可逆性后部白质脑病综合征1例报道

岑礼燕 李洁嫦

开平市中心医院，广东 开平 529300

·病例报告·

可逆性后部白质脑病综合征1例报道

岑礼燕 李洁嫦

开平市中心医院，广东 开平 529300

可逆性后部白质脑病综合征；癫痫；脑梗死；高血压；脑血管痉挛

1 病例分析

患者，女，39岁，因视物不能17 h，肢体抽搐3 h，于2016-10-01收入开平市中心医院神经内科。患者入院前17 h无明显诱因出现双眼视物不能，伴头晕，非天旋地转感，伴头痛，伴呕吐1次非咖啡色胃内容物，未予重视，入院前3 h出现肢体抽搐，神志不清，伴牙关紧闭、双眼上翻、发热，具体体温未测，120送急诊，拟脑梗死收入神经内科。既往史：患者因孕40周于2016-09-28开平市中心医院产科顺产一女婴。否认孕期妊高症、子痫、高血压、糖尿史。入院检查：T 37.5 ℃，R 20次/min，P 130次/min，BP 180/70 mmHg，双侧乳房肿胀明显，有硬块，伴皮温升高，心肺检查无异常。神经系统体格检查：神志清，对答切题，双眼视物不能，有光感，双侧瞳孔等圆等大，直径约5 mm，对光反射灵敏，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴宾斯基征阴性。感觉系统无异常。入院后急诊查头CT：右侧基底节区脑梗死；查头MRI+MRA+DWI(见图1)：(1)双侧基底节区、双侧顶、枕叶多发脑梗死灶。(2)头颅MRA扫描未见异常。检验结果：D二聚体5 270 μg/L；生化II：葡萄糖3.09 mmol/L，血常规：白细胞计数 17.46×109个/L，粒细胞绝对值 13.90×109/L；甲功三项：游离三碘甲状腺原氨酸 2.96 pM，促甲状腺素4.43 mIU/L；凝血四项、乙肝三对、免疫三项、尿常规、大便常规无异常。心电图无异常。入院后予吿病重、心电监护、吸氧、留置尿管、胃管、疏通循环(血栓通)、清除自由基(依达拉奉)、抗癫痫、脱水、抗血小板(阿司匹林)、控制血压等处理，患者入院后第2天病情明显改善，能视物，无再发作肢体抽搐，能进食，四肢肌力、肌张力正常；入院第5天患者强烈要求出院，遂办理自动出院。出院后2周门诊复查头MRI+DWI未见异常(见图2)，原病灶消失。根据患者的病史，临床表现及影像学演变诊断可为：(1)可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)；(2)继发性癫痫。

