3例骨嗜酸性肉芽肿的超声表现

王延婷 杨 影 高东梅

3例骨嗜酸性肉芽肿的超声表现

王延婷 杨 影 高东梅

嗜酸细胞肉芽肿；超声检查；病例报告

骨嗜酸性肉芽肿与汉-许-克综合征、勒-雪综合征统称为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，是一种发生在骨组织、不明原因的以组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点的罕见疾病[1]。本病发病率低，由于可累及人体多个系统及部位，因此临床表现多样，不具有特异性。以上特点常导致对本病的认识不足，进而造成误诊与漏诊。累及椎体的患者晚期可导致椎体病理性骨折，椎间隙变窄，相应的脊髓受到压迫，故本病的早期诊断及治疗具有重要意义。国内关于骨嗜酸性肉芽肿超声表现的研究较少。随着肌骨超声的发展，研究人员对骨骼病变的关注日渐提高。本文回顾性分析3例骨嗜酸性肉芽肿患者的病例资料，总结分析以往骨嗜酸性肉芽肿超声表现的相关文献，旨在提高临床对本病超声表现的认知。

1 病例简介

病例1：女，41岁。主诉：近1个月无明显诱因出现右胸背部疼痛，半个月以来疼痛加重，同时局部触及肿物。体格检查：胸廓对称无畸形，右腋后线第10肋骨水平可触及肿物，大小约3cm×3cm，无活动，无波动感，触痛阳性，未触及肿大淋巴结。超声检查：右侧第10后肋可见大小约2.7cm×1.3cm的实质低回声肿物，边界尚清，内部回声不均匀，可探及斑点状强回声，局部骨质破坏，骨皮质连续性中断。彩色多普勒血流显像(CDFI)示其内可探及点状血流信号。超声下穿刺活检，病理镜下见炎性肉芽组织，多核巨细胞及较多嗜酸性粒细胞，累及横纹肌及骨髓组织。免疫组化：CD68(+)、CD1a(+)、S-100(+)、Ki-67(10％+)、CD23(-)、CD21(-)、Vimentin(+)、LCA(+)、Lysozyme(+)。 临床诊断：胸壁嗜酸性肉芽肿。

病例2：男，4岁。主诉：突发性头痛48h，左侧头部肿物。既往因左肱骨肿物来院就诊并行左肱骨肿物切除术。术后病理证实为嗜酸性肉芽肿。体格检查：左侧顶部触及一大小约2cm×2cm类圆形肿物，质韧，触痛阳性，周边无红肿。超声检查：左顶部探及大小约1.5cm×1.3cm的实质低回声团块，边界尚清，内部回声不均匀，其内可探及多个斑点状强回声，深部骨组织连续性中断。CDFI：其内及周边可探及点状血流信号。病理镜下见增生的单核细胞，可见核沟，并见嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及散在的多核巨细胞。免疫组化：CD68(2％+)、CD1a(+)、S-100(+)、Ki-67(10％+)、CK(-)、CD3(局灶+)、CD20(局灶 +)、Vimentin(+)、LCA(+)、Lysozyme(+)。临床诊断：左侧顶骨嗜酸性肉芽肿。

病例3：男，23岁。主诉：前额部肿物。体格检查：前额部触及大小约2cm×2cm的肿物，质地较韧，触痛阳性，活动度差，周边未见明显的红肿。超声检查：前额部可探及大小约1.6cm×1.9cm的类囊性回声，边界尚清晰，内透声差，内可见多个强回声，局部骨质不连续。CDFI示其内未见明显血流信号。病理镜下可见增生的单核细胞、嗜酸性粒细胞及散在多核巨细胞浸润。免疫组化：CD1a(+)、S-100(+)、Ki-67(10％+)、CD23(-)、Vimentin(+)、CD68(+)、Lysozyme(+)。临床诊断：右额部颅骨LCH。超声特征表现见图1。

