胆囊缺如1例报告

张 赛

山东中医药大学

张 赛，王付海，徐宗珍，程佳林，田 虎

山东省千佛山医院

·病例报告·

胆囊缺如1例报告

张 赛

山东中医药大学

张 赛，王付海，徐宗珍，程佳林，田 虎

山东省千佛山医院

胆囊发育不全或先天性胆囊缺如(congenital absence of gallbladder，CAGB)是一种具有遗传倾向的胆道畸形，临床罕见[1]。我院收治1例外院误诊为胆囊充满型结石的CAGB患者，现报道如下。仝某，女，59岁，因“右上腹部疼痛不适”于外院行B超检查示胆囊充满型结石，未行治疗。2017年2月13日转入我院，自述“右上腹疼痛不适1月余”，无其他不适，查体未见明显阳性体征，行腹部CT检查提示未见胆囊(图1)，怀疑患者胆囊重度萎缩。完善各项术前检查，排除手术禁忌，行腹腔镜探查，术中未见胆囊(图2),确诊胆囊缺如。

图1 术前CT提示未见胆囊 图2 腹腔镜探查术中未见胆囊

讨 论 胆囊发育不全或CAGB是罕见的胆道胚胎学畸形，极易误诊为胆囊炎合并胆道梗阻或胆囊萎缩而行手术治疗[2]。本病发病率国内略高于国外，为0.032%～0.070%[3]，国外发病率为0.01%～0.065%[4]，常于手术或尸检中偶然发现。CAGB的患者女性偏多，男女比例为1∶3[4]。Fiaschetti等[5]提出CAGB起源的两种观点，(1)胚胎发育期间尾支未从肝室头支分出，造成胆囊缺如；(2)虽发育形成胆囊，但因胆道重建障碍使胆囊停留在无功能实体状态。

Bennion等[6]首次报道CAGB，并将其划分为幼儿期多发畸形组、症状组、无症状组三组。但目前常将CAGB分为症状组与无症状组两组，各占50%，一种为合并肛门闭锁、十二指肠闭锁、胆道闭锁等先天性畸形的CAGB，另一种为合并肠道转位异常、胆总管囊肿、胆总管扩张的CAGB[7]。CAGB常无典型临床体征，症状组最常见的临床症状是右上腹痛[8]，主要因Oddi括约肌功能失衡或胆道运动障碍导致胆汁淤积、胆道感染及胆总管结石所致[7]。本例患者上腹痛体征明显，属于症状组。考虑患者胆囊缺如，胆道运动障碍，导致胆汁淤积，从而引起右上腹部疼痛，不排除患者存在胆总管结石的可能，磁共振检查有助于进一步诊断。

当前诊断CAGB的检查手段首选B超，但误诊胆囊结石率高达47.6%[3]。B超误诊的原因多与医师水平、经验有关，也与肠管、淋巴结等干扰有关[3]。胆囊缺如临床还应与异位胆囊相鉴别，Fiaschetti等指出行MRCP检查可呈现细致的胆道解剖结构，排除异位胆囊[5]。目前临床准确诊断胆囊缺如依然困难，但随着对胆囊缺如认识的加强，并结合先进影像技术如CT、MRCP等，可降低胆囊缺如误诊率，减少盲目手术给患者造成的伤害[9]。

[1] 王文杰,王磊,薛瑜峰,等.先天性胆囊缺如三例[J].中华肝胆外科杂志,2011,17(11):931.

[2] Tang LM,Wang XF,Ren PT,et al.The diagnosis of gallbladder agenesis:two cases report[J].Int J Clin Exp Med,2015,8(2):3010-3016.

[3] 李小毅,高维生,杨志英,等.先天性胆囊缺如四例报告[J].中华外科杂志,2003,41(11):874.

[4] Tagliaferri E,Bergmann H,Hammans S,et al.Agenesis of the Gallbladder:Role of Clinical Suspicion and Magnetic Resonance to Avoid Unnecessary Surgery[J].Case Rep Gastroenterol,2017,10(3):819-825.

[5] Fiaschetti V,Calabrese G,Viarani S,et al.Gallbladder agenesis and cystic duct absence in an adult patient diagnosed by magnetic resonance cholangiography:report of a case and review of the literature[J].Case Rep Med,2009,2009:674768.

[6] Bennion RS,Thompson JE Jr,Tompkins RK.Agenesis of the gallbladder without extrahepatic biliary atresia[J].Arch Surg,1988,123(10):1257-1260.

[7] Rajkumar A,Piya A.Gall Bladder Agenesis:A Rare Embryonic Cause of Recurrent Biliary Colic[J].Am J Case Rep,2017,18:334-338.

[8] 吴卫林,毛晓伟,朱慧华,等.先天性无胆囊症一例[J].中华肝胆外科杂志,2009,15(12):927.

[9] 刘昌,吕毅,王自法,等.先天性胆囊缺如诊治教训分析[J].中华肝胆外科杂志,2002,8(6):375-376.

1009-6612(2017)08-0619-02

10.13499/j.cnki.fqjwkzz.2017.08.619

田 虎，E-mail:15853161228@163.com

2017-06-29)