少见踝关节原始神经外胚层肿瘤一例

杨茜， 盛宇达， 李小明， 王仁法

·病例报道·

少见踝关节原始神经外胚层肿瘤一例

杨茜， 盛宇达， 李小明， 王仁法

原始神经外胚层肿瘤； 体层摄影术，X线计算机； 磁共振成像

病例资料患者，女，30岁，患者于两个月前意外扭伤右脚踝后出现右踝肿胀，伴行走时疼痛。查体：右踝关节肿胀疼痛，按压痛，表面淤青，皮温较对侧高，偶发夜间踝部发热明显，右踝关节屈伸活动受限。

右下肢CTA检查：右踝胫前区软组织内见囊实性混杂低密度影，与周围肌肉分界不清，大小约28.9 mm×64.7 mm×24.3 mm，邻近骨皮质毛糙，增强扫描示该病灶实性部分不均匀轻度强化，CT值约62 HU，左侧胫前动脉分支血管进入瘤体内，瘤体周围小血管较多(图1～2)。

MRI检查：右踝胫前区可见等T1混杂稍长T2信号楔形肿块灶，周围肌肉、脂肪间隙广泛长T2信号，邻近右侧胫骨下段、距骨可见斑片状混杂等T1长T2信号影，距骨稍扁，跟骨后缘晕样长T2信号灶，增强可见肿块呈明显不均匀强化，胫骨及距骨病灶与之强化方式类似，跟骨后缘病灶呈晕样强化(图3～6)。MRI诊断：恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤或绒毛结节性滑膜炎可能。

术中及病理所见：肿块组织血供丰富，呈鱼肉状改变，切面灰白，部分区域胶冻样，镜下见广泛深染的小圆细胞呈团片状分布(图7)。病理诊断：原始神经外胚层肿瘤伴广泛坏死。免疫组化：CD99(+)，FLI-1(+)，ERG(+)，CD56(散在+)，INI-1(+)，Syn(-)，CgA(-)，S-100(-)，S0X10(-)，desmin(-)，Myogenin(-)，PCK(-)，EMA(-)，CK8/18(-)，Ki-67(70%+)。

讨论原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour，PNET)是一种好发于儿童及青少年的、起始于原始神经管胚基细胞的高度恶性小圆细胞性肿瘤，它可分为中枢性PNET和外周性PNET(pPNET)[1]。pPNET较为罕见，恶性程度高，预后较差，以胸壁、腹膜后、腹腔最为好发[2]。影像上常表现为边界不清的较大软组织肿块，易侵犯邻近的组织，而邻近骨质破坏相对较轻，少见钙化或骨化，易出现坏死、囊变[3]，CT可以清晰地显示对骨质的侵犯程度。本例下肢动脉CTA可以显示肿瘤边缘及中心较多的供血小血管，MRI可以更清晰地显示肿瘤及周围骨质、软组织侵犯的范围及程度，增强MRI可显示肿瘤实性部分明显持续强化，病灶内囊变、坏死不强化，同时发现有跟骨转移灶，对于手术及活检方案的选择有指导作用。pPNET表现多样，无明确特征性表现，在临床工作较难与其他恶性肿瘤区分开，需与恶性神经鞘瘤、恶性淋巴瘤相鉴别[4]。病理检查镜下可见“假菊形”团块结构，免疫组化对CD99有较高特异性，与Ewing肉瘤在病理上难以区分[5]。首选的治疗方案是手术切除。化疗的治疗效果较好。这名患者目前接受五期化疗，肿瘤范围有所缩小，未见明确转移及复发征象。另外常用放疗辅助治疗肿瘤残留。但由于肿瘤的侵袭性，预后仍然是不佳的，易复发或转移[6]。

[1] 刘国顺，李雯曦，谌丹丹，等.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI诊断[J].放射学实践，2016，31(10):928-933.

[2] 李文一，周俊林.原始神经外胚层肿瘤的研究进展[J].国际医学放射学杂志，2014,37(3):221-224.

[3] 宋蕾，刘志敏，彭芸，等.儿童骨肌原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现[J].放射学实践，2015，30(12):1182-1185.

[4] Qian X，Kai X，Shaodong L，et al.Radiological and clinicopathological features of pPNET[J].Eur J Radiol，2013，82(12):e888-e893.

[5] Ba L,Tan H,Xiao H,et al.Radiologic and clinicopathologic findings of peripheral primitive neuroectodermal tumors[J].Acta Radiologica,2015,56(7):820-828.

[6] 江凯,王鹏,王蓼,等.中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤CT和MRI表现[J].中国骨伤,2016,29(3):252-257.

430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科

杨茜(1987-)，女，湖北武汉人，硕士，住院医师，主要从事骨与关节影像诊断工作。

R445.2； R738

D

1000-0313(2017)11-1209-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.11.024

图1 下肢CTA图示肿块区域小血管增多，主要由胫前动脉分支供血(箭)。 图2 CTA原始横轴面图像示肿块不均匀强化(箭)，其内有部分坏死。 图3 矢状面T2WI示踝关节前间隙呈楔形混杂稍长T2信号肿块灶(箭)，邻近胫骨下段及距骨见混杂斑片状长T2信号，距骨稍扁，跟骨后缘晕样长T2信号灶。 图4 增强MRI示肿块呈不均匀强化(箭)，胫骨及距骨受受侵部分呈类似强化方式，跟骨呈晕样强化。 图5 横轴面T1WI示肿块呈等T1信号(箭)。 图6 横轴面T2WI示不均匀信号肿块灶(箭)，邻近胫骨皮质不完整。 图7 镜下见广泛深染的小圆细胞呈团片状分布(HE，×100)。

2017-08-06)