成人腹型癫痫1例报道并文献复习

杨章林，马玉宝，黎 杰，任学文

解放军总医院，北京 100853 1门诊部急诊科；2神经内科

急腹症是指以急性腹痛为突出表现的急性腹部疾病，其发病急、进展快、病情重，需要早期诊断和紧急处理。急腹症病因复杂，病种繁多，其中成人腹型癫痫(Adult abdominal epilepsy，AAE)是比较少见的一个病因。腹型癫痫是指以发作性腹痛为特点的一种特殊类型癫痫，多认为与头部外伤、早产、难产、颅内感染、脑肿瘤、血管神经性水肿、癫痫家族史等有关，其早期常被误诊为急腹症[1-2]。我院近期收治1例成人腹型癫痫，以单纯腹痛为首发症状，外院按急性阑尾炎行开腹手术，延误诊断，教训深刻。本文通过对病例的回顾分析，从中汲取经验，并结合国内外相关文献进行鉴别，避免在临床工作中发生类似事件。

病例资料

患者女性，55岁，既往原发性高血压10年，5年前曾患病毒性脑膜炎，已治愈。因“腹痛1个月，加重1周，血便1 d”于2017年12月18日就诊于我院。1个月前患者与家人生气争吵吃剩饭后出现上腹部疼痛，阵发性隐痛，伴恶心，无呕吐，粪便偏稀，自觉有肠鸣，于当地医院按“急性胃肠炎”给予吗丁啉及黄连素口服治疗症状减轻，但反复出现。于1周前患者再次上腹部剧烈疼痛，伴大汗，恶心呕吐数次，1 h后转移至右下腹，持续性胀痛，精神差，无腹泻，无发热，当天下午至某市人民医院就诊，查白细胞12.5×109/L，中性粒细胞0.86，血红蛋白145 g/L，血小板201×109/L，C反应蛋白(C reactive protein，CRP)90 mg/L，腹部彩超示胆囊结石、脂肪肝，阑尾肿大，腹腔无积液，考虑阑尾炎可能。查体右下腹麦氏点压痛，无反跳痛。以急性阑尾炎收入院行阑尾切除术。术中见阑尾长约4 cm，无明显肿胀及化脓，手术顺利。术后患者排气排便恢复正常，仍有腹痛，阵发性加剧，给予解痉镇痛、胃肠减压及灌肠处理后症状无缓解。入院1 d前患者再次剧烈腹痛1次，持续约3 h，给予解痉镇痛药物缓解不明显，后血便1次，为脓血便，量不大，大便隐血阳性。查体全腹无压痛及反跳痛，全身皮肤未见出血点，当地医院考虑“过敏性紫癜”建议上级医院治疗。为进一步诊治患者转来我院急诊科。查体：体温37.2℃，脉搏99/min，呼吸12次/min，血压139/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。精神差，表情淡漠，四肢关节无红肿压痛，未见皮疹及出血点；双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心率99/min，律齐，瓣膜听诊区未闻及杂音；腹稍膨隆，右下腹可见一长约5 cm切口，切口愈合可，脐周压痛，无反跳痛；肝脾未触及；肾无叩击痛，移动性浊音、肠鸣音活跃，双下肢无水肿。入院完善检查白细胞8.2×109/L，中性粒细胞0.756，血红蛋白101 g/L，血小板198×109/L，C-反应蛋白68 mg/L，白细胞介素6：125 pg/ml；降钙素原0.45μg/L。尿常规正常，大便隐血阳性。血生化检查示：谷草转氨酶42 U/L，谷丙转氨酶62 U/L，白蛋白32 g/L，余项基本正常，凝血功能正常，血清八项正常，血清铁蛋白450 ng/ml。抗核抗体谱阴性，免疫相关指标正常、肿瘤标记物阴性；脑核磁：脉络丛钙化。胸腹部CT示：肺部少许结节影，胆囊结石，部分肠管扩张、积气。肠镜检查：结肠多发息肉、内痔，未见肠腔出血灶及溃疡。排除过敏性紫癜。入院后患者腹痛仍阵发性发作，疼痛时精神萎靡，反应迟钝，腹痛缓解后较长时间倦怠乏力，上级医师查房后考虑患者阵发性腹痛，发作时较剧烈，需进一步除外重金属中毒、腹型癫痫等少见病。抽血送毒检阴性，常规脑电图未见异常发现。请神经内科会诊，考虑腹型癫痫可能性大，建议行长程脑电图。脑电图报告：弥散性痫性放电(尖波、棘波、棘慢波)。最后诊断为成人腹型癫痫。给予苯妥英钠口服抗癫痫治疗，第3天开始未再腹痛，1周后患者状态恢复正常办理出院。随访2个月无腹痛发作，复查脑电图未见异常。

讨 论

癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征[3]。其患病率仅次于脑卒中。一般认为1岁以内患病率最高，我国男女之比为1.15∶1 ～ 1.7∶1。癫痫的临床类型相当复杂，常以某个区域的症状为主，表现出特殊的发病类型，如以痴笑、头痛、腹痛等形式发作[4]。其中腹型癫痫，临床较少见，仅占癫痫患者的1%左右，既往命名混乱，如“间脑癫痫”、“丘脑及丘脑下癫痫”、“内脏性癫痫”、“自主神经性癫痫”、“惊厥等脑综合征”和“腹型癫痫”等[5-6]。腹型癫痫的发病机制尚不十分清楚，目前较为公认的是由于皮质的自主神经障碍而引发的疾病，与“离子通道”失衡，Na+、K+、Ca2+和Cl-等离子通道基因突变及编码蛋白功能异常相关[7]。病灶多位于皮质下自主神经系统中枢至下丘脑部，当视丘下部脑电活动异常兴奋时，内脏感觉异常；当阻断网状结构的上行激活系统时，可出现意识障碍，也有人认为与自主神经的皮质中枢-边缘系统有关[8-9]。

