12例中枢神经系统原发恶性黑色素瘤的影像学表现

尹如娇，解 玥，凌冰冰，赵 卫，孙学进

(昆明医科大学第一附属医院医学影像中心，昆明 650032)

·经验交流·

12例中枢神经系统原发恶性黑色素瘤的影像学表现

尹如娇，解 玥，凌冰冰，赵 卫，孙学进△

(昆明医科大学第一附属医院医学影像中心，昆明 650032)

目的探讨中枢神经系统(CNS)原发恶性黑色素瘤的CT及MRI表现。方法回顾性分析经手术病理及免疫组织化学证实的12例CNS原发恶性黑色素瘤患者的临床及影像学资料(12例均行CT平扫，7例行CT增强，其中5例行MRI平扫及增强)。结果12例患者均为单侧，CT平扫主要表现为软组织密度，CT 值46～62 HU，肿瘤形态多样，其内未见囊变、钙化，1例累及前床突，增强后明显不均匀强化。5例MRI 平扫示，形态呈团块状、分叶状，1例典型表现为T1WI高信号、T2WI低信号，4例呈非典型性改变，2例表现为以T1WI等信号、T2WI低信号为主，2例表现为以T1WI等信号、T2WI稍高信号为主，4例均有局部囊变及点、片状出血灶，增强后强化方式多样，1例累及胸椎及附件。结论CNS原发恶性黑色素瘤具有典型的影像学表现，尤其是具有特征性MRI信号特点，但罕见，CT结合MRI检查有助于其诊断及鉴别诊断。

中枢神经系统；原发恶性黑色素瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

中枢神经系统(CNS)恶性黑色素瘤(malignant melanoma，MM)较罕见，包括原发和转移，CNS原发恶性黑色素瘤的发病率约0.001 8%，转移性MM占CNS-MM的2%～7%。CNS原发恶性黑色素瘤具有恶性程度高，对放、化疗敏感性欠佳，治疗后易复发及预后差的特点。CNS原发恶性黑色素瘤较少见，其临床表现缺乏特异性，容易误诊。本文回顾性分析12例经手术病理及免疫组织化学证实的CNS原发恶性黑色素瘤患者资料，观察CT及MRI表现，以提高对本病的认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1一般资料 回顾性分析2007年1月至2016年1月本院经手术、活检病理及免疫组织化学证实的CNS原发恶性黑色素瘤患者12例。其中男7例，女5例。 年龄44～68岁，平均54岁。 临床症状及体征：头痛、 恶心、 呕吐3例，突起脑出血合并癫痫2例，头晕1例，头痛伴步态不稳2例，反复头晕伴肢体活动不灵2例，腰背痛2例，无中枢神经系统阳性体征1例。12例行CT平扫,7例行CT增强，5例行MRI平扫及增强。12例患者均进行外科手术治疗及术后病检免疫组织化学染色。

1.2仪器与方法

1.2.1CT检查 采用西门子64层螺旋CT机。对患者行头部CT轴位扫描，管电压120 kV，管电流150 mA，层厚5 mm，层距5 mm，应用软组织窗和骨窗观察软组织病变和周围骨质结构，增强扫描时，以高压注射器由肘静脉注入碘对比剂(碘海醇，300 mg/mL)，注射速率3.5 mL/s。

1.2.2MRI检查 采用Philips Achieva 3.0T超导型磁共振扫描仪。采用16通道神经血管线圈，常规行横轴位、冠状位、矢状位T1WI、T2WI及增强T1WI扫描。MRI平扫均采用快速自旋回波序列(TSE)；T1WI(TR/TE=550 ms/8.1 ms)，T2WI(TR/TE=6 896 ms/70 ms)。经肘静脉手动推注对比剂Gd-DTPA，注射剂量0.2 mmol/kg，速率1.5 mL/s 。行轴位T1WI (TR/TE=1 215.2 ms/8.1 ms)及冠状位T1WI(TR/TE=500 ms/8.1 ms)扫描，各序列层厚均为5 mm，层间距1 mm。

