产前超声诊断胎儿脊髓纵裂合并开放性脊柱裂1例

马 斌，王艺璇，李天刚

(甘肃省妇幼保健院功能检查科，甘肃 兰州 730050)

产前超声诊断胎儿脊髓纵裂合并开放性脊柱裂1例

马 斌，王艺璇，李天刚

(甘肃省妇幼保健院功能检查科，甘肃 兰州 730050)

产前诊断；超声检查；胎儿；脊髓纵裂

图1产前超声图，箭示椎管内强回声 A.二维冠状切面； B.三维超声图2引产后超声图，箭示椎管内强回声 A.正中矢状切面； B.轴水平切面图3引产后X线平片，箭示椎管内骨嵴

孕妇，26岁，孕1产0，孕28+3周，孕期无服药史及毒物接触史。孕28+3周产前超声检查见胎儿脊柱L3～4水平椎管内可见约9 mm×2 mm的强回声团(图1A)，后方伴声影，脊髓受压，L3～5水平椎弓骨化中心明显增宽(图1B)，其表面皮肤连续中断，中断处宽度约6 mm，皮肤缺损处可见一囊性包块，约10 mm×6 mm，包块后方的椎弓骨化中心向后开放，呈外“八”字形。小脑体积小，弯曲呈“香蕉状”，颅后窝池消失。超声诊断：胎儿脊髓纵裂(diastematomyelia， DM)合并开放性脊柱裂。引产一女婴，引产后标本腰骶部皮肤组织色素沉着，呈红葡萄酒色，皮肤表面缺损，缺损处有囊性包块，L3～5水平可见骨性结构突入椎管。对引产标本采用高频超声探头扫查，L3～4水平椎管内见约11 mm×2 mm的不规则强回声团(图2A)，后方伴声影，横切面见脊椎三角形骨化中心正常“八”字形结构消失，后方的2个椎弓骨化中心向后开放，呈外“八”字形改变，周围椎管内被强回声团完全分为左右两部分，相邻椎弓根骨化中心的间距增大(图2B)，脊髓圆锥下降至L5椎体水平。引产后侧位X线平片示L3～5水平椎管内见高密度影(图3)；MRI显示L3～5椎管内骨性结构将椎管和脊髓分为两半，两半脊髓分别位于各自椎管内。结合引产后大体观察及引产前后影像学表现，临床诊断为DM合并开放性脊柱裂。

讨论DM是指脊髓和/或马尾神经的部分节段纵向分裂，裂隙中有骨性、软骨性或纤维组织分隔，导致完整的脊髓分裂为两部分。统一论学说认为是由于在神经管闭合时，内外胚层发生粘连，导致脊索和上方的神经板分裂，间充质浓集，在矢状面上将脊髓分隔开。临床表现主要有背部皮肤的特征性改变及腰、下肢痛等，常合并其他脊椎发育障碍和畸形。目前该疾病的产前诊断主要依靠超声检查，产前超声主要表现为椎管内可见高回声团块，相应病变处脊髓受压分裂，椎管不同程度增宽，大部分合并有脊髓圆锥下移，可合并其他脊椎畸形，椎体三维超声成像可对椎管内分隔的位置及大小清晰显示。本例产前超声椎管内可见强回声团块，提示为骨性组织，与引产后标本观察所见一致。产后超声及MRI对本病具有诊断价值，能清晰显示分裂的脊髓、硬膜囊、中间分隔类型以及伴发畸形等。

Prenatalsonographicdiagnosisoffetaldiastematomyeliaandopenspinabifida:Casereport

Prenatal diagnosis; Ultrasonography； Fetus； Diastematomyelia

马斌(1984—)，男，甘肃平凉人，在读硕士，主治医师。E-mail： 153873545@qq.com

2017-02-24

2017-08-08

10.13929/j.1003-3289.201702099

R714.53; R445

B

1003-3289(2017)11-1760-01