冠状动脉自发性壁内血肿所致急性冠状动脉综合征的鉴别诊断与处理

秦鹤锦 戴宇翔 张峰 杨继娥 黄浙勇 钱菊英 葛均波

· 病例报告 ·

冠状动脉自发性壁内血肿所致急性冠状动脉综合征的鉴别诊断与处理

秦鹤锦 戴宇翔 张峰 杨继娥 黄浙勇 钱菊英 葛均波

冠状动脉壁内血肿；急性冠状动脉综合征；血管内超声；光学相干断层扫描成像；CT血管造影

1 临床资料

病例1 患者 女，59岁，因“活动后胸闷、胸痛10 d”入院。入院前10 d剧烈活动后突发胸闷、胸痛2次，位于胸骨中下段，伴紧缩感、肩背部放射痛，休息20 min左右均可自行缓解。既往高血压病史20余年，目前控制可。否认糖尿病、高脂血症病史。2009年行胸椎神经鞘瘤术。2011年乳腺癌根治术，术后化疗6次，目前赫赛汀靶向治疗。入院心电图示：Ⅰ、aVL、V5～V6导联T波低平、双向、浅倒置（图1 ）。心肌标志物检查示：心肌肌钙蛋白T（cTnT）0.123 ng/ml。结合临床症状，心电图和心肌标志物考虑为急性冠状动脉综合征，给予双联抗血小板（阿司匹林100 mg、每日1次，氯吡格雷75 mg、每日1次）及他汀类药物治疗。排除禁忌后行冠状动脉造影（CAG）示：除对角支中段骤然变细外，其余冠状动脉皆管壁光滑，未见明显狭窄（图2）。于对角支行血管内超声（IVUS）示：对角支中远段可见壁内血肿征象，对角支近段、前降支及左主干管壁光滑（图3）。冠状动脉造影（CAG）术后自身免疫指标［抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、自身抗体等］检查，均未见异常。术后停用氯吡格雷及他汀类药物，给予阿司匹林100 mg、每日1次和美托洛尔23.75 mg、每日1次。

病例2 患者 女，62岁，因“胸痛1周余”入院。入院前1周情绪波动后突发胸痛，持续1 h左右，伴冷汗。外院心电图示：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6导联ST段抬高0.1～0.2 mV。入院心电图示：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5～V6导联T波双向、倒置（图4）。心肌标志物检查示：cTnT 0.196 ng/ml。结合临床症状、心电图和心肌标志物考虑为急性冠状动脉综合征，给予双联抗血小板（阿司匹林100 mg、每日1次，氯吡格雷75 mg、每日1次）及他汀类药物治疗。排除禁忌后行CAG示：左回旋支中段发出小分支后骤然变细，左前降支中段发出对角支后骤然变细，其余冠状动脉管壁光滑，未见明显狭窄（图5）。于左回旋支及左前降支行IVUS示：左回旋支中、远段可见壁内血肿征象，近段管壁光滑；左前降支管壁光滑，未见壁内血肿征象（图6）。CAG术后自身免疫指标［（抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、自身抗体等）］检查，均未见异常。术后停用氯吡格雷及他汀类药物，给予阿司匹林100 mg、每日1次和美托洛尔47.5 mg、每日1次。

2 讨论

自发性冠状动脉壁内血肿属于自发性冠状动脉夹层（SCAD）的一种表现形式[1]，其病理机制尚不明确，通常认为是指无显著动脉粥样硬化的冠状动脉发生血管内膜撕裂或滋养血管出血导致外压性管腔突然狭窄甚至急性闭塞，从而影响冠状动脉血供，临床往往表现为急性冠状动脉综合征[1-3]。根据冠状动脉管腔受压程度以及对冠状动脉血流的影响程度，自发性冠状动脉壁内血肿患者临床表现可为不稳定型心绞痛、ST段抬高型心肌梗死、心室颤动，甚至猝死[4-5]。

