼痛伴复视2 d入院。因情绪激愤，夜间出现左眼眶内上方处剧烈疼痛，第2天出现复视，伴头晕恶心。既往无高血压及糖尿病史。检查：双眼矫正视力1.0，左眼上睑轻度下垂，外转功能正常，其余各方位运动受限，角膜映光点位于角膜内侧缘，约呈45°外斜。右眼各方位运动正常。垂体及双侧海绵窦MRI平扫+增强检查提示：T1左侧海绵窦较右侧扩大，呈高信号并波及颈内动脉周围。增强后显示左侧海绵窦扩大，呈高信号，颈内动脉变细、变形，见图1。诊断：左眼疼痛性眼肌麻痹。治疗：地塞米松针15 mg，静滴。24 h后疼痛基本消失，5 d后斜视、复视消失。

病例2，女，83岁，头痛、恶心2 d，以“急性脑血管病”收入神经内科。入院检查：双眼睑裂等大，上睑提起正常。双眼球各方位运动不受限，无复视。应用改善循环药物治疗疼痛症状不减，疑似青光眼转入眼科。检查：双眼眼压14 mmHg，左眼眶上神经压痛明显。给予双氯芬酸钠片口服。服药后疼痛症状有所好转。次日左眼出现上睑下垂，眼球上、下、内转受限，约呈40°外斜。头颅MRV检查：上矢窦、直窦、横窦、已状窦管壁光整，信号均匀，左侧海绵窦呈强信号(图2)。诊断：左眼疼痛性眼肌麻痹。治疗：给予地塞米松针10 mg，静滴，24 h左眼疼痛消失，继续治疗10 h后外斜、复视症状消失。

图1 A：T1WI显示左侧海绵窦增宽，呈高信号，颈内动脉正常；B：T2WI显示左侧海绵窦扩大，呈高信号，颈内动脉变细、变形

病例3：女，54岁，右眼间歇性外斜视伴球后部疼痛间断发作11 a。11 a前第1次出现右眼外斜，伴复视。药物治疗后斜视、复视消失。5 a前类似发作，再次药物治疗后痊愈。此次无明显诱因，第3次出现右眼外斜，伴球后疼痛、复视3 d。无高血压、糖尿病史。检查：双眼上睑提起正常，右眼内转受限，约呈15°外斜，余各方位活动正常。左眼运动正常。头颅MRA检查显示：右侧颈内动脉C3段球形膨出，直径约15 mm，左侧后交通动脉开放，大脑后动脉P1段纤细(图3)。诊断：右侧颈内动脉瘤，继发性内直肌麻痹。嘱需介入治疗，后转科。

病例4：男，61岁，无明显诱因右眼突然出现睁眼困难，伴复视、间断性眼后部疼痛。无高血压史，发现血糖高7 a。检查：全身情况可。随机血糖11.4 mmol/L。眼科检查：视力右 0.8，左0.5。左眼上睑抬起正常，睑裂约7 cm。眼球各方位运动正常。右眼上睑完全下垂，不能抬起。眼球固定于外下方位，内转不过中线。右眼前加基底向内60△+基底向上10△时，33 cm处双眼注视，右眼角膜映光点基本位于瞳孔中央。MRI显示：(1)额顶叶多发腔隙性梗死；(2)双侧脑室旁少许脱髓鞘改变；(3)双侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎。再读片：蝶窦黏膜增厚，T1/T2均显示右侧近眶尖处海绵窦扩大，呈高信号，并波及颈内动脉周围，右侧颈内动脉较左侧变细(图4A、B)。诊断：(1)右侧动眼神经麻痹；(2)全副鼻窦炎；(3)糖尿病；(4)多发性腔隙性梗死。治疗：给予抗生素、皮质激素以及改善微循环、营养神经药物治疗。次日，上睑下垂好转，治疗18 d，右眼上睑下垂基本恢复，眼肌功能显著好转，但内转仍不到位。复视距离逐渐缩小。出院后继续治疗1个月，斜视、复视基本消失。

2 讨论

图2 MRV显示左侧绵窦呈强信号 图3 MRA显示ICA-C3段动脉瘤直径约15 mm，远端动脉壁变薄

图4 A：T1显示蝶窦黏膜增厚，右侧近眶尖处海绵窦扩大呈高信号，病变波及颈内动脉，右侧颈内动脉较左侧变细；B：T2右侧海绵窦扩大、呈高信号，颈内动脉变细

动眼神经在眼外肌运动中发挥核心作用。其自中脑动眼神经核发出后，穿红核入脚间池，经海绵窦入眼眶，沿途结构复杂，炎症、肿瘤、血供、外伤等均可引起动眼神经麻痹[12-15]。动眼神经自出颅后表层有三叉神经眼支纤维伴随，同时背侧表层有司缩瞳的副交感神经纤维。眼支神经纤维对压迫更敏感，会产生不同程度的疼痛症状。病情进一步发展出现瞳孔扩大，是病情危急的信号[16]。

