卡托普利片治疗先天性心脏病-Ebstein畸形伴肺动脉高压1例及思考

王占峰 彭梅

患者男性，55岁，因“胸闷、心悸、气促38年，加重3年，于2014-07-11入院。”超声心动图诊断：先天性心脏病-Ebstein畸形。血生化：肝功能、肾功能、电解质、心肌酶、血糖均正常，低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯、血红蛋白均轻度升高。心电图提示完全性右束支传导阻滞。入院诊断：先天性心脏病-Ebstein畸形。给予呋塞米、卡托普利片改善心功能等处理，患者症状有所改善，住院10余日后出院，出院后长期口服卡托普利。

患者自述于1976年5月因胸闷、心悸，活动后气促来我院就医，当时医生考虑先天性心脏病，给予普奈洛尔片、利尿剂口服，之后30余年症状无明显加重。2011年时患者症状较前加重，不能从事一般体力劳动。2012-06-15至奉化人民医院就诊，超声心动图诊断：考虑右冠窦破裂入右心室？建议上级医院会诊。当日转去宁波市医疗中心李惠利医院住院治疗，检查超声心动图结果提示：先天性心脏病-Ebstein畸形、右心房增大、右心室部分房化、右心室增大、三尖瓣下移伴轻中度反流，左心房室不大、室间隔及左心室壁厚度正常、活动协调。胸部CT：双肺纹理增多、心影较大。住院后给予氨溴索、泮托拉唑以及护肝、强心利尿治疗，症状好转后于2012-06-25转回本院继续治疗。治疗期间，患者表现明显焦虑，给予氟哌噻吨美利曲辛片（黛力新）、盐酸帕罗西汀片（帕罗西汀）口服，焦虑症状改善不明显但出院。之后2年患者胸闷、心悸、气促症状进一步加重，2014-07-03超声心动图：三尖瓣下移畸形、左心室舒张功能欠佳、主动脉弹性欠佳、三尖瓣轻中度反流、肺动脉压增高（肺动脉收缩压71mmHg）,2014-07-11因胸闷、心悸、气促明显加重，再次我院住院治疗。体格检查：体温36.0℃，脉搏88次/min，呼吸22次/min，血压120/80mmhg，意识清，声音低，口唇轻度发绀，颈静脉无充盈，肺呼吸音清晰，无啰音，心界无明显扩大，心率88次/min，心律齐，三尖区可及Ⅲ级以上收缩期杂音，腹、四肢未见异常。心电图：完全性右束支传导阻滞，心电轴轻度左偏。给予血管紧张素转化酶抑制剂（angiotensin converting enzyme inhibitors，ACEI）卡托普利片（开博通）口服，数日后胸闷、心悸、气促症状有所减轻出院。嘱其长期口服开博通，定期心血管专家门诊复诊。随访1年余，症状基本改善。2015-09-17上海胸科医院检查超声心动图：（1）右心房（97mm×41mm）、内径明显增大，右心室内径小，部分右心室房化，大小约51mm×41mm。三尖瓣不增厚，后叶及隔叶附着点向心尖部移位，后叶下移74mm，隔叶下移22mm，瓣叶发育及形态异常。前叶附着点未见明显移位，但瓣叶形态冗长呈篷帆状，瓣叶开放不受限，关闭时彩色多普勒测及轻度反流。（2）肺动脉不增宽，肺动脉瓣未见异常，估测肺动脉收缩压约32mmhg。（3）房间隔未见明显缺失，超声造影示右心房右心室显影后，左房室内见少量气泡影。（4）左心房、左心室内径正常，左心室壁不厚，室间隔上部凸向左心室，左心室壁收缩活动未见异常。临床诊断：先天性心脏病三尖瓣下移畸形、卵圆孔未闭或小房缺。给予对症处理，因不符合手术指征出院（因重度下移）。两年来本院一直给予随访，患者症状改善，生活质量提高，已能够从事中等体力劳动。

讨论 三尖瓣下移畸形，是一种较为少见的先天性心脏病，1866年Ebstein首次报道，故又称埃勃斯坦畸形（Ebstein′s anomaly）。本病的病因不清，偶有家族史报道，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。病理解剖特点为三尖瓣下移畸形，右心室房化和功能性右心室腔缩小[1]。超声心动图提示患者三尖瓣不增厚，后叶附着点向心尖部移位，后叶下移74mm，属于重度下移，患者能够存活，现已60岁，现在能够从事中等体力活动，实属罕见。患者虽无明显右至左分流，但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。长期刺激影响肺部血管功能，同时引起肾素-血管紧张素-醛固酮系统、交感神经系统激活，可能共同参与了肺动脉高压形成，患者症状进一步加重，出现恶性循环[2]。通过2年多来口服ACEI类药物（开博通），患者症状改善，生活质量提高。肺动脉高压（重度）由71mmhg，下降到32mmhg。充分发挥了ACEI药物在心脏病治疗中（尤其改善心脏重塑）的基石作用。其机制为：（1）阻止血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）的生成，从而取消AngⅡ收缩血管、刺激醛固酮释放、增加血容量、升高血压与促心血管肥大增生等作用，有利于高血压、心力衰竭与心血管重构的防治。（2）保存缓激肽活性：目前认为缓激肽经激活激肽B2受体使NO和前列环素（PGI2）生成增加，而NO和PGI2都有舒张血管、抗血小板聚集、抗心血管细胞肥大增生和重构作用。（3）保护血管内皮细胞，恢复血管内皮细胞依赖性的血管舒张作用。（4）抗心肌缺血与心肌保护作用[3]。（5）由于低氧血症引起的血浆内皮素ET-1和血管紧张素Ⅱ的分泌增加，是引起肺动脉压增高而促进右心功能不全的主要因素。因为两者具有血管收缩，促进平滑肌增殖的能力[4]。卡托普利能够抑制两者生成，增加NO的合成而降低肺动脉压，有利于右心功能改善。

由于检查手段、治疗手段等技术极大提高，过去不能治疗的先天性心脏病能够通过介入或手术手段大多数得到治疗，改善了人们生活质量，明显延长了生命。为此众多患者都想得到顶级医院专家的治疗的心情可以理解。但是，通过本例患者，我们处理患者时首先从基础治疗做起，注意帮助患者改善症状，提高生活质量，取得了较好的效果。

[1]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学[M].上册.14版.北京∶人民卫生出版社,2014∶1032.

[2]葛均波,徐永健.内科学 [M].8版.北京∶人民卫生出版社,2013∶164-165.

[3]杨宝峰.药理学[M].8版.北京∶人民卫生出版社,2013∶201-202.

[4]程德云,陈文斌.卡托普利对肺心病血浆内皮素的影响[J].中华内科杂志,1998,37（8）∶193.