2 结 果

2.1肿瘤部位 12例CNS原发恶性黑色素瘤患者，共发现12个病灶，均为单发，额叶3例，顶叶1例，枕叶2例，颞叶2例，顶枕叶交界区1例，鞍旁1例，颈椎椎管髓外硬膜下1例，胸椎髓外硬膜外1例，胸腰椎髓外硬膜下1例。

2.2肿瘤形态与大小 12例患者中8例基本呈圆形或类圆形，4例形态不规则。肿瘤最大径约为7.8 cm×5.4 cm,最小径约为2.0 cm×1.2 cm,平均约为4.6 cm×4.2 cm。12例CNS黑色素瘤影像学表现见表1。

2.3CT及MR特点 典型病例1，男，65岁，出血型MM，见图1；典型病例2，女，68岁，典型MM，见图2；典型病例3，男，49岁，混杂型MM，见图3。12例CT平扫均表现为软组织密度影(图1D、2D)，CT 值46～62 HU，边界尚清，增强后明显不均匀强化。3例灶周可见重度水肿，2例中度水肿，2例轻度水肿，12例均无钙化，1例累及前床突；5例MRI平扫，其中1例呈典型的T1WI为高信号、T2WI为低信号(图2)。4例呈非典型性改变,其中2例表现为以T1WI等信号、T2WI低信号为主的混杂信号(图1),2例表现为以T1WI等信号、T2WI稍高信号为主的混杂信号(图3),4例均有局部囊变及点、片状出血灶。3 例灶周可见重度水肿，1例灶周可见中度水肿，1例灶周可见轻度水肿。 MRI增强扫描，明显均匀强化1例，不均匀强化2例，轻度强化1例，1例呈环形强化，1例累及胸椎及附件。

表1 12例CNS黑色素瘤影像学表现

A～C：MRI平扫T1WI、T2WI轴位及T1WI压脂增强矢状位(右侧额叶见一团块状混杂信号，呈稍长T2、等T1信号，病灶内及周边见点、碎片状长T2、短T1信号，瘤周见大片状长T2、T1信号水肿带，增强扫描病灶不规则强化)；D、E：CT平扫及增强(右侧额叶见团块状高密度影，增强扫描轻度强化)；F：肿瘤组织病理学切片HE×400染色[Ki-67(gt;25%+),S-100(+),Melan-A(+)，HMB-45(+),Vim(+)]

图1典型病例1

A～C：MRI平扫T1WI、T2WI轴位及T1WI压脂增强冠状位(右侧颞叶见一类圆形稍短T2、短T1信号，瘤周见轻度水肿带，增强扫描病灶均匀强化)；D、E：CT平扫及增强(右颞叶见一类圆形软组织密度影，右侧前床突可见骨质增生硬化，增强扫描明显均匀强化)；F：肿瘤组织病理学切片HE×400染色[S-100(+),Melan-A(+),HMB-45(+),Vim(+)]

图2典型病例2

2.4病理及预后 12例均行手术病检及免疫组化染色：S-100、HMB-45、Melan-A阳性12例，其中Vimentin阳性7例。术后随访1年死亡3例，2～5年内死亡5例，2例局部复发，1例出现眼眶转移，1例出现肝转移。

A～C：MRI平扫及增强矢状位(T3～5椎体水平椎管髓外硬膜外见不规则分叶状稍长/长T2、等/短T1信号，增强扫描明显不均匀强化，邻近T4椎体及其附件可见骨质破坏)

