应用Ilizarov技术双向骨搬移治疗胫骨造釉细胞瘤1例并文献复习

申守仁，明新武，明新月，常彩虹

(河南省滑县骨科医院小儿矫形科，河南 安阳 456485)

应用Ilizarov技术双向骨搬移治疗胫骨造釉细胞瘤1例并文献复习

申守仁，明新武，明新月，常彩虹

(河南省滑县骨科医院小儿矫形科，河南 安阳 456485)

长骨造釉细胞瘤极为罕见，约占原发恶性肿瘤的0.4%[1]，可发生于任何年龄，以10～30岁之间为多，男女比例约为1.6∶1，约80%～90%好发于胫骨，其他骨也有报道[2-5]，造釉细胞瘤为罕见的低度恶性肿瘤，对放化疗均不敏感，临床上多以手术治疗为主[6-10]，故合理的选择手术治疗方案对于防止复发及转移尤为重要，甚至决定肢体的存留与否。我院收治1例14岁女性胫骨造釉细胞瘤患者，瘤灶长17cm，采用瘤段切除、Ilizarov外固定架双向骨滑移技术治疗，取得了满意的近期疗效，结合文献复习，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者，女，14岁，6年前无明显诱因右小腿突发疼痛在外院诊治，以“右胫骨骨囊肿”为诊断行右胫骨中段病变刮除术，术后病理诊断为造釉细胞瘤。近2年来，患者自觉右小腿中段逐渐向前弯曲伴轻微疼痛，于2014年7月17日来我院就诊。

体格检查：右小腿中段前侧可见一长约9 cm的弧行手术疤痕，胫骨中段向前弧形隆起，局部压痛，皮温正常，无浅表静脉怒张，同侧腹股沟淋巴结不肿大，小腿肌肉萎缩，右膝、踝关节活动正常，末梢循环好，右下肢较左下肢长2 cm，无发热及消瘦。

影像学检查：右小腿等长CR片及CT扫描示右胫骨呈军刀样向前隆起，中段皮质增厚，病变周围骨质增生硬化，多个溶骨性透光区，骨质疏松，呈泡沫状，不整齐的分叶状，骨皮质膨胀变薄，骨干增粗变形，前侧骨皮质消失，无骨膜反应(见图1)。实验室检查无异常。

1.2 手术方法 于2014年7月18日采用椎管内麻醉，取仰卧位，常规消毒铺巾，上气囊止血带，因瘤段长17 cm，为减少创伤，分别在瘤灶上下端作小切口，距瘤灶1 cm的正常骨组织，用微创截骨器截骨，而后钝性分离中间游离的骨肿瘤，离体瘤段测量长19 cm(瘤段17 cm)，并完整取出，而后安装Ilizarov外固定器，分别在存留胫骨上下段的适当部位横行截骨(见图2)，松止血带，完善止血，冲洗缝合切口。

1.3 术后处理 术后13 d(2014年8月1日)行胫骨远近端同时相向骨搬移，近端骨搬移1 mm/d，分4次完成，0.25 mm/次，胫骨远端生长较慢，远端骨搬移0.75 mm/d，分3次完成，0.25 mm/次。每10天左右复查X线片，了解骨搬移情况，术后骨搬移第117天，上下游离骨断端接触，骨搬移完成(见图3)。在骨搬移期间嘱患肢适当负重行走，以促进骨质形成。出院后定期复查X线片，了解骨搬移骨质矿化情况及患肢功能情况。

2 结 果

手术顺利完成，术后2周拆线，切口一期愈合。术后骨搬移第117天，断端接触，骨搬移完成，19 cm的胫骨缺损完全修复，在骨搬移的过程中，嘱患肢逐渐负重行走。术后瘤体标本分别送两处病检和一处病理会诊，病理报告均为造釉细胞瘤。术后随访2年，骨搬移骨质矿化良好，接近正常骨质(见图4)，去除外固定器。患肢功能良好(见图5)。肿瘤无复发及转移。

图1 术前CR片示胫骨大段膨胀增粗，有多房性囊状透亮区 图2 瘤段骨切除后安装Ilizarov外固定 图3 117 d后上下游离骨断端接触，骨搬移完成

图4 术后2年胫骨大段缺损修复，骨髓腔已贯通 图5 双下肢等长，患肢髋、膝、踝功能正常

3 讨 论

长骨造釉细胞瘤是临床罕见的、生长缓慢的、低度恶性的骨肿瘤，1913年由Fischer描述，组织来源尚有争议，一般认为上皮来源是较能接受的学说[1，11-12]。但随着细胞基因学的研究深入，此观点已逐渐不可靠，并且无法解释肿瘤好发于胫骨。其肉眼观，肿瘤体积较大，瘤体呈灰黄或灰白色，质韧呈“橡皮”样，其内有纤维组织分隔，部分区域可见出血和囊变，少数可伴有骨化和钙化。瘤体一般均有骨皮质或骨膜包绕，有时肿瘤可侵犯软组织。镜下，造釉细胞瘤在纤维性间质中包含上皮细胞岛，肿瘤的一些区域与骨纤维异常增生症或骨纤维结构不良相似，肿瘤细胞呈梭形或立方形，瘤细胞轻度异型性，核圆形或卵圆形，核仁不明显，核分裂少见，胞浆较少，微嗜碱性，细胞呈巢状或腺管周围有增生的纤维母细胞及丰富的毛细血管。根据其组织形态不同可分为基底细胞型、梭形细胞型、鳞状细胞型、腺样构型，以基底细胞型最常见。

