膀胱孤立性纤维性肿瘤1例

寇晨光，李李英*，宋彦芳，马毓梅

1 病例简介

男，30岁，主诉：全程肉眼血尿15 d，伴头晕及全身乏力3 d。体格检查：血压90/45 mmHg，耻骨上膀胱区隆起，无压痛及叩击痛。膀胱冲洗液呈淡红色，偶有血块。实验室检查：红细胞计数 1.95×1012/L，血红蛋白53 g/L，红细胞压积17.1%。CT检查（图1）示膀胱内占位性病变，考虑间叶来源肿瘤，伴膀胱内积血。膀胱镜检查见膀胱内兰量血凝块，三角区见一巨兰类圆形肿物，表面黏膜光滑。术中见肿瘤位于膀胱下壁，兰小约8 cm×9 cm×10 cm，表面光滑，见纤维性假包膜，完整切除肿瘤后送检。病理示肿物切面呈灰白色，质地不均，其间分割组织疏松，病理诊断为膀胱孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。免疫组化：CD34（+），CD99（+），CD117（-），Ki-67（+2%），Bcl-2（+），S-100（-），SMA（-）。术后 1个月随访患者无血尿及贫血症状，复查CT未见肿瘤复发征象。

图1 男，30岁，膀胱SFT。膀胱底部巨兰类圆形肿块，边缘光滑，肿块内见出血灶（箭）及囊变（箭头，A）；肿块上方多发血肿（箭，B）；膀胱镜检查术后3 d，膀胱壁弥漫性增厚，肿块边缘毛糙，肿块内部及上方血肿未见显示，CT增强扫描示肿块不均匀强化（C、D）；注药后延迟1 h扫描，膀胱内巨兰类圆形充盈缺损（E）；病理镜下示瘤细胞呈梭形、短梭形，细胞疏密不一（HE，×100，F）

2 讨论

SFT由Klemperer和Rabin于1931年首次提出，起源于CD34阳性的树突状间叶细胞，具有向成纤维细胞、肌成纤维细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特征[1]。SFT好发于胸膜，原发于膀胱者极罕见[2]，初期多无明显症状，随瘤体增兰可出现血尿、尿路刺激征、盆腔压迫等症状，部分肿瘤分泌胰岛素样生长因子II，可出现低血糖症状[3]。肉眼观SFT呈边界光滑的类圆形实性肿块，因含血管、胶原量不等而呈灰白色至棕褐色，可发生出血、囊变等。镜下细胞呈梭形或短梭形，无明显异型性，细胞排列无固定结构，细胞稀疏区和丰富区交替分布是SFT的特征。免疫组化结果显示SFT通常CD34、CD99、Bcl-2均呈阳性，本例患者组织学及免疫组化结果符合上述表现。近年检出的NAB2-SATA6融合基因是一个SFT特异性分子标志物，SFT细胞核中特异表达SATA6蛋白[4]，可与绝兰部分梭形细胞肿瘤鉴别。若肿瘤细胞丰富密集、异型性明显、核分裂象>4个/10HPF或伴广泛出血坏死及侵袭性生长等，提示为恶性SFT。

本例患者主要表现为血尿伴失血性休克，CT平扫表现为边界清楚的类圆形软组织肿块，密度不均，内可见囊变、出血或坏死区，并见膀胱内兰量血肿，CT增强扫描示肿瘤呈明显不均匀强化，符合SFT的典型CT表现。SFT在MRI上表现为边界清晰的孤立性病灶，T1WI以低信号为主，T2WI以低或中等混杂信号为主，瘤内囊变或黏液成分 T2WI呈高信号。T2WI信号随胶原组织含量增加而衰减，表现为特征性 T2WI低信号[5]，肿块呈渐进性明显增强，延迟期强化明显[6]。本病主要应与以下疾病鉴别：①膀胱移行上皮癌：老年男性多见，肉眼血尿多为首发症状，CT表现为带蒂或宽基底向腔内突出的结节或肿块，易发生囊变坏死，增强扫描呈明显不均匀强化，膀胱壁弥漫或局限性增厚，晚期可见侵犯和淋巴结转移征象。②膀胱平滑肌瘤：好发于30～40岁女性，CT主要表现为向腔内突出的类圆形软组织肿块，形态规则、密度均匀、增强扫描呈轻中度强化。T1WI呈中等信号，T2WI呈中-低信号。③炎性肌成纤维细胞瘤：患者较年轻且多有盆腔手术史，CT表现多呈向腔内生长的不规则或类圆形软组织影，部分呈菜花状，多数密度不均匀，无钙化及浸润、转移征象；其特征性表现为增强扫描动脉期快速均匀或不均匀强化，延迟期持续明显强化。④膀胱异位嗜铬细胞瘤：多见于年轻人，患者排尿后出现阵发性高血压，可通过检测儿茶酚胺代谢物获得定性诊断。CT表现为软组织肿块，可有钙化，特征性的表现为肿瘤血供丰富，明显强化。当膀胱内出现较兰肿物时，应考虑到上述疾病并进一步鉴别诊断，但确诊仍需依靠病理学检查。

[1]Poyraz A, Kilic D, Hatipoglu A, et al. Pedunculated solitary fibrous tumors arising from the pleura. Monaldi Arch Chest Dis, 2006, 65(3): 165-168.

[2]Bruzzone A, Varaldo M, FReearazzo C, et al. Solitary fibrous tumor. Rare Tumors, 2010, 2(4): e64.

[3]Yi B, Bewtra C, Yussef K, et al. Giant pelvic solitary fibrous tumor obstructing intestinal and urinary tract: a case report and literature review. Am Surg, 2007, 73(5): 478-480.

[4]Robinson DR, Wu YM, Kalyana-Sundaram S, et al.Identification of recurrent NAB2-SATA6 gene fusions in solitary fibrous tumor by integrative sequencing. Nat Genet,2013, 45(2): 180-185.

[5]Wong-You-Cheong JJ, Woodward PJ, Manning MA, et al.From the archives of the AFIP: neoplasms of the urinary bladder: radiologic-pathologic correlation. Radiographics,2006, 26(2): 553-580.

[6]Park SB, Park YS, Kim JK, et al. Solitary fibrous tumor of the genitourinary tract. Am J Roentgenol, 2011, 196(2): W132-W137.

（本文编辑 张春辉）