一例先天性无痛无汗症合并舌咬伤患儿的护理体会

戢周燕

【摘要】先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhidrosis CIPA）又称遗传性感觉和自主神经障碍Ⅳ型，是一种罕见的常染色体隐性遗传病[1]，该病的发病率是1/1.25亿[2]。本病主要表现为痛觉丧失、温度感觉降低或者丧失、全身无汗、皮肤干燥、反复发作性发热、智力迟缓、多发性骨折，感染等。目前国内有关该病的报告较少，参照文献也也较少。2018年4月我科收治一例先天性无痛无汗症合并舌咬伤的患儿，经过治疗护理后，病情得到有效控制并出院，现就对该患儿的护理体会，介绍如下：

【关键词】先天性无痛无汗症;舌咬伤;护理体会

1 基本情况

患儿李某，女，五岁，因咳嗽半月，加重两天，发热一天入院，来时体温40摄氏度（患儿平素基础体温38.5摄氏度），心率158次/分，呼吸30次/分，伴咳嗽，舌面有一约3cm伤口，可见缝线，所有牙齿已于昨日拔除，口腔创面可见少许渗血，食指指端可见纱布包裹，未见渗血渗液;患儿精神异常运动发育迟滞，阵阵烦躁，多动。患儿四个多月时诊断为先天性无汗症，三岁左右诊断为先天性无痛无汗症。辅助检查：WBC10.4*109/L，HGB102g/L，肝功能AST49u/L，余值大致正常，肾功及血气分析等检查无明显异常。

入院诊断：

（1）脓毒症（血流感染）;

（2）先天性无痛无汗症;

（3）舌咬伤手指咬伤;

（4）拔牙术后;

（5）精神运动发育迟滞。

2 治疗过程

入院后，体温最高40摄氏度，口服退烧药基本无效，物理降温后体温降至基础体温，予舒普深抗感染，普米克、乙酞半胱氨雾化。加强口腔护理、安全护理、体温护理等基础护理。近三日来患儿体温较平日基础体温无明显升高，咳嗽较前明显好转，伤口缝线部分脱落，部分己愈合，无渗血渗液，十指指端未见渗血渗液，入院第六日予出院。

3 护理体会

3.1 口腔护理

因该患儿年龄小，精神发育迟滞，烦躁多动，实施该操作时无法取得配合，可使用保护性头部固定法[3]，即使用咬合器、扩口器等辅助器，通过护理人员控制患儿的张口及固定头部，使之在安全护理措施下进行口腔的清洁与护理，口腔清洁溶液一般采用生理盐水和1%～3%的过氧化氢溶液，操作时要仔细观察舌面伤口情况及口腔粘膜情况。

3.2 安全护理

因该患儿全身痛觉消失，精神智力发育迟滞，易发生自残行为，特别是口腔和手指的咬伤[4]，加之烦躁多动，故需特别注意安全护理，避免受伤。

（1）勤剪指甲，对于己咬伤未痊愈的伤口，进行彻底清创后覆盖无菌纱布，并定期更换。

（2）對于有牙齿的患儿可使用专用压舌垫，预防舌咬伤及手指咬伤，使用时应密切观察患儿面部及口腔粘膜情况，必要时拔除牙齿。

（3）对患儿进行跌倒风险评估，在床头悬挂预防跌倒及预防坠床的警示牌，并向家属进行专门的宣教和发放安全手册，交接班时应重点交接和提醒。

3.3 体温护理

因该患儿不能排汗，故普通退烧药对其无效，其散热主要通过传导、辐射方式。因此该类患儿发热时以物理降温为主[5]，在降温过程中，适当降低环境温度（18～22）摄氏度[6]，补充足够水分，使其排尿量增加，在大血管处放置冰袋及温水擦浴，可使体温下降。CIPA中，有约20%患儿在三岁前因高热死亡[7-8]，故体温护理尤为重要。

3.4 饮食护理

日常饮食以易消化的软食为主，喂食前一定要先试温，要保证热量、蛋白质、维生素和水的摄入。

3.5 心理护理

该患儿智力低于正常儿童，一般的语言行为沟通是无效的，只有通过其父母的表达才能进行，因此只有在护理过程中对其父母进行指导与协助，帮助患儿及其父母树立信心，战胜疾病。

4 小结

CIPA至今尚无特殊治疗方案，对于该病最主要的是早期诊断、积极保护和对症处理。对病人家属的健康教育尤为重要，要告知其避免剧烈运动，不可接触过冷过热的物品，为其提供安全的居家环境，降低室温，避免非感染性发热，发热时采取物理降温，积极抗感染。护理人员在给予患儿基础护理的同时，还应多给予患儿及家属的情感支持。

参考文献

[1]王长琦，刘君.1例先天性无痛无汗症合并白内障患儿的护理[J].中国实用护理杂志，2013，29（01）：54-55.

[2]Daneshjou K，Iafarieh H，Raaeskarami SR.Congenitalinsensitivity to pain andanhydrosis（CIPA）syndrome：areport of 4 cases[J].IranIPediatr，2012，22（03）：412-416.

[3]肖荷.儿童口腔护理安全工作现状[J].智慧健康，2017，3（22）：68-70.

[4]ESTHER M，BEN Z，JACOVL，etal.Pathological fracture of themandible in apaediatric patientwith congenitalin sensitivityto pain with anhidrosis[J].Cranio-MaxilloFacialSurgery，2013，41（02）：39-41.

[5]蒋小平，郑显兰，尹兴娅等.一例先天性无痛无汗症合并外伤性髋关节脱位患儿的护理[J].护士进修杂志，2011，26（21）：2016-2017.

[6]覃倩，王楠，高朋飞.先天性无痛无汗症合并股骨近端骨折患儿的护理[J].现代临床护理，2017，16（01）：17-19.

[7]冯庭怡，赵永波.遗传性感觉神经病[J].临床神经病学杂志，2006，19（03）：231-233.

[8]荣丽英，梁红，刘冬冬等.先天性无痛无汗症五例[J].中华围产医学杂志，2001，4（02）：63.

[9]吕梅东，吴丽.儿科护士对危急症患儿家属的心理分析与沟通技巧[J].中国实用医药，2010（14）.