脊髓灰质炎后综合征的电生理学特点—附1例报告并文献复习

山东大学齐鲁医院 （青岛）神经内科肌电图室 隋珂珬青岛市市立医院遗传室 王云英

脊髓灰质炎后综合征 （post-polio syndrome,PPS）也称为进行性脊髓灰质炎后肌萎缩症。患者在感染脊髓灰质炎病毒后，遗留不同程度的单肢或多肢瘫痪，并曾经恢复较好或症状完全消失，而在数年以后症状重新出现或加重，即急性脊髓前角灰质炎患者病情稳定后，再次出现的肌萎缩和无力。人感染脊髓灰质炎病毒后，连续发生的病程包括三个疾病阶段：急性麻痹性脊髓灰质炎、脊髓灰质炎后遗症、脊髓灰质炎后综合征。PPS不同于脊髓灰质炎后遗症，是一种继发性运动神经元疾病，多数患者在功能稳定15～30 年后出现[1]，肌电图检查可见巨大运动单元电位、纤颤电位和正锐波等。本例患者在脊髓灰质炎稳定50多年以后发病，重新出现肌肉萎缩和无力, 并且伴上运动神经元病变的体征，肌电图表现为广泛的慢性神经源性病变，提示为一组运动神经元综合征，存在下运动神经元受损。脊髓灰质炎稳定50多年以后发病的报道罕见，现报道如下。

病史：患者，女，54岁。以腰痛及双下肢疼痛1年，加重2周收入我院神经内科。患者1岁时在当地医院诊断为“脊髓灰质炎”，经治疗后右下肢无力逐渐缓解，遗留右下肢肌肉萎缩。50余年来，右下肢肌力、肌萎缩无明显变化。1年前出现腰痛及右下肢疼痛，右下肢肌无力加重，近2周腰痛及右下肢疼痛加重，并出现左下肢疼痛无力及右下肢肿胀。

查体：颅神经系统检查无异常，L3～S1轻压痛，右下肢肌肉萎缩，双侧踇背伸肌力5级，双下肢内踝、足背皮肤感觉减退，双膝反射（+），双跟腱反射（-），右足肿胀，右侧足背动脉未触及搏动，左侧足背动脉搏动正常。

辅助检查：血、尿、便常规、肾功能、甲状腺功能及血生化正常。乳酸脱氢酶283 U/L（正常值91～245 U/L），载脂蛋白B 1.34 g/L（正常值0.6～1.14 g/L），血肌酸激酶114 U/L（正常值26～140 U/L），淀粉酶、D-二聚体及抗凝血酶Ⅲ活性正常。肌电图（electromyography，EMG）检查：右股内外侧肌、右胫前肌及腓肠肌呈神经源性损害，运动单位电位时限增宽、电压增高，波幅增宽，可见巨大电位（见图1A）、纤颤电位（见图1B、图2B）和正锐波（见图2），下肢肌肉大力收缩呈单纯相或混合相，双侧胫神经传导速度无明显减慢，呈现重复F波增加，提示前角细胞损伤。腰椎MRI提示：腰4～5椎间盘膨出。

诊断及治疗：该患者在脊髓灰质炎稳定50余年后重新出现患肢和对侧下肢痛疼和无力，肌电图出现前角细胞损伤和神经源性病变特征，提示为一组运动神经元综合征，结合病史并排除其他脑及脊髓疾病，诊断为脊髓灰质炎后综合征。住院期间给予舒筋活血胶囊和塞来昔布消炎镇痛，以及适当的增强肌力训练治疗。

图2 示腓肠肌正锐波（A）和纤颤电位（B）

讨 论

世界卫生组织国际疾病分类（ICD）)于2008正式将PPS定义为一个疾病（G14）[2]。但该病缺少特异性诊断方法，主要依赖排除性诊断。目前主要参照1998年Halstead提出的PPS诊断标准[3]，2013年在此诊断标准的基础上形成了PPS诊断国际专家共识，其主要内容为：既往肯定的脊髓灰质炎病史；急性期后部分或全部神经功能恢复；神经功能稳定期通常在15年以上；在既往受累或未受累的肌肉新发疲劳、肌肉关节疼痛、肌无力、肌肉萎缩、不耐受寒冷5项症状中2项或2项以上，新发症状持续至少1年；排除其他神经科、骨科及其他医疗问题。

