周围神经鞘瘤超声表现与病理特征的对照研究

杨帆，陈贤翔，朱吉发，吴火林，俞玲芳

（中国人民解放军第九二医院 1.超声科，2.病理科，福建 南平 353000）

周围神经鞘瘤超声表现与病理特征的对照研究

杨帆1，陈贤翔2，朱吉发1，吴火林1，俞玲芳1

（中国人民解放军第九二医院 1.超声科，2.病理科，福建 南平 353000）

目的探讨周围神经鞘瘤的超声表现及其与病理改变之间的关系。方法回顾性分析经手术和病理证实的46例共49个神经鞘瘤的超声表现，并结合病理进行对照研究。结果48个神经鞘瘤均表现为形态规则，边界清晰，仅1例位于C4神经根处的神经鞘瘤表现为形态不规则，边界不清，肿瘤向神经孔内延伸，形成椎管内外两部分，呈哑铃状。超声显示神经鞘瘤实性33个，囊实性15个，完全呈囊性1个；后方回声增强42个，靶征23个，鼠尾征26个，血管伴行征18个；神经鞘瘤内血流0级4个，Ⅰ级10个，Ⅱ级22个，Ⅲ级13个。本研究中神经鞘瘤的病理特征主要有以下4种表现：①镜下见肿瘤由细胞丰富、排列有序的Antoni A区和细胞疏松、黏液样的Antoni B区组成，肿瘤中心以Antoni A区为主，周缘区以Antoni B区为主，两区之间可见清晰的分界。超声显示肿瘤内回声不均匀，可见靶征；②肿瘤以Antoni A区为主，分布较均匀，包膜下未见或仅见菲薄的Antoni B区。超声显示肿瘤为均质的低回声；③肿瘤内可见多发囊性变，多位于Antoni B区。超声显示肿瘤呈囊实性改变；④肿瘤几乎完全囊性变，囊壁由受压堆积的梭形细胞和包膜构成。超声显示肿瘤为厚壁囊肿。结论了解周围神经鞘瘤的病理特征，有助于深化其超声影像的认识。

神经鞘瘤；超声检查；病理学

周围神经鞘瘤是指发生在脑、脊髓等中枢神经以外的神经鞘瘤，其分布广泛，在良性神经源性肿瘤中发病率最高，约占所有良性软组织肿瘤的5%[1]。神经鞘瘤的病理学改变是造成声像图差异的基础，通过研究声像图表现与病理变化的关系，可以深化和提高对影像特征的认识。本研究回顾性分析46例神经鞘瘤患者的超声表现，并结合病理进行对照研究，旨在探讨其超声特征与病理之间的相关性，提高对该疾病的影像认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选取2008年7月-2015年11月于本院经手术及病理证实神经鞘瘤患者46例。其中，男性32例，女性14例；年龄14～78岁，平均（41.8±17.2）岁；病程4个月～6年。患者多因扪及体表肿块而就诊，其中触压或牵拉肿块时有肢体远端放射性麻木、疼痛或放射性感觉异常者（Tinel征阳性）21例，腹痛2例，无症状者23例。

1.2 仪器与方法

使用荷兰飞利浦公司的iU22、iE33型彩色多普勒超声诊断仪，线阵探头，频率5～12 MHz、5～11 MHz，腹部凸阵探头，频率2～5 MHz。由2名高年资超声诊断医师盲法观察46例神经鞘瘤患者的超声影像资料，记录下肿瘤的部位、数量、大小、形态、边界、内部和后方回声、与周围神经和血管的关系及血流信号等情况，当意见相左时，经讨论后达成共识。评定标准为：当肿瘤呈类圆形时，定义为形态规则，否则为形态不规则；肿瘤的边界定义为是否清晰；肿瘤的回声结构分为实性、囊实性及囊性；当肿瘤内有簇状、云团状或靶状高回声区时（靶区回声水平高于毗邻肌肉组织回声，靶缘区的瘤体回声则低于肌肉组织回声，且最厚处＞1 mm），定义为靶征；肿瘤后方回声定义为是否增强；在肿瘤长轴的一端或两端边缘，可见与之相连的进或出的神经干，呈细尾状低回声，定义为鼠尾征；当肿瘤毗邻血管，且肿瘤长轴与血管平行时，定义为血管伴行征；肿瘤内血流信号参考Adler分级：0级，肿块内未发现血流信号；Ⅰ级，为少量血流，可见1～2个点状或细棒状肿瘤血管；Ⅱ级，为中量血流，可见3～4个点状血管或一个较长的血管穿入病灶，其长度可接近或超过肿块半径；Ⅲ级，为多量血流，可见≥5个点状血管或2个较长血管[2]。复阅46例神经鞘瘤患者的组织病理切片，记录其病理特征，与超声表现进行对照分析。