根据造影结果对SCAD进行分型，1型SCAD为经典类型，表现为对比剂充盈的多个管腔，以线状透明影分隔，伴或不伴对比剂排空延迟或滞留；2型和3型都表现为管腔狭窄（2型为弥漫性管腔狭窄，3型为局限性管腔狭窄），其病理基础皆为壁内血肿，造影表现为非特异性的、程度和长度不一的血管狭窄，特点是管壁光滑[6]。在单纯CAG时代，SCAD的检出率仅为0.1%～1.1%，其发生率明显被低估[7]。可能由于1型SCAD通过CAG较易识别，但是自发性冠状动脉壁内血肿单凭CAG往往难以确诊，极易和冠状动脉痉挛、粥样硬化、Tako-Tsubo心肌病等混淆，容易漏诊和误诊。因而，对于临床表现为冠状动脉综合征而CAG结果为轻中度冠状动脉狭窄难以解释的病例，需要警惕冠状动脉壁内血肿的存在，借助于腔内影像学（IVUS及光学相干断层扫描成像）的资料可以较容易加以证实或排除[8-10]。在本文上述两个病例中，临床均表现为冠状动脉综合征，而CAG均表现为血管中远段管腔狭窄，管壁光滑，若缺乏IVUS证实，非常容易漏诊。

自发性冠状动脉壁内血肿和SCAD的病因经历了粥样硬化至妊娠相关至肌纤维发育不良三个理论阶段。早年认为冠状动脉粥样硬化是SCAD的主要病因，SCAD是冠状动脉粥样硬化的特殊表现形式；但后来认识到，SCAD通常缺乏冠状动脉粥样硬化的典型危险因素,尽管冠状动脉粥样硬化基础上可并发SCAD，但冠状动脉粥样硬化可能仅仅参与了SCAD的发生、发展，并非起决定作用[1-2]。随后的研究发现，SCAD好发于年轻女性，早年回顾性研究更是发现围妊娠期（妊娠、分娩和产后早期）女性占所有SCAD的30%，由此建立起妊娠和激素相关的学说，妊娠中全身高血流动力学状态和激素水平变化对血管中层基质结构的影响可能诱发SCAD的发生，但后续研究又发现，妊娠相关SCAD比例仅占5%，并非SCAD的主因[5,7]。与此类似的是，自身免疫性血管炎、结缔组织病、中膜退行性变等疾病均与SCAD相关，但亦很少见。近年来多个回顾性研究发现动脉肌纤维发育不良（FMD）可能是SCAD的主要病因，除了血管中层变性薄弱作为发病基础之外，包括剧烈活动、情绪波动等外力冲击往往是导致急性发病的诱因[11-13]。本文的两个病例，患者均为中老年女性，CAG及IVUS结果提示，除病变部位外，靶血管近段及其他血管管壁光滑，没有动脉粥样硬化的表现，FMD可能为患者发病的基础，发病前，病例1患者有剧烈活动，病例2患者有情绪激动，上述诱因可能引起此次急性发病。

在治疗上，自发性冠状动脉壁内血肿和SCAD处理与一般的动脉粥样硬化性狭窄处理大相径庭，由于此类患者管壁无斑块，随着壁内血肿的吸收，管腔狭窄可显著缓解，除了患者临床症状、血流动力学、心电学等不稳定，累及左主干、冠状动脉前向血流不佳等情况下，一般不建议行介入治疗[14-15]。在药物治疗上，抗血小板药物治疗在自发性冠状动脉壁内血肿和SCAD中的证据尚不明确，但考虑到阿司匹林在冠状动脉综合征及二级预防中的基石作用，在此类患者急性期及长期应用阿司匹林是合理的，目前没有足够证据支持在未行支架置入术的患者中使用氯吡格雷[16]。由于动脉粥样硬化不是此类患者的主要发病机制，多数患者管壁光滑，因而他汀类药物无使用适应证。β阻滞药可降低动脉壁剪切力，有助于血肿吸收并减少再次发病风险，因而建议长期使用。

在预后方面，自发性冠状动脉壁内血肿和SCAD急性期生存率很高，院内死亡率低于5%[16]。然而，此类疾病复发率亦较高，2年复发率15%，5年复发率达27%[17]，因此对于有过冠状动脉壁内血肿和SCAD病史的患者应长期密切随访。

图1 病例1入院时心电图

图2 病例1冠状动脉造影结果,白色箭头为对角支骤然变细部位

图3 病例1血管内超声结果，白色箭头为环管腔的低密度部位，提示冠状动脉壁内血肿

图4 病例2入院时心电图

图5 病例2冠状动脉造影结果，白色箭头为回旋支骤然变细部位

总体来看，目前临床医师对自发性冠状动脉壁内血肿的认识非常不足，尤其是对于仅仅引起轻中度冠状动脉狭窄的患者极易漏诊，提高对冠状动脉壁内血肿的认识和诊断水平具有非常重要的临床意义。

［ 1 ］ Tweet MS, Gulati R, Hayes SN. Spontaneous coronary artery dissection. Curr Cardiol Rep, 2016, 18(7):60.