图1 男，23岁，右额部颅骨LCH。前额部类囊性肿物，无包膜，内部回声不均匀，有点状钙化，骨皮质中断不连续

2 讨论

1953年Lichtenstein将LCH病命名为“histiocytosis X”[2]。为系统、准确地描述本病的临床病理特征，1985年国际组织细胞学会建议将其命名为LCH[3]。本病的病因及发病机制尚不明确，可能与免疫系统紊乱、感染、遗传因素以及肿瘤等因素有关[4]。本病可发生于任何年龄，临床上多见于儿童，且大多数在10岁以下[2]。LCH累及多个系统，可发生在淋巴结、肺、肝及皮肤，最常发生于骨。LCH 的主要病理特点为朗格汉斯细胞过度增生和浸润，同时有嗜酸性细胞、淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润[5]。免疫组化特点为CD1a阳性、S-100阳性，CD207可有不同程度的表达，电镜下可见胞质内Birbeck-Breatnach颗粒即为LCH的特征性表现[6]。

骨嗜酸性肉芽肿的超声特点包括：①皮下软组织内类圆形或椭圆形低回声或等回声肿物，无包膜，肿物的边界多清楚，内部回声不均匀，常伴有散在的死骨呈点状或片状强回声，以及由于肿物出血坏死引起的片状回声减低区。②彩色多普勒显示肿物内部及周边有点状动脉血流信号，部分血流信号丰富。③病灶部位的骨质连续性中断，并呈“虫蚀样”或“锯齿状”破坏，常有死骨的强回声，多伴有轻微的骨膜反应[7-8]。本病需与以下疾病相鉴别：①皮样囊肿：超声下囊内可探及“落雪状”内容物，CDFI可显示点状血流信号，为内容物的移动所致，但无法检测动脉血流频谱，囊壁破裂时有炎症反应，可形成瘘管[9]。②动脉瘤样骨囊肿：最常见于长骨的干骺端，超声表现为病变部位的骨膨胀，骨皮质变薄，骨髓腔内呈边界清晰的实性低回声区，内部回声不均匀，内部可呈现不规则多房样囊实性病灶，可有“液-液”平面[10]。③成骨肉瘤：骨皮质连续性中断，可见斑块样中断的骨皮质，典型的超声表现为骨膜增厚，回声增强，包绕骨肿瘤形成三角形结构，与X线下表现的Codman三角一致，肿物常呈低回声，内部回声不均匀，部分内部有斑块样强回声，巨大的成骨肉瘤内部出现出血坏死时可有液性暗区，其内血流信号丰富[11]。④转移性骨肿瘤：多发生于40岁以上的患者，骨转移肿瘤的超声表现复杂多样，无典型超声表现，但骨转移肿瘤患者有恶性肿瘤病史[12]。

超声可以实时动态扫查，显示组织内部的血流信号，操作简单，可重复性好，可弥补CT及MRI的不足。虽然超声对于骨显像欠佳，但能够探及骨嗜酸性肉芽肿对骨的侵犯，显示局部骨皮质的连续性中断及骨质的破坏。随着介入超声技术的发展，可以在超声的引导下进行穿刺活检，使其成为诊断的主要手段。超声检查工作者应该提高对本病的认识，在疾病的早期做出相应的诊断，以免延误治疗。

[1]蔡少雨.额骨嗜酸性肉芽肿高频超声表现一例.中华超声医学(电子版),2007,4(5):281.

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[5]臧健,姜学钧.颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道.中国全科医学,2014,17(29):3517-3519.

[6]Vargas A,Ramírez H,Ramírez P,et al.Spontaneous remission of eosinophilic granuloma of the maxilla after incisional biopsy:a case report.Head Face Med,2016,12(1):21.

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[8]王晶,李泉水,邓水平.眼眶朗格汉斯细胞增生症超声表现1例.中国超声医学杂志,2012,28(6):500.

[9]成璞,魏锐利,岳岩,等.11例眼眶朗格尔汉斯细胞组织细胞增多症的临床分析.中华眼科杂志,2006,42(10):892-895.

[10]陈涛.肢体原发动脉瘤样骨囊肿的超声诊断:基础与临床.中华医学超声杂志 (电子版),2011,8(8):1650-1657.

[11]袁珍,牛晓辉,张清,等.超声影像及彩色多普勒血流显像技术在成骨肉瘤诊断中的应用价值.中华骨科杂志,1997,17(7):416-418.

[12]陈涛.超声在骨骼肿瘤诊断中的应用.中华医学超声杂志 (电子版),2010,7(7):1098-1104.

吉林大学中日联谊医院超声科 吉林长春 130033

R455.1

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.11.017

高东梅 E-mail:gaoxiaoxing1@sina.com

2017-06-04

2017-10-11

(本文编辑 闻 浩)