脊髓血管畸形误诊为脊髓型多发性硬化1例

陈晓燕，韩裕富

(第三军医大学新桥医院神经内科，重庆 400037)

·短篇及病例报道·

脊髓血管畸形误诊为脊髓型多发性硬化1例

陈晓燕，韩裕富

(第三军医大学新桥医院神经内科，重庆 400037)

脊髓血管畸形(spinal cord arteriovenous malformation，SAVM)是脊髓病变中发病率较低且临床表现极其复杂的一类疾病，因检查手段的局限性，常常导致诊断的延误。现将本医院2015年4月收治的1例经脊髓血管造影及手术证实的SAVM报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者，男，67岁，主因进行性双下肢麻木、无力2年，加重3个月于2015年4月10日入院。患者2年前无明显诱因出现右下肢膝以下麻木，间隔3个月左足出现麻木，半年后双膝以下均麻木，就诊于当地镇医院考虑末梢神经炎，给予B族维生素治疗无效，1年前麻木症状发展至双腹股沟处，并出现双下肢无力，上楼梯吃力，逐渐平路行走也无力。院外就诊，腰骶段MRI检查发现椎间盘突出，按腰椎间盘突出症行牵引治疗，症状无好转。3个月前患者发展至平路需拄拐行走，麻木上延至肚脐处，对冷热不敏感，并出现解大小便费力、延迟。整个病程不伴肢体疼痛、束带感、肌萎缩等。再次院外就诊，行胸段脊髓MRI检查发现胸段脊髓条状长T1长T2异常信号，病灶轻度强化。脑脊液生化常规正常。诊断脊髓型多发性硬化，静滴地塞米松20 mg，每日1次，治疗4 d，患者症状仍加重，完全不能行走，留置尿管。遂到本院就诊。入科查体：胸12平面以下痛温触觉、深感觉均减退，双下肢腱反射活跃，肌力右下肢2级、左下肢3级，双侧巴彬征阳性。全段脊髓MRI平扫+增强：中下胸段及腰段脊髓内可见斑片状、条索状、小斑点状长T1长T2信号影，边界欠清，增强可见线条状、小片状不均一强化，脊髓后表面显示毛糙，提示SAVM合并脊髓炎可能。听觉诱发电位、视觉诱发电位正常，体感诱发电位P40潜伏期延长。胫腓神经运动及感觉传导速度正常。腰椎穿刺压颈压腹试验通畅，脑脊液蛋白质0.66 g/L，糖4.21 mmol/L，氯化物131 mmol/L。白细胞22×106/L。潘氏反应阳性。脑脊液寡克隆带阴性，血沉正常。脊髓血管造影发现左侧胸10椎体平面脊髓血管异常扭曲，供血动脉经左侧胸11椎体节段发出，并向上延伸至胸8，诊断硬脊膜动静脉瘘(T11)，遂行手术切除，以T11棘突为中心行后正中切口，术中见T11/12节段左侧硬脊膜外约3 cm×1 cm异常增生血管，并汇成一支粗约1.5 mm引流静脉，沿脊髓左侧向后方移行并向上延伸，在瘘口处切断引流静脉，术后给予营养神经、康复治疗，截至发稿时患者已能独立缓慢行走，大小便功能恢复正常。

1.2 影像学表现 下胸段脊髓内T2WI见片状、条带状长T2信号，脊髓后表面毛糙(图1A)；T1WI见胸段脊髓线条状不均一强化(图1B)；左侧胸11节段异常血管网(图1C)；胸10椎体平面脊髓血管异常扭曲(图1D)。

A：脊髓后表面；B:胸段脊髓；C：左侧胸；D:胸10椎体

图1 SAVM患者影像学表现

2 讨 论

SAVM约占脊髓疾病的2%～4%[1]。临床表现多样，极易误诊及延迟诊断，预后差，致残率高。SAVM分三型：髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘及硬脊膜动静瘘。其中硬脊膜动静脉瘘最多见，占SAVM的70%～80%，多累及胸段[2]。发病机制主要有:(1)反复缺血。形成动静脉间短路，或血管痉挛致脊髓血供障碍。(2)淤血。动脉血直接流入静脉导致静脉高压使脊髓静脉回流减少，导致脊髓肿胀，之后逐渐软化萎缩。(3)压迫。畸形血管破裂出血、畸形血管团形成占位效应压迫脊髓致功能障碍。临床表现主要以脊髓及脊神经根症状为主，以突然发病或症状反复出现为特点，多数以急性疼痛起病，如肢体束带感及针刺样、牵扯样或放电样根性疼痛，也有逐渐起病缓慢进展，表现为不同程度截瘫、感觉障碍、尿便障碍。临床极易与脊髓炎、脊髓型多发性硬化、脊髓肿瘤混淆；MRI、MRA对SAVM有较高的敏感度及特异度，无创、方便，可作为首选，如发现髓内或髓周有血管流空影及迂曲强化血管，高度提示SAVM[3-4]。但确诊需脊髓血管造影，该方法是SAVM诊断的金标准[5]。但因脊髓血管造影检查开展的局限性及有创性，常导致该病被误诊或延后诊断。栓塞或手术切断瘘口是脊髓硬脊膜瘘的主要治疗方法[6-7]。早期诊断及治疗对预后极其重要，脊髓缺血时间愈长，神经组织受损愈重，即使经外科治疗，临床症状也难以缓解[8-9]。本例患者以非对称性下肢远端感觉障碍为首发症状，逐渐累及近端，运动损害及尿便障碍症状出现较晚，极易误诊髓外占位，但始终无根性疼痛表现。MRI检查发现病变部位较长，未发现流空影，病灶呈点片状强化，被误诊为脊髓型多发性硬化，病程2年余方确诊，体现了本病的复杂性。因此在临床上碰到病情缓慢、反复性进展，影像学不支持脊髓占位性病变，对免疫治疗无效，即便MRI未发现血管流空影，也要考虑到SAVM的可能，应尽早实施脊髓血管造影检查，对患者预后及其重要。

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陈晓燕(1974-)，副主任医师，本科，主要从事神经系统遗传变性疾病及心身疾病的研究。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.22.050

R744.1

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1671-8348(2017)22-3166-02

2017-03-09

2017-04-23)