姜群群,唐洪玉
(中国人民解放军第404医院,山东威海,264200)
患者女,36岁,工人。反复上唇弥漫性肿胀7个月,于2016年1月来我院住院治疗。患者于7个月前自觉无明显诱因上唇出现水肿性红斑,伴肿胀、麻木感,无明显痒痛不适。曾于威海某医院及我院多次就诊,临床拟诊为“血管性水肿”,予以“口服依巴斯汀片”等药物治疗,肿胀可减轻,但不能完全消退。此后病情易反复发作,症状时轻时重。既往体健,无高血压、糖尿病、冠心病等内科疾病史,否认手术及外伤史,否认药物过敏史。无特殊遗传病史。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:上唇可见弥漫性水肿性红斑,边界不清,呈肤色或淡红色,触之有弹性感,无抓痕结痂,无血疱及糜烂、渗出。组织病理学检查示:表皮轻微角化过度伴角化不全,真皮内淋巴细胞、组织细胞及浆细胞呈片状浸润,可见上皮样细胞,可见扩张的淋巴管腔。根据病史、临床表现及病理结果,诊断肉芽肿性唇炎。治疗:复方甘草酸苷片2片/次口服,3次/d;酮替芬片,1片/次口服,1次/晚;沙利度胺片50 mg/次口服,2次/d;0.1%他克莫司软膏外用2次/d。患者拒绝,至山东省级医院就诊,明确诊断为肉芽肿性唇炎,予以口服硫酸羟氯喹、沙利度胺、白芍总苷胶囊,外用0.1%他克莫司软膏。1个月后我院门诊随访皮损肿胀明显减轻。
肉芽肿性唇炎表现为唇部突发性弥漫性实质性肿胀,缓解期不能完全消退,易反复发作,口唇表面可正常,也可有渗出、结痂、干燥、脱屑等,一般无自觉症状,偶有麻木或疼痛感。当伴有面部麻痹和舌部皱褶时,则可能是Melkersson-Rosenthal综合征的表现之一,病变仅局限于唇部,可能系Melkersson-Rosenthal综合征的不完全型,称为原发性肉芽肿性唇炎[1]。本病病因及发病机制尚不明了。Apaydin等[2]研究报道肉芽肿性唇炎可能与结核分枝杆菌感染有关,也有报道认为与内分泌紊乱有关。本病临床表现与血管性水肿极为相似,临床上血管性水肿肿胀症状可完全消退,但肉芽肿性唇炎不完全消退,其鉴别主要依据组织病理学检查。血管性水肿主要病理表现为真皮水肿,皮肤毛细血管及小血管扩张充血,淋巴管扩张及血管周围轻度炎细胞浸润。本病病理特点为真皮内淋巴细胞、组织细胞及浆细胞呈片状浸润,符合肉芽肿性唇炎。本病无特效治疗方法,局部及全身应用糖皮质激素、抗微生物药氯法齐明、抗组胺药、沙利度胺、平阳霉素、手术、中医中药等[3]有一定疗效,但复发率较高,有待临床进一步研究。本病例应用硫酸羟氯喹、沙利度胺、白芍总苷胶囊,外用0.1%他克莫司软膏,因硫酸羟氯喹可抑制淋巴细胞和浆细胞的活性,同时可抑制吞噬细胞及白细胞的趋化性和吞噬功能,从而在一定程度上控制局部的炎症。沙利度胺具有抑制中性粒细胞趋化及温和的免疫抑制剂及免疫调剂,同时有抗血管生成作用[4]。白芍总苷胶囊中白芍总苷成分属抗炎免疫调节药,对多种炎症性病理模型如大鼠佐剂性关节炎、角叉菜胶诱导的大鼠足爪肿胀和环磷酰胺诱导的细胞和体液免疫增高或降低模型等具有明显的抗炎和免疫调节作用[5]。外用他克莫司软膏,他克莫司主要通过阻断T细胞的活性和细胞因子的应答来抑制免疫反应,内服及外用免疫抑制剂及调节剂临床症状明显消退,疗效满意,该患者是否复发应密切随访。
图1 上唇弥漫性水肿性红斑,表面光亮
图2 图3表皮轻微角化过度伴角化不全,真皮内淋巴细胞、组织细胞及浆细胞呈片状浸润,可见上皮样细胞,可见扩张的淋巴管腔。
[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2010:1312.
[2]Apaydin R,Bahadir S,Kaklikkaya N,et al.Possible role of Mycobacterium tuberculosis complex in Melkersson-Rosenthal syndrome demonstrated with Gen-Probe amplified Mycobacterium tuberculosis direct test[J].Australas J Dermatol,2005,46:209.
[3]郭玉.肉芽肿性唇炎的治疗进展[J].临床口腔医学杂志,2008,24(12):755-756.
[4]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2011:257.
[5]向阳,汪盛,李艳,等.肉芽肿性唇炎1例[J].临床皮肤科杂志,2008,37(6):378.