1例妊娠合并地中海贫血、贫血性心脏病的护理

何 华，杨 弋，赵冬梅

（四川大学华西第二医院 出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室，四川 成都 610041）

地中海贫血(Thalassemia)是由于一种或多种珠蛋白基因异常，引起珠蛋白链合成减少或缺乏，导致珠蛋白链比例失衡的遗传性溶血性疾病[1]。通常来说，贫血程度达到中度以上（即血红蛋白水平低于70g/L）易引起心血管病变，长期严重的慢性贫血还会引起贫血性心脏病，甚至引发心力衰竭（心衰），从而对患者的生活质量造成严重影响[1]。贫血性心脏病具有起病隐匿、病程长、并发症多、预后差等特点。血红蛋白浓度降低是贫血性心脏病的基本病理生理基础，血红蛋白水平低下会降低血液的氧携带能力，减少血氧供应，从而造成机体重要系统供氧不足，机体就必须增加心排血量以满足机体所需，长期处于高心排血量的状态会使心脏的负荷明显增加，引起心肌肥厚、心脏扩大等心脏病变，若血红蛋白水平得不到及时有效的纠正，随着心脏病变的持续进展还可能引发心衰[2]。本院于2017年7月5日收入1例妊娠合并地中海贫血、贫血性心脏病的待产妇，经过抢救治疗后，情况好转后出院。现报告如下：

1 病例介绍

患者，女，27岁，已婚，因“停经30+1周，地中海贫血加重半月”入院，病史特点：患者平素月经3～4/30日，量中，无痛经。末次月经（LMP）2016年12月6日，预产期（EDC）2017年9月13日，无早孕反应，否认毒物、放射线接触史。孕5+月至今感胎动，孕早期在他院建卡产检，做地中海贫血基因检测提示27-28纯合突变，患者22+年前已发行地中海贫血，并行输血治疗，19年前因地中海贫血行脾切除术，20+年来多次复查血常规均提示贫血，血红蛋白80+g/L，无头晕心慌等不适，故未用药物治疗，妊娠后贫血加重于2017年6月因血红蛋白53g/L，先后是输血治疗两次，共计11u，血红蛋白升至82g/L。孕中晚期，无胸闷、气紧、无头晕、眼花，无皮肤瘙痒，无多食、多饮、多尿，双下肢轻度水肿，但孕妇血压计尿常规未见明显异常。现停经30+1周，贫血加重，入院待产。孕期精神食欲佳，大小便正常，体重增加约五千克，生育史0-0-0，体格检查：体温36.6℃，心率97次/分，呼吸20次/分，血压112/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),神志清楚，皮肤粘膜苍白、重度贫血貌、水肿（+），产检：宫高28cm，腹围86cm，胎心146次/分，枕先露，未入盆，胎膜未破，宫口未开。骨盆出口测量坐骨结节间径8cm，无宫缩。辅助检查：血常规：白细胞43.2×109/L，中性粒细胞百分比24.62%，中幼粒0.43×109/L，晚幼粒35.8×109/L，红细胞2.18×1012/L，血红蛋白61g/L，血小板937×109/L；心脏彩超：左房室增大（LV=59mm，LA=40mm），心包积液(轻-中度)，彩超示胎位：LSP(单臀)，双顶径（BPD）7.34cm，头围（HC）26.98cm，股骨长（FL）5.31cm，羊水5.1cm，胎儿颈部未见脐带绕颈。脐动脉血流S/D呈单峰，有胎心胎动，胎儿心率144次/分。入院诊断：β重型地中海贫血（27-28纯合突变型）、妊娠合并重度贫血、脐动脉血流异常（S/D）呈单峰、贫血性心脏病（心功能Ⅱ-Ⅲ级）、G1P030+1周宫内孕臀位单活胎待产、脾切除术后。入院以后查凝血功能：凝血酶原时间测定16.1s，部分活化凝血酶原时间测定46.5秒，血红蛋白进行性降低为57g/L，胎动减少1天，遵医嘱予输入去白悬浮红细胞1.5u以后再全麻下行剖宫产术，术中出血300ml，输入红细胞悬液1.5u。术后安返ICU，予动态监测血常规、凝血功能，磷酸肌酸钠营养心肌，严格控制液体入量接输注速度，头孢西丁钠预防感染，缩宫素、益母草促宫缩，术后第三天情况好转后转出监护室。

