儿童罕见双门静脉畸形并门静脉海绵样变性一例

侯志彬， 王春祥

图1 儿童罕见双门静脉畸形并门静脉海绵样变性患者。a) CT平扫示肝门静脉增粗且形态不规则(箭)； b) MSCTA静脉期示门静脉分支细小且走行紊乱，呈“串珠样”改变(箭)； c) MSCTA轴面图像示脾静脉与肠系膜上静脉汇合后于肝门区分为两支血管走行进入肝脏； d) CT增强扫描轴面图像示门静脉主干于肝门区呈“分离状”； e) 轴面MIP重组图像示胃底静脉及胆囊周围静脉扩张； f) 冠状面MIP重组图像示脾静脉迂曲扩张，脾脏增大。

病例资料患儿，男，汉族，2岁，主因间断呕血半年伴血便，本次呕血量增多入院。实验室检查血TBA和T-BL增高,转氨酶轻度升高。腹部超声示肝脏及脾脏增大，门静脉主干发育畸形伴肝内门静脉分支减少，食管-胃底静脉曲张。MSCT平扫示门静脉主干增粗且形态欠规则(图1a)，腹腔少量积液；增强扫描示肝内门静脉分支走行迂曲、紊乱，呈“蜂窝状”(图1b)，脾静脉与肠系膜上静脉汇合后于肝门区分为两支血管走行进入肝脏(图1c)，脾静脉增粗、走形迂曲；食管-胃底静脉曲张(图1d～1f)。MSCTA诊断：考虑双门静脉畸形并海绵样变性，门静脉高压。胃镜检查示食管-胃底静脉曲张伴破裂出血。

讨论正常门静脉系统的形成是个复杂的过程，妊娠第4～12周部分卵黄静脉选择性和脐静脉连接并持续开放，并分别引流卵黄囊和胎盘的静脉血[1]。配对的卵黄静脉在分化的十二指肠周形成三大主干(头腹、背腹和尾腹)，右卵黄静脉选择性发育成尾腹，左卵黄静脉部分发育成头腹，背腹最终形成门静脉主干，头腹吻合后形成门静脉左支。出生后门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉在胰头后方汇合而成，沿着胆总管及肝动脉后方，经肝十二指肠韧带进入肝门；分为左、右两支，右支分为右前支和右后支。门静脉的变异和畸形主要是由于卵黄静脉和脐静脉之间吻合闭塞模式发生改变而引起。儿童门静脉畸形为一种临床少见病，类型多样、表现不一。目前文献报道的门静脉畸形类型根据解剖学可分为13种，如先天性门静脉缺如、门静脉海绵样变、肝外分离双门静脉、肝内双门静脉、肝内双矢状部、门静脉左、右干反位、门静脉无分叉变异、十二指肠前门静脉等[2]。

双门静脉的发生机理尚不清楚，可能与卵黄静脉分化过程中头腹与背腹异常吻合闭塞有关。双门静脉类型可分为三种:肝外双门静脉、肝内双门静脉和双矢状部。门静脉内径可正常亦可扩张，门静脉内可伴血栓形成，脾脏增大[3]。本病国内外仅见个案报道，国外报道1例为肝外两条分离的门静脉上升到达肝门[4]。国内曾报道2例，1例为肝内双矢状部畸形，另1例为肝内双门静脉, 表现为一条门静脉主干入肝后分成两套分离的门静脉。门静脉海绵样变性是肝门部或肝内门静脉分支阻塞后导致门静脉血流受阻，引起门静脉周围形成侧支及旁路使门静脉再通所致的一种代偿性病变。原发性海绵样变性是门静脉先天性发育异常或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长导致的门静脉管腔狭窄，典型影像学表现为门静脉分支细少，呈"串珠样"改变。本例患者海绵样变性与双门静脉畸形同时出现，国内外尚未见报道，发病机制还有待进一步研究。

评估门静脉系统的首选检查方法主要取决于患儿临床情况及病变特征。超声具有无电离辐射、可识别血流方向并能实时成像的优点，可作为该病首选的筛查方法，但其受操作者的经验影响较大，对门静脉分支走行及侧支循环的显示存在一定局限性。MRI无需对比剂即可观察门静脉，但由于较小年龄患儿以腹式呼吸为主，腹腔肠管内含气多、脂肪少，且多需镇静后在睡眠条件下完成扫描，从而导致无法有效应用呼吸门控及膈肌导航等技术控制呼吸伪影和周围气体引起的伪影，因此对于儿童门静脉的观察效果欠佳。MSCTA实现了真正意义上的容积数据采集，扫描速度快，且图像后处理快捷、方便、直观，可获得高质量的门静脉系统血管图像，因此可较好地显示儿童门静脉系统病变情况，尤其是MIP和VR技术对门静脉的显示更为确切、可靠[5-6]，其图像堪比DSA，对于先天性门静脉畸形的早期诊断, 不明原因的门脉高压患儿发现病因和指导治疗都有着重要的应用价值。

参考文献：

[1] Lee WK,Chang SD,Duddalwar VA,et al.Imaging assessment of congenital and acquired abnormalities of the Portal Venous System[J].Radiographics,2011,31(4):905-926.

[2] 朱琳琳,吕志葆.常见儿童门静脉畸形的诊治现状[J].中华小儿外科杂志,2010,31(8):627-629．

[3] 朱建平,姚俊华,洪峻峰.彩色多普勒诊断先天性门静脉血管畸形[J].中国超声医学杂志,2002,18(2):132-134.

[4] Ito K,Matsunage N,Mitchell DG,et al.Imaging of congenital abnormalities of the portal venous system[J].AJR,1997,168(1):233-237.

[5] 郭吉刚,郭顺林,王效浣,等.门静脉系统少见病变的64层螺旋CT表现[J].中国临床医学影像杂志，2011,22(12):881-884.

[6] 施美华,钟玉敏,殷敏智,等.儿童肝脏脉管性病变的影像诊断[J].放射学实践,2015,30(12):1154-1158.