北京中医药学会脑病专业委员会
多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素共同作用发生的自身免疫性疾病,具有易复发和致残率高的特点。本病的发病年龄集中于20~40岁,女性多于男性。临床表现为瘫痪、麻木、痛性痉挛、失语、视力障碍、共济失调、精神症状或智能障碍等。
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体(aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies, APQ4-IgG)相关,是不同于MS的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis,ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现,常于青壮年起病,女性发病比例较MS更高,复发率及致残率高。
古代中医无MS/NMO病名,现代多将其归入“痿证”,NMO以视力异常为主的患者可被归于“视瞻昏渺”的范畴。中医认为MS及NMO发病均涉及六淫、七情、劳倦等因素,病机系五脏气偏,功能失调,而核心病机是肾中精气亏虚,或兼痰夹瘀,二者中医病因病机相似,治疗均宜调整脏腑功能,特别是补益肾中精气之不足,以固其根本。因此,对于二者的治疗应该贯彻中医“寓防于治”的思想,采取中西医结合治疗,以补益肝肾,化痰活血为主要治法。
目前,尚无关于MS及NMO的中医诊疗标准及规范,为此,整合中医药治疗MS及NMO的成果和经验,形成中医药治疗多发性硬化的诊疗规范,对于规范使用中医药,提高中医药治疗MS及NMO的临床疗效具有重要作用。
基于此,北京中医药学会脑病分会组织专家进行了问卷调查,并开展了三轮会议讨论,对MS及NMO的中医疾病诊断、证候诊断、辨证治疗进行了总结与回顾,并对具体的治疗方式、用药进行了梳理与规范,从而形成了MS/NMO诊疗规范。
1)中医诊断:参照《中医脑病学》[1]。
2)西医诊断:MS参考2017年改版的用于MS诊断的McDonald标准[2]。NMO参考2015年Neurology杂志发表的视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准[3]。
1)DMS:①复发-缓解型多发性硬化;②继发-进展型多发性硬化;③原发-进展型多发性硬化;④进展-复发型多发性硬化;⑤恶化型多发性硬化;
2)NMO分型:①AQP4抗体阳性型;②AQP4抗体阴性型。
研究组通过对中国期刊全文数据库中国内关于MS/NMO中医药诊治的文献进行筛选研究,总结文献中MS/NMO各中医证候的分布,采用流行病学横截面调査方法,按照前期综合文献研究、专家意见和临床调查综合所制成的《MS/NMO中医四诊信息调査表》收集患者四诊资料,采用无监督的熵聚类数据挖掘方法,并以专家的辨识和诠释,提取证候要素和条目信息,得出证型及相关症状如下[4-5]:
1)肝肾阴虚:遇热症状加重,腰膝疼痛,足跟痛,酸重痛;手足心热,阵发烘热;视歧,视力减退;盗汗,骨蒸潮热,健忘,急躁易怒,颧红,舌红,少苔,脉细。
2)脾肾阳虚:遇冷症状加重,肢体关节僵硬;肢体关节冷痛;四肢凉,下肢冷甚,面色白光白,经常畏寒,排便无力,便秘,小便失禁,遗尿阳痿,性欲减退,智力减退,失聪,脉沉。
3)痰湿热:足跟痛,酸重痛;视歧,视力减退;肢体困重,头蒙如裹,头晕目眩,呕吐,排尿无力,苔白腻或黄腻,脉滑或滑数。
4)气虚血瘀:劳累后症状加重,肢体拘急;肌肤肢体麻木,局部感觉发紧或束带感,肢体关节刺痛;倦怠乏力,肢体困重,食少纳呆,面色少华,自汗,出虚汗或容易汗出,口淡,苔白腻。面色晦暗或黧黑,舌暗,脉紧。