图3典型病例3

3 讨 论

CNS原发性恶性黑色素瘤是一类起源于软脑膜或软脑脊膜的成黑色素细胞的肿瘤，原发于颅内的黑色素瘤约占颅内肿瘤的0.1%～0.2%[1-2]，原发于椎管内黑色素瘤则非常罕见，在中枢神经系统肿瘤中不足0.1%[3]。黑色素瘤(melanoma)是1887年由Pilliet首次提出的，主要指来源于黑色素细胞的恶性肿瘤，与MM同义[4]。2016年WHO将中枢神经系统原发黑色素细胞病变分为[5-6]：(1)黑色素细胞增生症；(2)黑色素细胞瘤；(3)MM；(4)脑膜黑色素瘤病，本文论述是MM。按照以往研究提出的3个诊断原发性黑色素瘤的标准：(1)皮肤和眼球没有黑色素瘤；(2)皮肤和眼球没有黑色素瘤切除史；(3)内脏器官无黑色素瘤的转移[7-8]，12例患者均符合此诊断。颅内原发恶性黑色素瘤通常单发、生长缓慢，在任何年龄阶段均可发生，但绝大多数发生于成人，好发年龄为45～50岁，男女发病率1.5∶1.0[7-9]。椎管内原发恶性黑色素瘤发病平均年龄为38岁，男性发病明显多于女性，髓外发病概率高于髓内发病，既往报道椎管内原发恶性黑色素瘤多好发于下胸段或胸腰结合段[10]。

CNS原发恶性黑色素瘤影像学表现多样，CT平扫多呈高密度或稍高密度，常见出血、坏死，钙化罕见，与文献[11]报道一致，该肿瘤密度较一般颅内占位性病变高，推测主要与瘤内出血有关,增强后可有不同程度的强化。CNS原发恶性黑色素瘤的MRI表现具有一定的特征性，目前根据MRI表现的不同可将其分为4型[12]。(1)黑色素型：T1WI呈高信号，T2WI呈低信号；(2)非色素型：T1WI呈低或等信号，T2WI呈高或等信号；(3)混合型：呈混杂信号；(4)出血型：表现为不同出血时期的MRI信号。文献报道CNS原发恶性黑色素瘤以混合型及出血型最为常见，但MRI信号不是很典型；该肿瘤的典型MRI信号是黑色素型，但相对罕见，本组病例与文献[13]报道一致。典型的黑色素瘤MRI表现为T1WI高信号，T2WI低信号，即短T1、短T2信号，是因为MRI对黑色素极其敏感，黑色素内稳定自由基的不成对电子与自由水的相互作用能够缩短T1及相对缩短T2时间[14]。混合型及出血型黑色素瘤的MRI表现较复杂，主要取决于瘤内黑色素的含量和瘤内出血量及时相，其中，出血量的多少相对MRI信号的影响大于黑色素所产生的影响，从而造成信号的不典型[8,14]，但与一般颅内占位性病变在MRI上表现出的稍长T1稍长T2的特点不同,对诊断有一定的帮助，非黑色素型黑色素瘤和瘤内无出血的黑色素瘤的MR则多表现为：T1WI等或低信号，T2WI中等高信号，与颅内稍长T2、稍长T1信号的肿瘤难以鉴别,导致定性诊断困难。此外，CNS原发恶性黑色素瘤周围可见明显的水肿带，这有助于鉴别诊断。

MRI组织分辨率高，能显示CNS原发恶性黑色素瘤的特征信号，并且可多方位成像，能清楚显示肿瘤的位置、大小、病变程度和范围，为临床提供丰富的诊断信息[15]。早期正确的诊断和合理的治疗是提高患者生存率的关键，应引起临床医师的高度重视。鉴别诊断主要与颅内常见恶性肿瘤鉴别，(1)胶质母细胞瘤：好发于40～70岁，常见部位为额叶和颞叶白质，CT平扫病灶显示为边界不清的混杂密度影，部分瘤内出血可显示高密度改变，瘤内可见囊变、坏死，钙化较少见，瘤周可见“指套样”水肿带；增强后病灶边缘明显强化，呈厚薄不一的不规则环状强化。 MRI检查该肿瘤形态不规则，信号不均匀，囊变、坏死多见，瘤内可伴出血，可跨中线生长，部分肿瘤沿胼胝体向对侧生长，瘤周水肿和占位征象显著，尤其是“假栅栏征”及“流空效应”极具特性，与混合型黑色素瘤不易鉴别；(2)淋巴瘤：颅内淋巴瘤好发于50～69岁的中老年人，病程短，进展快，肿瘤常发生于中线深部脑组织，病灶边缘清晰，CT平扫呈稍高密度软组织肿块影，密度均匀，瘤灶内部一般无坏死、出血、钙化等继发性改变，偶见囊变，瘤周水肿和占位效应相对较轻，MRI平扫呈稍长T2稍长T1信号，增强后呈典型的“ 握拳样”或“ 团块样”强化，这需要与非黑色素型相鉴别，椎管内淋巴瘤，是髓外硬膜外常见肿瘤，好于胸段，其次为腰段、 颈段和骶段，多数为单发，30～40岁为发病高峰，女性略多见；CT平扫常可显示虫蚀样或虫凿样不规则骨质破坏，多呈溶骨性；MRI平扫成稍长T2等T1信号，增强扫描明显均匀强化，囊变、坏死、出血少见。