复习国内文献[8，12]，长骨造釉细胞瘤具有以下特点：a)多见于中青年，全身情况一般尚好；b)病史数月至几十年不等，伴或不伴有间断性疼痛，以关节功能障碍、病理性骨折或局部结节状、条索状肿块前来就诊；c)多见于胫骨，而胫骨绝大多数发生在胫骨中下1/3段；d)兼有良性及恶性特征，手术切除数年后易局部复发，甚至可发生肺、淋巴结和骨骼转移。本病的X线特点为皮质内或紧邻皮质下，呈单囊或分叶状偏心膨胀性透亮区，边界清晰锐利并有硬化缘，随病程延长硬化更明显。皮质膨胀变薄，有时可发生中断，或消失并形成软组织肿块。病变界限清楚为良性肿瘤表现；骨质呈溶骨性、侵蚀性或浸润性破坏，骨皮质缺损，病变界限模糊不清，层状骨膜反应，并有软组织肿块及远处转移等为恶性特征。CT能更好地显示病变的边缘及内部结构，而MRI能更好地显示病灶全貌、组织学特点和受侵范围[13-14]。临床上应与滑膜肉瘤、非骨化性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤、血管内皮细胞瘤、血管肉瘤、纤维肉瘤及转移瘤区别。

本病是低度恶性肿瘤，组织学特征不能预测其生物学行为，初次治疗方法的选择对肿瘤复发或远处转移有重要影响[15]。以往学者强调早期截肢治疗，但研究[16]认为截肢术只适用于复发者。近年来多采用大块瘤段切除加自体或同种异体骨移植治疗，以大段切除同种异体骨移植进展较快，并取得良好疗效，但此手术创伤较大，且骨愈合是否良好并不肯定，患者经济上也难以承受。我们认为较为合理的方法是瘤段广泛切除(包括瘤骨、骨膜及其周围组织)加功能重建。与边缘切除或囊内切除的患者相比，广泛切除或根治性切除的患者局部复发率和转移率显著减少，囊内切除或不广泛切除是复发的根源。该肿瘤虽生长缓慢，但具有较强的局部侵袭性，局部刮治术后易复发，而行病骨段切除则很少复发。

本例患者为青年女性，肿瘤位于长骨干中部，界限清楚，其主要症状为右胫骨中段的向前弯曲，轻微疼痛病程较长达7年，近年来症状加重，但无发热及消瘦。因此，我们采用病变骨约17 cm行整段切除，采用Ilizarov技术行骨搬移治疗，这样即切除了肿瘤本身，又能达到生物学重建，效果肯定，也不像血管化的腓骨移植那样另外增加创伤，术后患肢功能较好。

由于本病缓慢生长的特性，预后很难评估，死亡率6%～18%[17]。因此，应定期随访，摄患肢及胸部X线片，及时发现复发和转移病灶。本例术后随访2年，恢复良好，远期疗效如何，尚待今后定期随访观察。

[1]陆志斌，蔡强综述，卢铭审校.长骨造釉细胞瘤的进展[J].疑难病杂志，2010，9(10)：802-803

[2]丁力，王勤.胫骨造釉细胞瘤(附2例报告)[J].中国矫形外科杂志，1999，6(8)：615.

[3]Kitsoulis P，Charehanti A，Paraskevas G，et al.Adamantinoma[J].Acta Orthop Belg，2007，73(4)：425-431.

[4]白建军，王耀程，张旭峰，等.胫骨及锁骨造釉细胞瘤3例报告及文献复习[J].实用放射学杂志，2005，21(4)：446.

[5]Pina-Oviedo S，Del Valle L，Padilla-Longoria R，et al.Primaryadamantinoma of the rib.Unusal presentation for a boneneoplasm of uncertain origin[J].Pathal Oncol Res，2008，14(4)：497-502.

[6]何金萍，郝同，任进军，等.长骨造釉细胞瘤1例[J].诊断病理学杂志，2013，20(4)：199-203.

[7]刘庆阳，苌伟，佟侍强.长骨造釉细胞瘤3例报道[J].解剖与临床，2008，13(4)：212.

[8]何东，陈兴灿，王金泉.腓骨造釉细胞瘤1例[J].中国临床医学影像杂志，2010，21(9)：682.

[9]王胜德，刘辉，李永舸，等.胫骨骨干造釉细胞瘤1例报告[J].吉林医学，2011，32(4)：823.

[10]刘淑坤，王清，向桂书，等.长骨造釉细胞瘤1立报告[J].中国矫形外科杂志，2003，11(17)：1174.

[11]华积德主编.肿瘤外科学[M].北京：人民卫生出版社，1995：2540-2541.

[12]过邦辅主编.骨关节肿瘤[M].上海：上海科学技术出版社，1985：161-164.

[13]Minami M，Kaneda T，Ozawa K，et al.Cystic lesions of themaxilkmandibular region：MRI maging distinction of odontogenic keratocysts and ameloblastomas from other cysts[J].AJR，1996，166(4)：943-949.

[14]王玉斌，王治民.长骨造釉细胞瘤1例[J].中国医学影像技术杂志，2007，23(3)：477.

[15]高志增，李观德，温文.长骨造釉细胞瘤2例报告及文献复习[J].中国矫形外科杂志，1999，6(5)：386-387.

[16]Jain D，Jain VK，Vasishta RK，et al.Adamantinoma：A clinicopathoiogical review andupdate[J].Diagn Patho，2008，15(3)：8.

[17]Szendroi M，Antal I，Arato G.Adamantinoma of long bones：a longterm follow-up study of 11 caes[J].Pathol Oncol Res，2009，15(2)：209-216.

渠鹏霞(1990- )，女，研究生在读，山西医科大学第二医院内分泌科，030001。

1008-5572(2017)09-0856-03

2016-12-30

申守仁，明新武，明新月，等.应用Ilizarov技术双向骨搬移治疗胫骨造釉细胞瘤1例并文献复习[J].实用骨科杂志，2017，23(9)：856-858.