侯世芳等[4]提示PPS多数发生于急性脊髓灰质炎后20年到30年，约占脊髓灰质炎患者的28%～ 64%，我们报道的病例发生在急性脊髓灰质炎53年后，可能是目前报道脊髓灰质炎后稳定期比较长的病例。查阅2003至2017年文献，我们检索到PPS报道34例，在患脊髓灰质炎经历50年稳定期后发病者仅4例，占11.8%。这些病例大都伴随其他脑脊髓疾病，如椎间盘膨出等，因此提高超长期稳定后发生PPS的认识，准确地与其他脑脊髓疾病相鉴别非常重要。由于PPS的临床表现缺乏特异性，因此电生理检查成为鉴别诊断的重要手段之一，可为PPS的诊断提供前角细胞受损的客观证据。通常使用肌电诱发电位仪、针极肌电图检测运动神经和感觉神经传导速度、测量振幅、F波等。应用多点刺激技术估计运动单位数目[5]。检测范围包括胫前肌、腓骨长肌、趾短伸肌、腓肠肌、股内侧肌、胸锁乳突肌、舌肌；腓深神经、腓浅神经、腓总神经、胫神经、股神经、腓肠神经等。PPS 患者多为一侧下肢肌肉萎缩及肌无力，症状比较局限，极少进行性发展，多表现为下运动神经元损害，这可能是与运动神经元病的鉴别点之一[6]。尽管PPS有超长期的稳定过程，极少进行性发展，Oki等[7]报道，肌无力也可能进展迅速，甚至危及生命。在这个过程中，不宁腿综合征也有很高的发生率[8]。随着病程的进展，PPS 患者累及的神经肌肉可能与病程存在相关性，神经源性受损的范围可能逐渐扩大，因此电生理检查可用于判断病变范围、程度，并与其它疾病鉴别诊断。本病例肌电图检查显示：右股内外侧肌、右胫前肌及腓肠肌呈神经源性损害，运动单位电位呈现巨大电位和纤颤电位，下肢肌肉大力收缩呈单纯相或混合相，表现为典型的前角细胞受损和失神经表现。我们认为神经电生理检查在PPS的诊断中有极高的价值，支持Abrar等[9]观点。脊髓灰质炎后出现任何肌无力的情况，应该怀疑PPS，并尽早做肌电图检查，以便早期诊断。

目前，PPS的发病机制尚不清楚，主要有脊髓灰质炎病毒持续存在学说[10]、残存运动神经元远端轴突变性学说、自身免疫参与学说。Ragonese等[11]研究报道，PPS的病理过程与脊髓灰质炎后受损运动单元的长期压力损伤有关。本病例在急性脊髓灰质炎稳定50余年后发生PPS，支持PPS与运动单元长期压力损伤有关的观点。关于本病的治疗目前尚存在争议，大多数学者认为应该保护残存的前角细胞，避免增加运动单元负荷，也有学者认为应给予运动疗法及认知功能治疗，以改善PPS患者的生活质量。

1 王波, 李立明. 国际公共卫生新进展. 中华流行病学杂志,2016, 37(1)： 1-4.

2 Quadros AA, Conde MT, Marin LF, et al. Frequency and clinical manifestations of post-poliomyelitis syndrome in a Brazilian tertiary care center. Arq Neuropsiquiatr, 2012, 70(8)： 571-573.

3 Halstead LS. Post polio syndrome. Sci Am. 1998, 278： 42-47.

4 侯世芳, 李凯, 刘银红. 脊髓灰质炎后综合征. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2011, 18(4)： 273-275

5 Hachisuka A, Komori T, Abe T, et al. Repeater F-waves are signs of motor unit pathology in polio survivors. Muscle Nerve,2015, 51(5)： 680-685.

6 LaRocco SA. Post-polio syndrome： unraveling the mystery.Nursing, 2011，41(2) ： 26-29.

7 Oki R, Uchino A, Izumi Y, et al. An autopsy case of progressive generalized muscle atrophy over 14 years due to post-polio syndrome. Rinsho shinkeigaku, 2016, 56(1)：12-16.

8 Luis Fabiano Marin, Luciane BC, Carvalho,Lucila BF, et al.Restless legs syndrome is highly prevalent in patients with post-polio syndrome. Sleep Medicine, 2017, 37： 147-150.

9 Abrar A, Ahmad A. Post poliomyelitis syndrome： A rare sequel of acute poliomyelitis. J Pak Med Assoc, 2015, 65(3)： 327-329.

10 Baj A, Colombo M, Headley JL, et al. Post-poliomyelitis syndrome as a possible viral disease. Int J Infec Dis, 2015, 35：107-116.

11 Ragonese P, Fierro B, Salemi G, et al. Prevalence and risk factors of post-polio syndrome in a cohort of polio survivors. J Neurol Sci, 2005, 236(1-2)： 31-35.