促结缔组织增生性纤维母细胞瘤1例

王绪凯,张茗然,高忠文,穰谋捷,刘光耀

(吉林大学中日联谊医院 骨科，吉林 长春130033)

*通讯作者

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤1例

王绪凯,张茗然,高忠文,穰谋捷,刘光耀*

(吉林大学中日联谊医院 骨科，吉林 长春130033)

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)由Evans[1]于1995年首次提出，2002年由世界卫生组织(WHO)分类中列为良性纤维母细胞肿瘤或肌纤维性母细胞瘤，是一种良性肿瘤[2]。由于其生长缓慢、罕见，所以

近年来少有文献报道，现结合2014年我院收治的1例促结缔组织增生性纤维母细胞瘤，参考既往文献分析如下。

1 一般资料

王**，男性，37岁，因右上臂肿物1月余于入院。查体见右侧上臂肿物一枚，如鸡蛋大小，触之韧如鼻，推之可移动，肿物表面压痛阳性，局部未触及异常活动，肿物表面未触及搏动感，皮温正常。MRI检查可见右侧肱三头肌中部可见类圆形异常信号影，边界欠清，大小约2.9 cm×2.8 cm×3.5 cm，T1WI呈等低信号，T2WI呈稍高信号，压脂呈高信号，其内信号不均匀，似可见条状分隔影，病变周围可见条状稍长T1长T2信号影，边界不清，(见图1，图2，图3)。

图1 图2 图3

图1-3 术前MRI检查影像学表现

术前行穿刺细胞学检查怀疑间叶组织来源肿瘤；术中见肿物位于股三1头肌长头束，被肌肉组织包绕，将肱三头肌长头束完全离断，将肿瘤及肱三头肌长头束肌肉组织完整组切除；术后大体病理可见大小约3.5 cm×3 cm，切面见结节型肿物，呈灰白粉红，质略韧，有光泽，界限清。形态学结合免疫标记结果符合促结缔组织增生性纤维母细胞瘤，局部细胞丰富，生长活跃，局灶累及横纹肌，肌肉缘未见肿瘤。(可见图4，图5)

免疫组化：VIM(=)SMA(+)ACTIN(-)CD34(血管+)S-100(-)KI67(1%+)。

图4 术后大体病例外像 图5 镜下病理图像

术后切口按期愈合，随访18个月，行MRI、超声等检查未见肿瘤复发。

2 讨论

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤患者多为成年人，平均年龄约为 50 岁左右，男性多见，女性患者仅占25%[1]。促结缔组织增生性纤维母细胞瘤半数发生在皮下，部分可位肌肉间或肌肉内[3]长径与所侵犯的肌肉走向一致，边缘不规则，与周围界限不清，呈浸润性生长，必须与一些好发于皮下、肌间隙或肌肉内的病变相鉴别。例：多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、腹壁外韧带样纤维瘤、神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等。在影像学表现上常常为边界不清，密度不均，呈成侵袭性表现；在 MRI T1WI、T2WI 上的[4]双低信号为其特异性表现 ，是因为其肿瘤细胞含量少但富有胶原。

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤是一种具有独特临床病理学特征的纤维母细胞性肿瘤，自1995年Evance报道以来，国内外文献总计百余例，基本陆续以个案报道的形式报道出来，由于其发病率较低，治疗方案暂无统一定论。由于在生物学行为上属于良性的肿瘤，在已报道的病例中，局部切除后迄今为止尚无病例复发[5]。笔者认为若术前穿刺病理能够明确诊断可行单纯切除，但实际工作中术前病理穿刺在大多数情况下不能完全明确诊断，最终确诊仍依靠术后病理学检查及免疫组织化学检查，鉴于其在影像学表现呈成侵袭性表现，而且特异性较低，所以在于临床上工作中，建议行完整组切除。

[1]Evans HL.Desmoplastic fibroblastoma.A report of seven cases[J].Am J Surg Pathol,1995,19(9):1077.

[2]朱雄增．软组织肿瘤 WHO 最新分类特点[J]．临床与实验病理学杂志，2003，19(1)：94.

[3]王 坚,陆洪芬，施达仁，等．促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的病理形态学特征[J]．中华病理学杂志，2000，29(5)：331.

[4]杨春勤，沈比先.2例促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的影像表现与病理对照[J].中国临床医学影像杂志,2013,24(6):448.

[5]顾雅佳，彭卫军，王 坚，等．颈肩部纤维组织源性肿瘤的MR和CT诊断[J]．中华放射学杂志，2005，39(12)：1028．

1007-4287(2017)08-1469-02

2016-08-17)