以凸面蛛网膜下腔出血为主要表现的可逆性脑血管收缩综合征一例

杨新光，何毅华，解龙昌，殷建瑞，龙友明，蒲蜀湘，姚海燕，高聪

1 病例介绍

患者，女，55岁，因“突发头痛5 d”于2016年12月5日入院。患者于2016年11月30日无明显诱因出现四肢疲乏不适感，随后出现头痛，阵发性加重，伴呕吐胃内容物数次，肢体活动好，无意识障碍以及肢体抽搐。就诊于广州医科大学附属第二医院急诊，测血压220/110 mmHg，行头颅电子计算机断层扫描（computed tomography，CT）未见明显异常，随即予以降压、解除脑血管痉挛等对症治疗后上述症状改善。但随后几日患者仍有持续性头痛伴阵发性加重，12月5日当天患者头痛症状加剧，呈爆炸样，伴恶心、呕吐，呈非喷射性，故再次急诊就诊，急诊复查头颅CT显示：左侧顶叶凸面（脑沟脑回中）稍高密度影，疑蛛网膜下腔出血（图1），以“头痛查因”收入神经内科进一步诊治。

图1 患者入院时头颅CT

既往史：有糖尿病史，未规律服药治疗，血糖控制不详，否认有类似头痛发作史，否认近期头部外伤史。

体格检查：体温36.0℃，脉搏80次／分，呼吸20次／分，血压155／90 mmHg。其他内科系统检查未见明显异常。神经系统查体：神志清楚，精神萎靡，言语清晰，对答切题，双侧瞳孔等圆等大，直径3 mm，对光反射灵敏，眼球各方向运动正常，无眼震。双侧额纹、鼻唇沟对称。伸舌居中。四肢肌力5级，四肢肌张力正常，双侧腱反射对称，双侧指鼻试验稳准。感觉系统检查无异常。双侧病理征未引出。颈软，脑膜刺激征（－）。

实验室检查：生化检查未见异常；性激素6项：泌乳素：76.7 μg/L（正常＜18.9 μg/L）；凝血功能、易栓症（蛋白C、蛋白S等）、CYP2C19基因多态性检测、MTHFR基因多态性、血浆同型半胱氨酸、免疫全套、甲状腺功能、肿瘤标记物、抗核抗体系列检查等均未见明显异常。

腰椎穿刺检查显示脑脊液为无色透明，测压：150 mmH2O，脑脊液常规：白细胞2×106/L，红细胞14×106/L，脑脊液生化：葡萄糖4.8 mmol/L，CL 121.1 mmol/L，蛋白457 mg/L，脑脊液隐球菌墨汁染色（－）、细菌培养、细菌和真菌涂片、隐球菌染色、抗酸染色和墨汁染色均阴性；水通道蛋白4抗体阴性。

经颅多普勒超声（transcranial Doppler，TCD）（2016-12-08）示：左侧大脑前动脉、颈内动脉虹吸段血流速度明显增快，提示局部相应血管存在狭窄或痉挛（图2）。

头颅磁共振成像（2016-12-07）弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）、T2液体衰减反转恢复序列（fluid-attenuated inversion-recovery，FLAIR）序列上可见左顶叶凸面蛛网膜下腔高信号（图3）；磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）上未见脑叶多发微出血（图4）。

颅脑数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）（2016-12-05）显示左侧大脑前动脉分支血管呈“串珠样”改变，静脉窦通畅、未见动脉瘤及血管畸形（图5）。

入院诊断：

头痛原因待查

凸面蛛网膜下腔出血（左侧顶叶）？

高血压病3级（极高危分层）

诊疗过程：考虑到患者发病以来出现剧烈头痛等症状及体征，结合头颅CT示左侧顶叶凸面蛛网膜下腔可疑出血，需排除动脉瘤、静脉窦血栓、动静脉畸形及moya-moya等疾病。入院后腰椎穿刺检查未见异常；TCD结果提示左侧大脑前动脉、颈内动脉虹吸段两处血管存在狭窄或痉挛，头颅磁共振T2FLAIR、DWI检查进一步证实左顶叶凸面蛛网膜下腔出血，磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）示动脉硬化，左侧大脑前动脉分支局部狭窄；DSA检查显示左侧大脑前动脉分支血管呈串珠样改变，静脉窦通畅、未见动脉瘤及血管畸形等。治疗上予以甘露醇（125 ml静滴，每日一次，连续3 d脱水）、尼莫地平（60 mg，每日3次）缓解脑血管痉挛、降压等对症支持治疗，患者头痛症状缓解。

入院第3天、第7天复查头颅CT示左侧顶叶凸面蛛网膜下腔出血完全吸收，未见明显异常。3周后复查TCD示左侧大脑前动脉、颈内动脉虹吸段血流速度恢复正常，血流搏动指数（pulsatility index，PI）明显降低，提示血管处于舒张状态。3个月时复查头颅MRA显示串珠样血管改变消失（图6）。

