胸椎椎管内支气管源性囊肿1例*

金凯，赵刚，张帅，杨军

（吉林大学第一医院 神经肿瘤外科，吉林 长春 130021）

病例报告

胸椎椎管内支气管源性囊肿1例*

金凯，赵刚，张帅，杨军

（吉林大学第一医院 神经肿瘤外科，吉林 长春 130021）

胸椎椎管内支气管源性囊肿；诊断

支气管源性囊肿（bronchial cyst，BC）为先天性疾病[1]，位于椎管内时称椎管内支气管源性囊肿（spinal bronchial cyst，SBC）。该病临床报道少，由YAMASHITA等[2]在1973年首次报道。该病大多位于颈椎，位于胸椎节段的病例极为罕见。本院收治的1例胸椎椎管内支气管源性囊肿患者的病例资料。

1 临床资料

患者，男性，37岁，因双下肢无力1年，进行性加重1个月入院。查体：见下肢肌力Ⅳ级，无大小便障碍。胸椎MRI检测：胸3～5椎管内见条状长T1长T2信号占位，增强扫描未见强化，考虑为先天性囊性占位性病变。完善相关术前检查后于全身麻醉下行椎管内占位性病变切除术，术前利用核磁定位标记出病变的体表投影，术中见病变位于脊髓腹侧，呈囊状，囊内为胶冻样内容物，手术经过顺利，将囊壁完整扒除。术后患者下肢肌力恢复正常，无后遗症。术后病理：囊性肿块一枚，体积4 cm×1.8 cm×0.5 cm，壁厚0.1 cm，内容灰白色絮状液体。诊断：符合支气管源性囊肿（内衬纤毛柱状上皮），术后3个月复查核磁未见复发，随访1年患者未出现任何临床症状。患者影像学及病理表现。见附图。

2 讨论

BC是由于胚胎阶段支气管系统发育异常而引起的囊性病变，可以发生在身体多个部位。与发生在胸骨、皮肤、胃、心包及纵隔的BC比较，发生椎管内的BC较为罕见，到目前为止英文文献报道病例＜20例[3]，而其中位于胸椎的更为罕见[4]。

目前SBC的发病机制尚不明确，现有4种假说：分离不全假说、潜能分化假说、脊索裂综合征及异常分化假说。据相关文献报道，SBC在女性中多见。SBC的临床表现无特异性，主要是局部压迫所产生的症状，如神经根痛、下肢感觉运动障碍及二便障碍等。在MRI上表现为长T1、长T2信号，一般无明显增强，在核磁上无法与其他囊性病变相鉴别。该疾病需与下列疾病相鉴别：皮样囊肿、表皮样囊肿、神经鞘瘤、蛛网膜囊肿、畸胎瘤等，通过影像学表现可初步做出鉴别，但最终需依据病理结果给予鉴别。SBC的最终确诊仍需靠病理结果，在镜下可见SBC囊壁为单层或假复层纤毛上皮组成，边界清楚，其内有时可见透明软骨或平滑肌束等结构，囊壁外结缔组织中富含血管，免疫组织化学显示，肌酸激酶、上皮细胞膜抗原阳性，而角蛋白阴性。SBC的治疗首选外科手术治疗，因临床症状是因为肿块局部压迫引起的且囊壁与周围结构基本不粘连，所以术后患者临床症状基本均能取得缓解。

附图 患者影响及病理表现

综上所述，SBC在临床上极其罕见，治疗上首选手术，确诊需依据病理结果。

[1]TEISSIER N,ELMALEH-BERGES M,FERKDADJI L,et al.Cervical bronchogenic cysts:usual and unusual clinical presentations[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2008,134(11):1165-1169.

[2]YAMASHITA J,MALONEY A F,HARRIS P.Intradural spinal bronchiogenic cyst case report[J].Journal of Neurosurgery,1973,39(2):240-245.

[3]CHEN J,LAI R,LI Z,et al.Case report series and review of rare intradural extramedullary neoplasms-bronchiogenic cysts[J].Medicine(Baltimore),2015,94(49):e2039.

[4]BAUMANN C R,KONU D,GLATZEL M,et al.Thoracolumbar intradural extramedullary bronchiogenic cyst[J].Acta Neurochir(Wien),2005,147(3):317-319.

R734.1

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.24.027

1005-8982（2017）24-0125-02

2017-03-23

吉林省科技计划项目（No：20160101086JC）

（唐勇 编辑）