荨麻疹样毛囊黏蛋白病一例

殷董

710068西安，陕西省人民医院皮肤科

荨麻疹样毛囊黏蛋白病一例

殷董

710068西安，陕西省人民医院皮肤科

患者男，35岁，因右面部红色斑块伴瘙痒6个月于2015年11月10日来我科就诊。2015年5月，患者无明显诱因右面部出现荨麻疹样红斑、丘疹，逐渐呈浸润性红斑，表面毛孔粗大，可见少许点状糜烂面，瘙痒明显，自述有时可从毛孔挤出黏液样物质。2015年7月皮损曾自行消退过2次，但数天后复发，近期皮损持续存在并有缓慢增大的趋势。曾于外院诊断为脂溢性皮炎、光化性皮炎等，给予口服依巴斯丁、西替利嗪片、复方甘草酸苷片等，外用他克莫司乳膏、氧化锌软膏等治疗，疗效不佳。发病前局部无外伤史及昆虫叮咬史，无明显日光暴露史。既往体健，家族中无类似病史，无系统性疾病史。

体检：一般情况好，各系统检查未见异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查：右面颊可见淡红色荨麻疹样斑块，表面散在分布点状糜烂面，无明显鳞屑，毛孔粗大，触之质韧，挤压后无明显黏液渗出（图1）。未见脱发及头皮损害，身体其他部位未见皮损。实验室检查：血常规嗜酸性粒细胞绝对值0.52×109/L［参考值（0.05～0.50）×109］、嗜酸性粒细胞比率0.08；尿常规正常，红细胞沉降率、肝肾功能、免疫球蛋白均在正常范围内，抗核抗体阴性；心电图、胸部X线片、腹部超声及头颅MRI均未见异常。取皮屑真菌镜检及培养均阴性，毛囊虫检查阴性。

图1 患者右面颊部皮损 1A：治疗前右面颊部淡红色浸润性斑块，表面散在分布点状糜烂面；1B：治疗3个月后面部皮损消退，遗留轻度色素沉着

图2 皮损组织病理 表皮轻度增生，真皮毛囊皮脂腺内可见淡蓝色物质沉积；血管及附属器周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润；真皮中、深层毛囊皮脂腺细胞、上皮细胞水肿，血管及附属器周围大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润（2A：HE×40；2B：HE×200）

图3 毛囊上皮细胞内及毛囊周围较多黏液样物质沉积（阿辛蓝染色×200）

皮损组织病理检查：真皮中、深层毛囊皮脂腺细胞、上皮细胞水肿，其中大量淡蓝色物质沉积；血管及附属器周围大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，未见异形淋巴细胞浸润及亲表皮现象（图2）；阿辛蓝染色：毛囊上皮细胞内及毛囊周围大量淡蓝色物质沉积，黏液池形成（图3）；直接免疫荧光检查阴性。诊断：荨麻疹样毛囊黏蛋白病（urticaria⁃like follicular mucinosis，ULFM）。

治疗和随访：给予口服盐酸米诺环素胶囊100 mg每日2次，服用5 d后皮损大部分消退，复查血常规恢复正常。继续服用至2周时减量为50 mg每日2次。用药后1个月时皮损有所反复，遂恢复至初始用量100 mg每日2次，服用3 d后皮损再次完全消退。服用3个月后，患者因右面部轻度色素沉着自行停药，嘱其注意防晒，随访至今皮损未再复发（图1B）。

讨论 ULFM由Enjolras等于1980年首先描述，为毛囊黏蛋白病（follicular mucinosis，FM）的少见亚型。Cinotti等［1］报道了4例ULFM患者，并总结了既往文献报道的6例患者，皮损好发于头、面、颈部等脂溢部位，亦可见于躯干上部［2⁃3］。临床表现为在脂溢样红斑上出现瘙痒性荨麻疹样丘疹或斑块，皮疹可暂时消退，或在日晒后暂时消退，留下暗红色斑，也可持续不退，无毛发脱落和毛囊栓塞。不伴发淋巴瘤等系统性疾病。病程从数月到15年不等，其间皮损时轻时重。本病与日光暴露的关系尚有争议，仅个别病例日晒后皮损加重［1］。

本病不同于其他毛囊黏蛋白病之处是病程像荨麻疹一样变化不定，无毛囊角栓，无脱发，并伴有明显的瘙痒。与荨麻疹的不同之处在于皮损虽表现为红色荨麻疹样斑块，但常持续存在，并伴有明显的瘙痒，即使是暂时消退仍遗留暗红色斑。

本病易被误诊为荨麻疹、皮肤淋巴细胞浸润症、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮、环状肉芽肿、麻风、嗜酸细胞性毛囊炎、木村病以及红斑狼疮等。皮损组织病理检查及阿辛蓝染色对本病的诊断和鉴别诊断具有重要价值。本病组织病理具有典型的毛囊黏蛋白病表现。

本病国外治疗有效的个例报道有氨苯砜、α⁃2b干扰素、抗疟药和米诺环素［4⁃5］。本例患者经米诺环素治疗后获得完全缓解。

［1］Cinotti E,Basso D,Donati P,et al.Urticaria⁃like follicular muci⁃nosis:four new cases of a controversial entity［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2013,27（3）:e435⁃437.DOI:10.1111/j.1468⁃3083.2012.04701.x.

［2］Tupker RA,van der Meer JB,Groote AD,et al.Urticaria⁃like fol⁃licular mucinosis in a young female patient［J］.Acta Derm Venereol,1997,77（4）:323⁃324.

［3］Harthi FA,Kudwah A,Ajlan A,et al.Urticaria⁃like follicular muci⁃nosis responding to dapsone［J］.Acta Derm Venereol,2003,83（5）:389⁃390.

［4］Yotsumoto S,Uchimiya H,Kanzaki T.A case of follicular muci⁃nosis treated successfully with minocycline［J］.Br J Dermatol,2000,142（4）:841⁃842.

［5］Parker SR,Murad E.Follicular mucinosis:clinical,histologic,and molecular remission with minocycline［J］.J Am Acad Dermatol,2010,62（1）:139⁃141.DOI:10.1016/j.jaad.2009.01.031.

殷董，Email：dryindong@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.06.020

2016⁃05⁃05）

（本文编辑：颜艳）