2 结果

2.1 神经鞘瘤的超声表现

46例患者中2例为多发，共49个神经鞘瘤。其中，位于头部5个，颈部8个，上肢11个，下肢14个，腋窝3个，躯干5个，腹膜后2个，阴茎1个，最大为11.0 cm×7.13 cm，最小为0.47 cm×0.43 cm，平均为2.75 cm×1.61 cm。48个神经鞘瘤均表现为形态规则，边界清晰，仅1例位于C4神经根处的神经鞘瘤表现为形态不规则，边界不清，肿瘤向神经孔内延伸，形成椎管内外两部分，呈哑铃状。超声显示神经鞘瘤实性33个，囊实性15个，完全呈囊性1个；后方回声增强42个，靶征23个，鼠尾征26个，血管伴行征18个。神经鞘瘤内血流0级4个，Ⅰ级10个，Ⅱ级22个，Ⅲ级13个。

2.2 神经鞘瘤的病理特征与超声表现对照

神经鞘瘤的病理特征主要有以下4种表现：①镜下见肿瘤由细胞丰富、排列有序的Antoni A区和细胞疏松、黏液样的Antoni B区组成，肿瘤中心以Antoni A区为主，周缘区以Antoni B区为主，两区之间可见清晰的分界。超声显示肿瘤内回声不均匀，可见靶征（见图1）；②肿瘤以Antoni A区为主，分布较均匀，包膜下未见或仅见菲薄的Antoni B区。超声显示肿瘤为均质的低回声（见图2）；③肿瘤内可见多发囊性变，多位于Antoni B区。超声显示肿瘤呈囊实性改变；④肿瘤几乎完全囊性变，囊壁由受压堆积的梭形细胞和包膜构成。超声显示肿瘤为厚壁囊肿。

图1 神经鞘瘤声像图及组织病理图

图2 神经鞘瘤声像图及组织病理图

3 讨论

神经鞘瘤可发生在任何周围神经走行区，但最常见于四肢的屈侧、头颈部、腹膜后及脊神经后根等处[3-4]。超声是目前定性周围神经疾病的主要手段，术前准确评估神经鞘瘤对临床制定合理的手术方案、避免医源性神经损伤有重要意义。对于有真性包膜、膨胀性生长的良性神经源性肿瘤而言，形态规则、边界清晰、位于毗邻血管的神经走行区、与神经关系密切是多数神经鞘瘤的共同超声特征[5]。不过，上述超声特征与其他神经源性肿瘤存有很大重叠，尤其是神经纤维瘤，常导致两者鉴别困难[6]。

神经鞘瘤在超声下多表现为均质的低回声[7-10]。但笔者却发现，不少神经鞘瘤内可出现簇状、云团状或靶状高回声区，分析这些神经鞘瘤的病理特征，发现其共同之处在于肿瘤中心均以Antoni A区为主，而周缘区则以Antoni B区为主，且两区之间常有清晰的分界；相反的，那些内部回声均匀的神经鞘瘤，其构成相对单一，多以Antoni A区为主。据此，超声靶征的形成机制可能为：①Antoni A与B区之间由于组织密度不同，导致存在声阻抗差，从而在两种组织之间形成较强烈的声反射界面；②Antoni A区内密集且规律分布（栅栏样）的梭形细胞易产生众多的声反射界面；③Antoni B区细胞内及细胞之间富含水样液体，声阻抗差小，超声下表现为极低回声区。可见，靶征是神经鞘瘤特有组织构成的客观反映，因此有很高的诊断价值。

靶征在MRI诊断神经鞘瘤中的价值已经得到广泛认可，MRI下靶征的特异性为100%，敏感性为59%[11]。而目前有关超声靶征的文献报道却很少，超声和MRI对于靶征的检出具有一致性，说明实际上超声靶征并不鲜见[12]。分析以往超声靶征显示率不高的原因可能包括：①超声仪器的分辨率较低，靶区回声不显著，可能被认为是斑点噪声而忽略；②检查者缺乏对超声靶征的认识；③超声靶征的判定尚未形成统一的标准。

本研究中有32.7%（16/49）的神经鞘瘤发生囊性变，提示囊性变为神经鞘瘤相对常见的超声特征，尤其是腹膜后神经鞘瘤，有研究人员称囊性变率可达66%[13]。病理上，神经鞘瘤内Antoni B区的细胞内及细胞之间富含水样液体，易形成微囊或大的囊腔；加之腹膜后神经鞘瘤发现时往往体积巨大，属于陈旧性神经鞘瘤，更容易发生囊性退变[14]。有时，整个神经鞘瘤甚至完全囊性变，超声表现为厚壁囊肿，此时，超声下很难与其他囊性病变相鉴别。因此，对于发生在神经走行区，或有神经刺激症状的厚壁囊肿，需要考虑到囊性神经鞘瘤可能。

综上所述，熟悉并掌握周围神经鞘瘤的病理特征，有助于深化其超声影像的认识，从而提高术前超声诊断符合率。

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10.3969/j.issn.1005-8982.2018.02.027

1005-8982（2018）02-00121-03

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B

2016-06-01

（李科 编辑）