海绵窦是眼外肌运动神经的必经之地，也是炎症、肿瘤、动脉瘤的好发部位，这些病变往往压迫动眼神经及眼支神经，出现伴疼痛症状的眼肌麻痹，利用MRI对海绵窦的检查，对病因诊断有重要的临床意义[17-20]。(1)Tolosa-Hunt综合征，又称疼痛性眼肌麻痹。单侧眼痛；脑神经麻痹(动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经，其中单一或同时出现)；对皮质类固醇激素治疗敏感，是典型的三联征。一般认为是海绵窦非特异性炎症所致。临床大剂量糖皮质激素治疗，24 h内疼痛、眼肌麻痹症状显著好转，即可诊断。现在认为是眶后部炎性假瘤蔓延至海绵窦所致[21-28]。MRI检查，可见海绵窦增宽，T1WI与肌肉等信号，T2WI呈高信号或低信号，颈内动脉狭窄，双侧海绵窦的影像不对称，是海绵窦非特异性炎症的主要表现[29-31]。病例1完全具备了这些特征。例2临床症状和治疗效果符合疼痛性眼肌麻痹的诊断标准。MRV检查显示左侧海绵窦呈高信号，但不如MRI能显示海绵窦的细微变化。海绵窦异常影像为疼痛性眼肌麻痹诊断提供了直接证据。(2)例3表现为右眼伴有深部疼痛的内直肌麻痹，并表现出药物治愈假象，MRA证实为颈内动脉瘤。巨大的颈内动脉瘤，存在突然破裂危及生命的潜在危险，提示了合理检查的必要性。该例患者的颈内动脉瘤体位于C3段，远端动脉壁变薄，波及C4海绵窦段的起始部，可能平时尚能抵抗血管内的压力，在特别情况下如血压增高时，变薄的血管膨出，压迫了动眼神经，出现了内直肌麻痹。随着血管形态的改变，“麻痹”和“治愈”反复出现。另外，单条眼外肌麻痹是核性麻痹的一个特点，与周围性单条眼外肌麻痹的区别就在于是否伴有疼痛症状。金崇华等[16]指出，这种所谓的“疼痛性眼肌麻痹”，一条或多条眼球运动神经功能丧失或不完全丧失并伴随疼痛，可由眼眶至后颅窝任何部位的任何病变所致[32-34]。(3)海绵窦与蝶窦相邻，开放的蝶窦是炎症好发部位。蝶窦炎症常可直接蔓延至同侧海绵窦，引起动眼神经麻痹[35-36]。例4患者MRI显示蝶窦黏膜增厚，T1、T2右侧近眶尖处海绵窦扩大，均呈高信号，右侧颈内动脉较左侧变细。抗生素、激素治疗后动眼神经麻痹症状迅速出现缓解，说明动眼神经麻痹与炎症有关。另有报道[33]面部感染、拔牙、中耳炎蔓延或经血液传至海绵窦引起的海绵窦血栓性静脉炎是眼肌麻痹的病因之一。海绵窦血栓性静脉炎的MRI表现病侧海绵窦扩大，外侧壁膨隆，因血栓不强化，使双侧海绵窦强化不对称。(4)在周围性动眼神经麻痹的病例中，有时不伴疼痛或疼痛不明显，这可能是缺血性动眼神经麻痹。因供应神经干的软脑膜血管病变位于的轴心部位，只引起眼肌麻痹，不压迫表面的感觉神经纤维，不产生疼痛或疼痛轻微，且不累及瞳孔[37-39]。

动眼神经核病变引起的眼肌麻痹亦不伴随疼痛症状，有以下特征：(1)双眼多条眼肌麻痹；(2)一眼除上直肌之外的动眼神经麻痹，同时伴随对侧眼上直肌麻痹；(3)单条眼肌麻痹。总之，动眼神经麻痹是眼科常见病，不能满足于动眼神经麻痹、麻痹性斜视的诊断，应充分利用现代的诊断技术，尽量做到明确病因诊断，使治疗更具有针对性，争取更好的治疗结果。

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