综上所述，CT能较清晰地显示瘤内钙化及瘤周骨质破坏，但在明确CNS原发黑色素瘤诊断上有一定的局限性，MRI有一定特征性，但MRI显示钙化及邻近骨质破坏欠佳，所以CT结合MRI对CNS原发黑色素瘤具有重要诊断价值，对临床治疗和评估预后有独到的指导作用。

[1]Marchan EM,Sheehan J.Stereotactic radio surgery of brain metastasis from melanoma[J].Prog Neurol Surg,2012,25(27):176-189．

[2]甄英伟,吴震,南阳,等.中枢神经系统黑色素细胞肿瘤的临床分析[J].中华神经外科学杂志,2015,31(10):1030-1033.

[3]Wadasadawala T,Trivedi S,Gupta T,et al.The diagnostic dilemma of primary central nervous system melanoma[J].J Clin Neurosci,2010,17(8):1014-1017.

[4]Savitz MH．Primary melanomas of the central nervous system[J]．Neurosurg,1987,66(3):948.

[5]Loui DN,Perry A,Reifenberger G,et al.The 2016 world health organizationg classification of tumors of the central nervous system:a summary[J].Acta Neuropathol,2016,131(6):803-820.

[6]Lee NK,Lee JY,Wang KC,et al． Primary atypical melanocytoma arising from the cavernous sinus in a child[J].Childs Nerv Syst,2015,31(13):1577-1582．

[7]Ma J，Zhang Z，Li S，et al． Intracranial amelanotic melanoma:acase report with literature review[J]．World J Surg Oncol，2015，13:182．

[8]Wang J，Guo ZZ，Wang YJ，et al． Microsurgery for the treatment ofprimary malignant intracranial melanoma:A surgical series and literature review[J].Eur J Surg Oncol，2014，40(9):1062-1071．

[9]Wadasadawala T,Trivedi S,Gupta T,et al.The diagnostic dilemma of primary central nervous system melanoma[J].J Clin Neurosci,2010,17(8):1014-1017.

[10]Turhan T，Oner K，Yurtseven T,et al．Spinal meningeal melanocytoma．Report of two cases and review of the literature[J].J Neumsurg,2004,100(3):287-290．

[11]Sakata K,Miyoshi J,Takeshige N,et al.Primary meningeal melanocytoma of the sellar region:review of the literature and differential diagnosis with special reference to angiographical features[J]Pituitary,2015,18(27):685-694．

[12]Dinesh SM，Suneetha B，Sen A．A rare case of primary malignantmelanoma of clivus with extensive skeletal metastasis demonstratedon 18F-FDG PET/CT[J]． JNM，2013，28(4):234-236．

[13]Liubinas SV,Maartens N,Drummond KJ.Primary melanocytic neoplasms of the central nervous system[J].J Clin Neurosci,2010,17(10):1227-1232．

[14]Xie ZY，Hsieh KL,Tsang YM,et al．Primary leptomeningeal melanoma[J].J Clin Neurosei,2014,21(6):1051-1052.

[15]姚娟,李学,李梦琳.颅内原发黑色素瘤1例[J].现代肿瘤医学,2015,23(23):3518-3519.

尹如娇(1991-)，硕士，主要从事神经影像学的研究。△

，E-mail:13888123967@126.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.32.038

R445

B

1671-8348(2017)32-4584-03

2017-05-18

2017-07-19)