［ 2 ］ Alfonso F, Bastante T, Cuesta J, et al. Spontaneous coronaryartery dissection: novel insights on diagnosis and management. Cardiovasc Diagn Ther, 2015, 5(2):133-140.

［ 3 ］ Kassimis G, Manolis A, Townend JN. Spontaneous coronary artery dissection/intramural haematoma in young women with ST-elevation myocardial infarction: "It is not always a plaque rupture event". Case Rep Cardiol, 2015, 2015:597234.

［ 4 ］ Ikegami R, Tsuchida K, Oda H. Acute myocardial infarction caused by spontaneous coronary intramural hematoma . J Invasive Cardiol, 2012, 24(12):692-693.

［ 5 ］ Shahzad K, Cao L, Ain QT, et al. Postpartum spontaneous dissection of the first obtuse marginal branch of the left circumflex coronary artery causing acute coronary syndrome: a case report and literature review. J Med Case Rep, 2013, 7:82.

［ 6 ］ Saw J, Mancini GB, Humphries K, et al. Angiographic appearance of spontaneous coronary artery dissection with intramural hematoma proven on intracoronary imaging. Catheter Cardiovasc Interv, 2016, 87(2):E54-E61.

［ 7 ］ Alfonso F, Bastante T, García-Guimaraes M, et al. Spontaneous coronary artery dissection: new insights into diagnosis and treatment. Coron Artery Dis, 2016, 27(8):696-706.

［ 8 ］ Raja Y, Trevelyan J, Doshi SN. Intramural hemotoma presenting as acute coronary syndrome: the importance of intravascular ultrasound. Cardiol J, 2012, 19(3):323-325.

［ 9 ］ Johnson TW, Smith D, Strange JW, et al. Spontaneous multivessel coronary intramural hematoma: an insight with OCT. JACC Cardiovasc Imaging, 2012, 5(10):1070-1071.

［10］ Alfonso F, Paulo M, Gonzalo N, et al. Diagnosis of spontaneous coronary artery dissection by optical coherence tomography . J Am Coll Cardiol, 2012, 59(12):1073-1079.

［11］ Saw J, Ricci D, Starovoytov A, et al. Spontaneous coronary artery dissection: prevalence of predisposing conditions including fibromuscular dysplasia in a tertiary center cohort. JACC Cardiovasc Interv, 2013, 6(1):44–52.

［12］ Saw J, Aymong E, Sedlak T, et al. Spontaneous coronary artery dissection: association with predisposing arteriopathies and precipitating stressors and cardiovascular outcomes. Circ Cardiovasc Interv, 2014,7(5):645–655.

［13］ Toggweiler S, Puck M, Thalhammer C, et al. Associated vascular lesions in patients with spontaneous coronary artery dissection. Swiss Med Wkly, 2012,142:w13538.

［14］ Chue CD, Routledge HC, Townend JN. Spontaneous coronary artery dissection and the role for percutaneous coronary intervention: to treat or not to treat ? J Invasive Cardiol, 2009, 21(3):E44-E47.

［15］ Al Emam AR, Almomani A, Gilani SA. Spontaneous coronary artery dissection and hemodynamic instability: can emergent PCI be l ife saving? report of two cases and literature review. Int J Angiol, 2014, 23(4):275-280.

［16］ Saw J, Mancini GB, Humphries KH. Contemporary review on spontaneous coronary artery dissection. J Am Coll Cardiol, 2016, 68(3):297-312.Majeed K, Glenie TJ. Spontaneous coronary artery dissection: once is never enough. Heart Lung Circ, 2015, 24(4):e43-e45.

R543

2017-04-21）

图6 病例2血管内超声结果，白色箭头为环管腔的低密度部位，提示冠状动脉壁内血肿

10. 3969/j. issn. 1004-8812. 2017. 08. 014

国家自然科学青年基金项目（81300095）

200032 上海，上海心血管病研究所 复旦大学附属中山医院心内科

葛均波，Email：jbge@zs-hospital.sh.cn