腹型癫痫临床表现主要是岛叶、丘脑及周围边缘系统紊乱的表现，以自主神经症状为主，伴有或不伴有意识障碍[10]。本病的主要临床特征[11-12]：1)腹痛呈突发性、剧烈绞痛或刀割样痛，持续几分钟或几小时；2)多数伴有自主神经功能紊乱症状；3)间歇期正常；4)神经系统检查阴性；5)常规脑电图或动态脑电图可见异常改变；6)常规解痉、镇痛药物无效，抗癫痫药物治疗有效。腹型癫痫可表现为多种亚型，单纯腹痛为主或呕吐为主，亦可混合出现。

腹型癫痫儿童较为常见，成人少见。脑电图可表现出尖波、棘波、棘慢波及节律性高频放电等具有特征性的病理波改变，伴有痫样放电[13-14]。有文献报道常规头皮脑电图检查的阳性率较低，为49% ～ 52%，长程动态或诱发脑电图可使痫样放电阳性率大为提高，但仍有较高比例的患者脑电图检查始终正常[15]。本例考虑腹型癫痫时，第1次常规脑电图即为阴性，再次长程脑电图为阳性，考虑与患者病灶阵发性痫性放电有关。腹型癫痫早期容易误诊漏诊为下列疾病：1)肠痉挛：主要特点为突发性、间歇性腹痛，可伴有恶心呕吐，查体无阳性体征，炎性指标多不高，腹部影像学检查均阴性，为排除性诊断，解痉镇痛效果好。腹型癫痫为下丘脑功能紊乱异常放电引起胃痉挛，表现为腹痛伴恶心呕吐，易误诊为胃肠痉挛等。2)急性阑尾炎：急性起病，转移性右下腹疼痛，炎性指标高，麦氏点压痛阳性，出现腹膜炎时可出现反跳痛。腹型癫痫患者如果腹痛位置在右下腹容易误诊为急性阑尾炎，导致误行手术治疗。3)十二指肠壅积症：30岁之后发病，表现为反复上腹痛及呕吐，呕吐后腹痛减轻，查体可见肠型及蠕动波，X线表现有十二指肠扩张，诊断不慎可酿成不良后果，曾有报道腹型癫痫误诊为此病而行手术治疗[16]。4)腹型过敏性紫癜：过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病。可表现为全腹持续疼痛，恶心、频繁呕吐，腹泻，查体腹软，压痛不明显，症状与体征不相称。内镜下消化道会呈现不同程度的充血、出血，大小、深浅不一的溃疡，活检毛细血管炎性改变、血管壁灶性坏死及血栓形成[17-18]。

临床中不明原因的急腹症，用其他常见疾病无法解释时，应考虑本病，必要时可行抗癫痫药物诊断性治疗。抗癫痫治疗有效，可验证腹型癫痫的诊断成立。文献报道成人腹型癫痫用药首选苯妥英钠、卡马西平，由于腹型癫痫脑电图恢复较临床有延迟，症状控制后需继续服用抗癫痫药物直至脑电图恢复正常，否则停药后容易复发。腹型癫痫误漏诊的主要原因是癫痫发作的临床表现复杂多样，特异性不强，且缺乏支持诊断的阳性体征。本例诊治过程中需要重视的问题：1)对本病经验不足，对癫痫类型缺乏足够的认识。目前综合性医院分科细、专科性强，临床医师易缺乏本专业以外疾病的诊疗知识。本例患者转移性右下腹痛，就诊当地普外科门诊，接诊医生“理所当然”只考虑急腹症诊断，未详细追问病史及仔细查体，诊断为“急性阑尾炎”行阑尾切除术，但术后腹部症状无缓解。后来患者出现少量血便，医师考虑到了过敏性紫癜可能，仍然没有想到腹型癫痫可能。2)忽视了伴随症状的意义。本例患者每次发作后出现意识淡漠，反应迟钝，倦怠乏力表现，接诊医生简单认为与剧烈腹痛大量消耗体力、影响精神状态有关，未考虑到实际为大脑异常放电引起的意识障碍。同时忽略了患者既往病毒性脑膜炎病史，发病前精神刺激，均为癫痫发作的诱因，提示临床医生在诊断上要发散思维，全面进行病情分析。我们总结经验教训如下：1)全面仔细地采集并分析病史，建立正确的诊断思路，不能仅凭个人经验，尤其切勿过分依赖医技检查结果草率做出诊断，而应结合病史、临床症状体征全面分析后才能做出正确的诊断。2)外科医师在未对患者正确评估或明确诊断前，应谨慎采取手术治疗，避免不必要的伤害，坚持会诊及疑难病例讨论制度对预防和减少误诊也很重要。3)考虑腹型癫痫时如果常规脑电图检查无异常，进一步行长程脑电图检查往往能获得阳性结果。

综上，成人腹型癫痫容易误诊为急腹症并误行手术。临床医生应提高对本病的认识，要熟知腹型癫痫的发病机制及其临床特点，全面分析病情，减少误诊漏诊。