2 讨论

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组以可逆性神经系统损害及特征性影像学改变为特点的临床综合征，最早由Hinchey等[1]于1996年报道。常见病因有：恶性高血压、高血压脑病、先兆子痫、子痫、肾功能衰竭、肿瘤化疗、神经介入、应用免疫抑制剂和细胞毒性药物，如环孢素A、干扰素等[2-4]。其发病机制尚不明确，目前有2种推测：(1)脑灌注突破学说[5]：当体循环血压突然升高超过大脑血管自动调节能力，导致区域性血管扩张，增高的脑灌注压破坏血脑屏障，引起血管源性水肿和瘀点样出血，从病理生理学角度可看作毛细血管渗漏综合征。由于大脑后部交感神经相对缺乏，且大脑后动脉在解剖上的易损性，使其在血压急剧升高时对高灌注和血管痉挛特别敏感，因此大脑后部白质更易出现血管源性水肿，这一点与影像学MRI的表现一致。(2)脑血管痉挛学说[6]：各种病因使脑血管自我调节机制过度反应，导致脑血管痉挛，出现可逆性的脑缺血损坏。但大多数RPLS未见有大血管痉挛现象[7]，所以第一种学说在学者中较为认可。PRLS多为急性或亚急性起病，临床表现不一，有头痛、呕吐、精神状态改变和行为异常、视觉障碍(皮质盲)、癫痫发作、肢体瘫痪、言语减少、共济失调、感觉障碍等，其中视觉障碍对诊断RPLS的提示意义较大，提示病变主要累及后循环系统供血的枕叶视觉中枢。RPLS的特征性影像学表现为：在MRI 表现双侧对称性后脑部长T1、长T2、长FLAIR信号，DWI等或低信号(血管源性水肿的典型表现)(见图1)；经早期积极治疗后复查MRI可发现原病灶明显改善或完全消失(见图2)；其中可逆性影像学改变是RPLS的一个重要特征，也是诊断PRLS的主要依据。目前PRLS的鉴别诊断主要有：子痫、静脉窦血栓形成、脑炎、脑白质脱髓鞘、基底动脉尖综合征、视网膜动脉闭塞、脑肿瘤等。明确PRLS的诊断主要依赖临床表现及影像学特征性的改变；同时要注意影像学与临床表现的严重程度不一致是RPLS的一个突出特点。治疗主要是去除病因(控制血压、控制癫痫、停用免疫抑制剂及细胞毒性药等)及综合性对症治疗。由于RPLS的临床表现及影像学具有可逆性，故早诊断、早治疗十分重要。一般经过早期及时治疗，不仅临床症状可完全缓解，其影像学病灶也可完全消失。 但如治疗不及时，部分RPLS可遗留共济失调或持续性瞳孔散大后遗症[8]，长期严重后遗症为癫痫[9]。本例RPLS的病因考虑为产后突发的高血压及高凝状态引起的，入院时病情较重，第一次查头MRI提示后脑部多发梗死，但临床上经过积极治疗后症状明显改善，复查头MRI原病灶完全消失，同时未留任何后遗症。因此对于RPLS，早诊断、早治疗对预后至关重要，临床医生对于此类高危病患应保持高度的警惕性。

图1 A 、B、C、D：发病时T1WI、T2WI、FAIR、DWI图像，双侧枕叶分别为低信号、高信号、高信号、等信号

图2 A、B、C、D是治疗2周恢复正常后复查的正常T1WI、T2WI、FAIR、DWI图像

[1] Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al．A reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome [J]．N Engl J Med，2006，334(8)：494-500．

[2] Shin KC，Choi HJ，Bae YD，et al．Reversible Posterior leukoencephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus with thrombocytopenia treated with cyclosporine[J]．J Clin rheumatol，2005，11(3)：164-166．

[3] Tam CS，Galanos J，Seymour JF，et al ．Reversible posteriorLeukoeneephatopathy syndrome complicating chemotherapy for hematologic malignancies[J]．Am J Hematol，2004，(1)：72-76．

[4] Pizon AF，Wolfson AB．Postpartum focal neurologic deficits：Posterior leukoeneephalopathy syndrome[J]．JEmerg Med，2005，29(2)：163-166．

[5] Richard B，Schwartz．Hyperperfusion encephalopathies：hypertensive encephalopathy and related conditions[J]．Neurologist，2002，8(1)：22-34．

[6] Weidauer S，Gaa J，Sitzer M，et al．Posterior encephalopathy with vasospasm：MRI and angiography[J]．Neuroradiology，2003，45(12)：869-876．

[7] Richard B，Schwartz．Hyperperfusion encephalopathies：hypertensive encephalopathy and related conditions [J]．Neurologist，2002，8(1)：22-34．

[8] De-Laat P，Te-Winkel ML，Devos AS，et al．Posterior reversible encephalopathy syndrome in childhood cancer[J]．Ann oncol，2011，22(2)：472-478．

[9] Skiba V，Etienne M，Miller JA，et al．Development of ch-ronicepilepsy syndrome associated with periodic latera-lized epileptiform dischar[J]．Seizure，2011，20(1)：93-95．

10.3969/j.issn.1673-5110.2017.24.026

卫生部医药卫生科技项目，编号：44011120140484K

岑礼燕(1985-)，硕士，主治医师。研究方向：脑血管疾病。Email：cenchuning@163.com

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1673-5110(2017)24-0106-03

(收稿2017-05-13)

王喜梅

信息：岑礼燕，李洁嫦．可逆性后部白质脑病综合征1例报道[J]．中国实用神经疾病杂志，2017，20(24)：106-108．