2 围手术期护理

2.1 一般护理

2.1.1 心理护理

患者患有地中海贫血，随着病程进展，症状加重，易产生担忧和焦虑，尤其是疾病预后和胎儿安全。我们应注意多与患者交流，鼓励患者表达引起焦虑的原因，并给予解释和安抚，适当讲解疾病相关知识，病程进展，治疗措施和注意事项以及预后，从而减轻孕妇及家属的焦虑。

2.1.2 活动与休息

指导患者适当活动，以不引起症状（如心慌、心悸、气紧等）为宜，如轻微活动后即感心累、气紧，应绝对卧床休息，以左侧卧位休息为宜。

2.1.3 饮食指导

指导患者多摄入高蛋白、高维生素、富含铁的食物，如瘦肉、动物肝脏、海带、紫菜等，保证足够的牛奶及奶制品摄入量。铁剂宜于进餐后2h后服用，一般不与制酸剂、鸡蛋、奶制品同服，以免影响铁的吸收。

2.1.4 病情观察

严密观察患者有无心悸、气短、头晕、乏力等症状，监测患者生命体征、尿量变化以便及时发现异常情况并处理。

2.2 做好术前准备

2.2.1 胎儿监护

教会孕妇每天早中晚自数胎动1小时并记录胎动情况，每4小时听胎心，必要时行胎监，以便及时发现胎儿窘迫等情况并抢救。

2.2.2 促进胎肺成熟

因胎儿发育不成熟，入院后可予地塞米松肌肉注射促进胎肺成熟，增加胎儿存活概率。

2.2.3 为患者做好术前准备

如合血备血、抗生素皮试和备皮等，以便发生紧急情况能尽快抢救孕妇及胎儿

2.2.4 输血治疗

重度贫血的孕妇应遵医嘱给予输血治疗，补充相关血液成分，降低手术风险。

2.3 术后护理

2.3.1 预防感染

严重贫血患者抵抗力低下，易发生交叉感染，感染易诱发心理衰竭，遵医嘱应用抗生素抗感染，术后应密切观察体温、腹部切口情况及恶露等量及性状等，留置导尿者每天冲洗会阴，并注意保持会阴部清洁、舒适。治疗时注意严格执行手卫生以及无菌操作，做好消毒隔离。

2.3.2 产后病情观察

术后予腹部捆腹带压沙袋，压迫伤口止血，可同时预防腹压骤减而诱发心力衰竭；严密观察生命体征、子宫收缩情况、阴道流血性状及量，发生异常情况及时通知医生处理。

2.4 并发症预防

2.4.1 心力衰竭

严格控制输血、输液速度。输液泵准确控制输液速度，避免输注过快引起心衰。每日准确记录患者出入量，注意保持出入量平衡。注意观察有无早期心衰的症状出现，如有异常及时通知医生处理。

2.4.2 血栓栓塞性疾病

妊娠期血液处于高凝状态，可能使血栓栓塞疾病发生率增加。同时，地中海贫血患者也使血栓栓塞性疾病发生率增加，这与地中海贫血患者不定期输血、脾切除术后血液系统中异常外周血红细胞激活内皮细胞、血管内皮细胞损伤有关[1]。预防措施：应协助并指导患者勤翻身以及早期床上活动和下床活动，同时可采取气压治疗等物理疗法达到预防的目的。注意观察患者有无血栓表现，以便及时处理。

3 小 结

随着医疗技术的深入研究和发展，对地中海贫血妊娠的不断加深，经有效治疗的中间型和偏重型地中海贫血患者顺利成长至育龄期，因其可能导致不良的妊娠结局和围生期并发症，其相关的妊娠问题正逐渐成为产科医生和护士需要关注的重点。如何才能有效降低妊娠合并地中海贫血围生期并发症，有效改善妊娠结局，仍将是需要我们不断深入学习和探讨的问题。