产前超声多切面并节段分析法筛查胎儿圆锥动脉干畸形的应用价值

叶彩宏，朱向明，李国杰，江 峰

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 超声医学科，安徽 芜湖 241001)

·影像医学·

产前超声多切面并节段分析法筛查胎儿圆锥动脉干畸形的应用价值

叶彩宏，朱向明，李国杰，江 峰

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 超声医学科，安徽 芜湖 241001)

目的：探讨产前超声多切面并节段分析法筛查胎儿圆锥动脉干畸形的应用价值。方法：回顾性分析2013年1月～2016年10月我院应用多切面并节段分析法检出40例胎儿圆锥动脉干畸形的声像图特征。结果：产前超声诊断法洛四联症(TOF)10例，大动脉转位(TGA)8例，右室双出口(DORV)12例，永存动脉干(PTA)10例。40例均经我科三名副主任以上医师会诊，18例我院引产后部分经病理解剖证实，1例足月分娩后超声心动图证实，外院引产21例。结论：产前多切面并节段分析法是筛查胎儿圆锥动脉干畸形的可靠方法，具有较好的临床应用价值。

产前超声；胎儿；圆锥动脉干畸形；多切面； 节段分析法

胚胎时期，连接心室的圆锥部和连接动脉弓的动脉干总称为圆锥动脉干，如果胚胎期圆锥动脉干间隔发育受阻可导致圆锥动脉干异常，常见有：法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)、右室双出口(double outlet left ventricle,DORV)、大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)、永存动脉干(persistent truncus arteriosus,PTA)等心脏复杂畸形，占青紫型心天性心脏病的70%，约半数死于婴儿期[1]。本研究回顾性分析我院行产前超声应用多切面并节段分析法检出或疑似圆锥动脉干畸形 (conotruncal defects，CTD)的胎儿声像图特征，旨在提高圆锥动脉干畸形的产前检出率，减少漏诊误诊，有利于为孕妇及早作出产前诊断和妊娠转归。

1 资料与方法

1.1 研究对象 统计2013年1月～2016年10月间在我院产前超声检出或疑似胎儿心脏圆锥动脉干畸形的孕妇40例，年龄19～43岁，平均(28.2±5.7)岁；孕周22～34周，平均(26.1±3.3)孕周。其中38例为单胎妊娠，2例为双胎妊娠。

1.2 仪器及方法

1.2.1 仪器 采用Philips IE33和GE Voluson E8型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5～6.0 MHz。

1.2.2 方法 孕妇取仰卧或侧卧位，启动产科检查模式，依照胎儿心脏扫查指南进行[2]。首先进行胎儿生长指标的测量及其附属物的检查，确定胎方位及胎儿左、右侧，排除有无合并心外畸形；后启动胎儿心脏检查模式，首先获取胎儿腹部横切面，然后向上平移并旋转探头，获取心脏四腔心切面，探头再向头侧偏移显示左、右室流出道长轴、三血管及三血管-气管，必要时联合主动脉弓及动脉导管弓长轴、腔静脉长轴、大动脉短轴等诸多切面；按序观察降主动脉、下腔静脉与脊柱的位置关系，确定内脏位置、心轴方向、识别左右心房、左右心室及其连接，观察两组房室瓣的位置，心室与大血管的连接关系及静脉与心房的回流情况，观察卵圆孔膜的活动方向、范围及室间隔的连续状况。叠加彩色多普勒进行胎儿心脏血流动力学参数的观察和测量。

1.3 质量控制 所有影像资料储存于超声工作站及检查仪器的硬盘中，随时可以调取影像资料与病理解剖诊断、产后跟踪随访结果进行比较。所有超声诊断均由2名以上的医师共同出具报告[3]，并由三名副主任以上医师会诊，部分引产儿征询父母同意后行病理解剖。

2 结果

2.1 共检出CTD胎儿40例，包括TOF10例，TGA8例(完全型TGA7例、矫正型TGA1例)，DORV12例，PTA 10例。单胎妊娠38例，双胎妊娠2例。18例我院引产后部分经病理解剖证实，1例足月分娩后超声心动图证实，外院引产21例。

2.2 比较CTD在各切面出现异常表现的病例数量及其构成情况见表1。

表1 CTD在各切面出现异常表现的病例构成[n(%)]

n4CVLVOTDRVOTD3VV-3VTTOF104(40)10(100)10(100)10(100)DORV125(42)12(100)12(100)12(100)TGA84(50)8(100)8(100)8(100)PTA107(70)10(100)10(100)10(100)

2.3 合并心内心外畸形情况 10例合并心内畸形：单心室3例，完全性心内膜垫缺损3例，单心房1例，三尖瓣闭锁1例，左心发育不良综合征1例，右位心1例；10例合并心外畸形：中枢神经系统畸形1 例，脊柱畸形1例，肺发育异常1例，四肢畸形4例，颜面部畸形1例，单脐动脉1例。

3 讨论

3.1 CTD的病理解剖特点 TOF是由于圆锥间隔的分隔和旋转异常导致流出道与心球分隔对位不良，致主动脉骑跨于室间隔上，表现为双室双出口，两条大血管空间关系无明显改变，肺动脉狭窄是其主要特点，同时因室间孔不能闭合形成室间隔缺损，因胎儿期特殊的血液循环方式，较少出现右心室肥厚(图1)。

