疏肝健脾法为主治疗慢性特发性骨髓纤维化伴巨脾三案*

严正松 叶宝东

浙江省中医院下沙院区 浙江 杭州 310018

慢性特发性骨髓纤维化（CIMF）是以骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病，脾大是其最突出的体征。现代医学治疗CIMF有一定局限性。近年来，笔者采用疏肝健脾法为主治疗CIMF，疗效满意，现举验案三则如下。

1 疏肝健脾兼活血利水法

吴某某，女，57岁。2016年3月16日就诊。患者于2000年无明显诱因下出现头晕乏力，外院B超提示脾脏肿大，骨髓检查提示骨髓纤维化，未规范治疗。2015年10月于我院查腹部B超提示脾肿大、慢性胆囊炎伴胆囊结石、肝内囊肿，门静脉增粗提示门脉高压。心超提示主动脉瓣轻中度狭窄伴关闭不全，二尖瓣轻度返流，三尖瓣轻中度返流，左室舒张功能减退，心包少量积液。骨髓活检：骨髓间质纤维增生，增生极度低下，网状纤维+++。诊断为CIMF。患者拒绝西医化疗而求治中医。诊见：神疲乏力，面色萎黄，腹部胀闷不适，胸闷气急，巨脾，双下肢重度水肿，纳差，夜寐不安，舌质淡胖苔白腻，脉沉细数。辨证为肝郁气滞，脾阳不振，水瘀互结。治以疏肝健脾，活血利尿消肿。处方：柴胡、丹参各15g，郁金、香附、车前子、陈皮、茯苓、猪苓、白茅根各10g，川芎、白芍、黄芪、党参各9g，泽泻、炒鸡金各20g，女贞子、炒山楂各12g，肉桂5g，五味子6g。7剂。复诊：患者乏力好转，动则胸闷气急，腹部膨隆稍好转，双下肢水稍减，能少量进食。治宗前方，略加裁减：去车前子、五味子，加丹参15g，炒水蛭3g。三诊：患者胸闷气急明显好转，腹部膨隆好转，脾脏肋下四指，明显缩小，双下肢水肿消退过半，每餐食用半碗米饭，夜寐较前明显好转，在前方基础上加当归、首乌藤各10g，炒酸枣仁15g。7剂后患者胸闷气促基本好转，脾脏肋下2指。此后一直服用中药，生活自理。

2 疏肝健脾配益气养血法

陆某某，男，68岁。2016年6月8日就诊。患者3年前在无明显诱因下出现乏力，双下肢浮肿等不适，未予治疗，其后症状反复。2015年6月骨髓活检明确诊断为骨髓纤维化。腹部B超提示腹腔积液，脾肿大。至笔者处治疗。诊见：神疲乏力，面色萎黄，消瘦，腹部巨大肿块，质硬，推之可移，纳减，舌质淡紫、舌光无苔，脉细数。辨证脾虚血亏兼有气滞血瘀。治当健脾理气，益气养血。处方：黄芪、泽泻各20g，党参、陈皮、茯苓、白茅根各10g，炒山楂、女贞子12g，肉桂5g、五味子、猪苓、柴胡各6g，丹参、炒酸枣仁各15g，炒水蛭3g。14剂。患者服药后胃纳好转，腹胀痛减轻。后依前法加减治疗月余，患者脾脏缩小至肋下一指，胃纳明显转好，能下床行走。

3 疏肝健脾合化瘀软坚法

秦某某，男性，70岁。2016年10月12就诊。患者6年前无明显诱因下出现脾肿大，未予重视。近年来自觉乏力、腹部胀闷，2016年9月13日北京某院查融合基因JAK2V617F阳性，诊断为CIMF伴真性红细胞增多症。B超检查示巨脾。患者有糖尿病8年余，高血压病6年余，尿酸增高。诊见：乏力，面色萎黄，上腹部胀痛不适，夜间常有刺痛，脾肋下平脐，质软，舌质黯、苔白，脉弦。辨证为脾虚肝郁，气滞血阻。治当疏肝理气，健脾化瘀。处方：柴胡、白芍、酒当归、炒白术各9g，甘草、灸鳖甲各10g，制大黄9g，泽兰、茵陈、丹参各20g，垂盆草、茯苓各15g。7剂。复诊：胀痛好转。去制大黄，加姜半夏9g。14剂。三诊：胃脘胀痛明显减轻。加青皮、陈皮各6g。14剂。2016年12月复查B超脾脏大小基本正常。目前患者仍坚持口服中药治疗。

4 体会

根据临床表现，CIMF可归属于中医学“积聚”“癥瘕”“鼓胀”等范畴。笔者发现CIMF患者主症多有乏力、腹胀、面色萎黄，并伴有巨脾。本病发病多由情志郁结，饮食所伤，外感寒邪引起，从中医学角度分析，上述病因导致的脾虚肝郁、气血失调是本病的病理基础。因此，在治疗上，笔者以疏肝健脾为大法，同时根据患者的具体病情，灵活选用活血利水、益气养血或化瘀软坚等方法，确有良好疗效。