胸壁巨大韧带样纤维瘤病一例并文献复习

邬冬强 张东良 陈华飞 杜开齐 张志豪 张锦贤

胸壁巨大韧带样纤维瘤病一例并文献复习

邬冬强 张东良 陈华飞 杜开齐 张志豪 张锦贤

韧带样纤维瘤病（desmoid fibromatosis，DF）是一种临床罕见的纤维组织肿瘤，由Muller在1838年命名，发生于肌肉、筋膜、腱膜等深部的纤维母细胞或肌纤维母细胞，其组织形态良好，具有局部浸润性生长的特性，如治疗不当易复发，转移少见。本院收治1例经病理学证实的胸壁巨大韧带纤维瘤病患者，结合相关文献复习，报道如下。

1 临床资料

患者男，50岁，因“发现左侧胸壁肿块增大1年半余”于2015年6月24日入院。无胸痛、胸闷、发热等不适，近期无明显体重下降。体格检查：左后胸壁触及一约15cm×5cm大小肿块，质硬，活动度欠佳，界限不清，局部有压痛，局部皮肤无红肿、破溃。实验室检查：血尿常规及肝肾功能未见明显异常，肿瘤系列均正常。患者2年前曾有“胸部外伤、肋骨骨折”病史。影像学表现：左侧胸壁软组织下可见一半月形低密度影，大小约13.3cm×5.3cm，其内密度均匀，CT值约39HU，邻近肋骨皮质不光滑，增强扫描门静脉期可见轻度强化，CT值约67HU，其内密度欠均匀。右侧多发肋骨骨皮质不连续，断端有骨痂形成。CT诊断：左侧胸壁软组织内占位伴局部肋骨受侵蚀，右侧多发肋骨陈旧性骨折（见图1）。术中所见：胸壁肌层深面肿瘤大小约15cm×10cm×5cm，侵犯部分肋骨，肿块质硬，表面较多血管。完整切除肿瘤及受累的3根肋骨及部分壁胸膜（见图2）。镜下所见肿瘤主要由形态温和大小一致长梭形纤维母细胞构成，细胞疏松，排列毛束状，间质可见黏液变性和玻璃样变性的胶原相间存在（见图3）。免疫组化：瘤细胞CD99（++）、CD34（-）、Bcl-2（±）、vim（+++）、Desmin（+）部分、S-100（±）、SMA（+）、CK（-）（见图4）。病理诊断：左胸壁韧带样型纤维瘤病，局部肿瘤侵犯肋间隙并包绕部分肋骨（此为低度恶性肿瘤，具有较高复发潜能）。

2 讨论

图1 左侧胸壁软组织内占位伴局部肋骨受侵蚀

图2 完整切除肿瘤

图3 形态大小一致长梭形纤维母细胞，间质见黏液变性和玻璃样变性的胶原×100

图4 免疫组化Vim（+++）×100

韧带样纤维瘤病是一种罕见的软组织肿瘤，由Muller在1838年命名为Desmoid，是发生于肌肉、筋膜、腱膜等深部软组织的克隆性纤维母细胞增生性疾病，其生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，具有局部浸润性生长的特性［1］。本病确切的发病原因尚不明确，已知相关的危险因素有遗传、内分泌激素紊乱和局部手术或创伤史［2］。据有关文献资料统计，发生韧带样纤维瘤病的63%患者均有外伤和或手术病史，所有患者均在外伤或手术后2年左右发生，且肿瘤均发生于原外伤或手术切口及邻近区域。本例患者2年前有胸部外伤、肋骨骨折史。

复习相关文献报道，韧带样纤维瘤的发生率低，为2～4/1000000，在实性肿瘤里发生率为0.03%～0.1%，在纤维性肿瘤里发生率为3.6%，可发生在全身各个部位，发生在胸部者占全身韧带样纤维瘤的10%～28%［3］。本例患者以胸部肿物为首发症状，逐渐增大，术前CT、B超检查较难确诊，最终经手术切除后病理检查及免疫组化染色证实。免疫组化检查波形蛋白表达均为阳性［4］。

本病治疗首选手术切除，手术治愈率近90%。术前应根据相关检查作充分评估，对肿瘤切除范围、层次及是否需行胸壁重建等做充分准备。手术以广泛局部切除或根治性切除为主，一般距瘤缘2～3cm将瘤体周围部分正常肌肉、腱膜等组织一并切除，对于侵犯或怀疑侵犯的肋骨及胸膜应同时切除。鉴于其病变特点，术后局部复发率较高，文献报道复发率25%～60%［5］左右，尤其是手术时局部不能切除干净或切缘阳性者，复发率更高。故术后需要系统性综合治疗，包括放疗、化疗和激素治疗。放疗对提高手术治愈率及降低复发率有显著疗效［6］。

［1］ Bernd K,Philipp S,Peter H．Desmoid Tumor:clinical features and treatment options for advanced disease．The Oncologist, 2011,16:682-693．

［2］ Wanjeri JK,Opeya CJO．A massive abdominal wall desmoid tumor occurring in a laparotomy scar:a case report．World Journal ofSurgical Oncology, 2011,9:35

［3］ Murakawa T,Fukami T,Nak-ima J,et al．Chest wall desmoid tumor with life-threatening I ntrathoracic extension．Enr J Cardiothorac Surg,2009,35(3):538-539．

［4］ Lueas DR,al-Abbadi M,Tabaczka P,et al． Kit expression in desmoid fibromatosis． Comparative evaluatiOil of two commercial antibodies．Am J Clin Pathol,2003,l19(3):339-345．

［5］ Brasfield RD,Gupta TK．Desmoid ofthe anterior abdominal waⅡ．Surg,1999,95(1):241-246:

［6］ Park HC,Pyo HR,Shin KH,et al．Radimion treatment for aggressive fibromatosis:findings from observed patterns of local failure．Oncology,2003,64(4):346-352．

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