1)肝肾阴虚:治法:滋补肝肾。方药:二黄汤[6-7]、左归丸、六味地黄丸或大补阴丸加减。如有头晕加枸杞、菊花,热象明显加知母、黄柏,视力减退、视物昏花可加女贞子、茺蔚子、青箱子、密蒙花[8],肢体无力可加龟板,鹿角胶,生黄芪,感觉障碍如肢体麻木、疼痛等症可加桃仁、红花、桂枝、桑枝、路路通、钩藤、僵蚕等,如阴虚动风,出现头晕,面部麻木等症,则需加用白蒺藜、沙苑子、菊花等祛风药。
中成药:补肾益髓胶囊、左归丸、六味地黄丸。
2)脾肾阳虚证:治法:温补脾肾。方药:右归丸、金匮肾气丸、地黄饮子加减。如见面色白光白、畏寒肢冷、腹中冷痛,可加黑附子、干姜等,如见腹泻、下利清谷,可加补骨脂、肉豆蔻、五味子、吴茱萸等,如有小便不利、面肢浮肿,可加白术、泽泻、猪苓、茯苓等,如阳虚动风,出现肢体瞬动,可加僵蚕、全蝎、天麻、钩藤、蜈蚣、蝉衣等祛风药。
中成药:右归丸。
3)气虚血瘀:治法:补气活血。方药:补阳还五汤加减,如症状偏于上肢,可用黄芪桂枝五物汤加减,症状偏于下肢,可用黄芪赤风汤加减。如兼血虚,伴月经不调,睡眠不佳,少寐多梦,可选用归脾汤,以补脾养心为主,忌单纯使用活血化瘀药物;如血瘀较重,症见明显的瘀点瘀斑,皮肤粗糙,肌肤甲错,月经愆期甚至闭经或局部针刺样疼痛,夜间加重,则需加强活血化瘀药物的运用。
中成药:消栓颗粒。
4)痰湿热:治法:清热化痰或清热化湿。方药:温胆汤或二妙散加减。如症见头昏沉、健忘、舌强语謇等,可予菖蒲郁金汤加减;如痰热内扰心神,出现失眠多梦,舌红苔黄腻,可予黄连温胆汤加减;如见下肢沉重僵硬、小便频数、舌红苔黄,可用四妙散加减;如舌苔黄腻,且厚而干燥,大便干结不下,肢体麻木,可予升降散加减;如热盛动风,出现高热惊厥等,可予羚羊角面,生石决明,人工牛黄等。
中成药:四妙丸。
NMO患者的视力下降、复视等眼部症状的发生率较MS患者高,且症状重,应重视补肾明目的药物的使用。NMO患者肝肾阴虚证较MS多见,且NMO患者复发率更高,中医认为病情复发与“肝风内动”相关,因此在NMO的治疗中应当重视平肝调肝法的使用。MS患者脾肾阳虚症状较NMO患者多见,在MS的治疗中更应强调温脾补肾药物的使用。NMO患者血瘀证出现概率较MS患者高,可适当加强活血化瘀药物的使用。
4.2.1针刺
1)取穴:①主穴:肩髃、曲池、合谷、足三里、髀关、伏兔、阳陵泉、三阴交、夹脊穴等。上肢无力可选肩髃、曲池、合谷,下肢无力可选足三里、髀关、伏兔、阳陵泉、三阴交等,局部肢体麻木症状可加用血海、太冲。疲劳患者可取足三里、三阴交、百会。二便功能障碍可取中髎、次髎。背部僵痛者可选夹脊穴。②配穴:痰湿热证可加阴陵泉、大椎、内廷;气虚血瘀证可加太白、中脘、关元;肝肾亏虚证可加太溪、肾俞、肝俞。
2)操作:足三里、三阴交用补法,余穴用泻法或平补平泻法,夹脊穴用平补平泻法。配穴按虚补实泻法操作。每次留针20~30 min,每日1次,10次为1个疗程。注意事项:肌张力高的患者慎用针灸治疗。
4.2.1灸法
1)取穴:中脘、足三里、肝俞、肾俞、肩髃、曲池、手三里、合谷、阳溪、外关、髀关、伏兔、解溪、阳陵泉。
2)操作:以艾条或艾柱施灸,穴位每次可酌情选取4~6穴,穴位交替使用,每穴灸3~5壮,每日1次,14次为1疗程。可选用多功能艾灸仪等。注:多用于缓解期患者,艾灸以虚证为主,痰湿热证患者慎用针灸,肝肾阴虚、脾肾阳虚证患者可用。
急性期可选用清开灵、醒脑静注射液等。
参照中华医学会神经病学分会神经免疫学组制定的《中国多发性硬化诊断和治疗专家共识》[9]、《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》执行[10]。
根据病情可选择有明确疗效的治疗方法,如推拿、中药熏洗、穴位贴敷、物理治疗等。
MS及NMO患者神经系统症状多样,通过康复治疗改善其功能障碍和增强社会参与能力以提高生活自理能力和生活质量。对伴肢体运动障碍、言语障碍和吞咽困难的患者,应早期在康复医师指导下进行康复训练。通过康复训练预防认知功能障碍,促进言语交流和活动,改善运动功能,提高日常生活活动能力和生活质量。
感谢高颖、张允岭、刘金民、陈志刚、邹忆怀、黄小波、刘金民、毛丽君、蔡定芳、吴智兵等各位专家对本诊疗规范提出的宝贵意见!