最终诊断：

可逆性脑血管收缩综合征

凸面蛛网膜下腔出血（左侧顶叶）

高血压病3级（极高危分层）

2 讨论

图2 患者入院后TCD

图3 患者头颅MRI

图4 患者磁敏感加权成像

图5 患者脑血管造影

图6 患者磁共振血管成像

可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）是一组相对少见的临床影像综合征，主要表现为雷击样头痛，伴或不伴局灶性神经功能缺损，部分伴有癫痫发作，一般血管影像检查可显示颅内外局部血管呈串珠样改变，常于发病后4～12周恢复正常。

本病最早于1988年由国外学者Ca l l和Fleming[1]提出并报道，一般临床上容易被大多数医生所忽视，目前尚缺乏大样本前瞻性研究。近年来随着神经影像技术的高速发展，对于RCVS的诊出率虽有上升趋势，但是对于以凸面蛛网膜下腔出血为主要表现的RCVS病例报道国内相对较少，通过本病例的诊断思路分析为临床医生提供借鉴，以期及时诊断此类患者，避免误诊。

RCVS具体发病病因不详，目前有部分学者认为可能与脑血管的收缩、舒张功能短时间内的失衡有一定关系[2-3]。持续的脑血管收缩可导致脑血管事件的发生，出血性卒中多见于首次头痛发作后第一周，女性患者与偏头痛是发生出血性卒中的独立危险因素[4-5]。关于RVCS的诊断目前一般参考国际头痛协会提出的RCVS诊断标准[6]。

本病例特点归纳为以下几点：①中年女性，急性病程；②临床表现为头痛剧烈；③头颅CT、MRI检查显示左顶叶凸面蛛网膜下腔出血；④血管检查显示局部串珠样血管改变；⑤经解除脑血管痉挛等治疗有效；⑥复查MRA串珠样血管改变消失。

诊断本病例时，我们重点考虑两大关键点：一是左顶叶凸面蛛网膜下腔出血，二是脑血管“串珠样”改变。关于凸面蛛网膜下腔出血常见病因，有文章报道[7]如下：脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）、RCVS、脑静脉血栓形成、颈内动脉狭窄/闭塞、可逆性后部脑病综合征、脑血管畸形等。脑淀粉样血管病是一种变性样血管病，多发生在60岁以上人群，常以短暂性感觉或运动症状起病，临床表现为痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血，磁共振上显示白质疏松和（或）脑微出血及脑表面含铁血黄素沉积，而本病例年龄、临床表现均不符合，最重要的是磁共振SWI序列上未见脑叶多发微出血。而脑静脉血栓形成、颈内动脉狭窄/闭塞、脑血管畸形均经DSA等检查予以排除。可逆性后部脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）的影像学主要特征为双侧大脑半球后部白质区异常信号，一般经及时治疗异常信号多可恢复正常。本病例病变部位与RPLS常见病变部位不符。

“串珠样”血管改变需与原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）相鉴别：PACNS一般隐匿起病，好发生于男性患者，易出现多发性脑梗死，血管串珠样改变一般不可逆，本病例经使用血管解痉药物后，头痛症状明显缓解，串珠样血管改变消失。此外，血管炎及风湿免疫筛查等方面检查也均不支持血管炎的诊断。

分析该病例的几个重要特点：爆炸样头痛、非动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血、多发节段性可逆性脑血管痉挛收缩，参照RCVS的6项诊断标准，同时排除需鉴别的相关疾病，最终诊断为RCVS。

RCVS目前治疗尚缺乏大样本前瞻性研究，但根据临床病例随访报道，RCVS对镇痛药疗效不显著，而对尼莫地平具有较好的疗效。RCVS在临床虽然较少见，但总体预后较好，部分患者仅表现为头痛且不经治疗可自行缓解，容易漏诊。但有些RCVS患者发生严重血管收缩时可造成不可逆性神经功能缺损，因此早期识别也很重要。

1 Call GK，Fleming MC，Sealfon S，et a1. Reversible cerebral segmental vasoconstriction[J]. Stroke，1988，19(9)：1159-1170.

2 Calabrese LH，Gragg LA，Furlan AJ. Benign angiopathy：a distinct subset of angiographically de fined primary angiitis of the central nervous system[J]. J Rheumatol，1993，20(12)：2046-2050.

3 Schwedt TJ，Matharu MS，Dodiek DW. Thunderchp headache[J]. Lancet Neurol，2006，5(7)：621-631.

4 Ducros A，Fiedler U，Porcher R，et a1. Hemorrhagic manifestations of reversible cerebral vasoconstriction syndrome：frequency，features and risk factors[J].Stroke，2010，41(11)：2505-2511.

5 王子高，祖衡兵. 可逆性脑血管收缩综合征[J]. 中国神经精神疾病杂志，2013，39(5)：314-317.

6 Headache classi fication subcommittee of the International Headache Society. The international classi fication of headache disorders：2nd edition[J].Cephalalgia，2004，24(suppl 1)：9-160.

7 厉海娜，曲方. 非外伤性皮质凸面蛛网膜下腔出血237例汇集分析[J]. 中国临床神经科学，2014，22(5)：545-551.