图1 TOF左、右室流出道切面

DORV是因圆锥间隔和动脉干旋转不充分或分隔不良，致两条大动脉始终保持原始状态，平行排列，表现为单室双出口，两条大动脉全部或绝大部分发自形态学右心室，主动脉瓣与二尖瓣为肌性连接，室间隔缺损为左心室唯一出口[5](图2)。

图2 DORV左、右室流出道切面

TGA主要是因圆锥动脉间隔的内螺旋发育不良或圆锥动脉干旋转不良并伴有瓣下圆锥部分的发育异常，常合并对位不良型室间隔缺损。表现为双室双出口，两条大动脉失去交叉关系，呈平行排列，分为完全型大动脉转位及矫正型大动脉转位(图3)。

图3 TGA左、右室流出道切面

PTA是圆锥动脉干的间隔发育停止或障碍，同时肺动脉圆锥发育不良未能与圆锥间隔融合而导致室间隔的圆锥部发育不良形成较大室间隔缺损。表现为双室单出口，共干骑跨于室缺上接受来自两侧心室的血液，单组半月瓣(图4)。

图4 PTA左、右室流出道切面

3.2 CTD的多切面声像图特点及节段分析 CTD的病理解剖结构特点是超声诊断的依据，确认左、右心房；左、右心室及房室连接；辨认两条大动脉；心室与大动脉的连接及其排列关系是超声诊断圆锥动脉干畸形的关键。节段分析法最初被用于病理解剖诊断先天性心脏病，后用于影像学诊断[6]，它是将超声诸多孤立的切面贯穿为对心房、心室、大动脉三个节段进行分段诊断和对房室连接、心室与大动脉的连接关系进行扫查分析，从而为复杂心天性心脏病提供准确、清晰、有效的影像学诊断方法。

目前超声筛查胎儿心脏常规切面包括四腔心切面，左、右心室流出道切面，三血管及三血管-气管切面，每个切面都各有其观察要点。四腔心切面是最基础的切面，可观察心脏的位置、大小、房室连接等，因其无法显示大动脉与心室的连接关系，对涉及左右室流出道和大动脉异常的心脏畸形有较大局限性[6]，检出率低。本研究结果中四腔心切面异常只有20例(50%)，见表1。其中TOF四腔心切面异常仅4例，主要是由于其室间隔缺损常常位于主动脉瓣下，且房室腔的比例在胎儿期无明显改变，这与藏玲[7]、龙湘党[8]等报道一致；而在DORV、TGA、PTA合并房室瓣异常或者其他心内结构异常导致左、右心腔比例失常时，四腔心才显示异常。因此四腔心切面对CTD敏感性低，不作为CTD的有效筛查切面。左、右室流出道切面通过显示心室与大动脉位置及连接关系、主动脉前壁与室间隔是否延续、主动脉后壁与二尖瓣前叶纤维连接有无中断、流出道有无狭窄、大动脉内径、两条大动脉在心底是否存在交叉等对圆锥动脉干的解剖结构进行观察。本组研究所示40例均存在异常(异常构成比100%)。主要表现为①大动脉与室间隔连续性中断：除4例TGA外，余下均显示大动脉与室间隔连续性中断；②大动脉与心室连接异常：所有的DORV、PTA、TGA均表现连接异常；③两条大动脉交叉关系消失：8例TGA及7例DORV两条大动脉呈平行排列；④主动脉骑跨：左室流出道切面10例TOF及8例DORV均显示主动脉骑跨于室间隔之上，并由此可判断骑跨程度，表明左、右室流出道是筛查CTD至关重要的切面。

Yagel等[9]提出了三血管切面，用于筛查胎儿升主动脉、主动脉弓及主肺动脉畸形。在三血管切面中主肺动脉、升主动脉及上腔静脉自左向右依次排列，且内径逐渐缩小。本组研究中三血管切面异常表现为①数目异常：数目减少，PTA均显示单根大动脉和上腔静脉2根血管；②内径异常：TOF及DORV均显示肺动脉狭窄，主动脉增宽；③关系的异常：TGA均表现为主动脉位于肺动脉的左侧。因三血管切面具有在一个切面中同时观察三根血管的特点，可作为左右心室流出道切面的有力补充。

总之，因胎儿期存在特殊的卵圆孔及动脉导管循环，孤立或片面的切面扫查都有可能造成误诊或漏诊，本研究联合应用以上四个主要切面，并依据不同切面观察的内容，将诸多切面按节段分析法对心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉进行整合并序贯扫查、综合分析，并叠加彩色多普勒，观察血流动力学参数，提高了CTD疾病的诊断率，使复杂的CTD获得较为明确的诊断与鉴别诊断，多切面并节段分析法在筛查胎儿心脏CTD中具有较好的临床应用价值。

[1] 陈国珍.先天性圆锥动脉干畸形超声形态学诊断进展[J].中国实用儿科杂志，2002,17(2):112-113.

[2] 任群，付蕴韵，刘彦君，等.产前超声筛查五步检查法对胎儿心脏畸形的诊断价值 [J].中华实用诊断与治疗杂志,2011,25(1):59-61.

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[4] 李军，张军，钱韵秋，等.超声心动图诊断右室双出口的价值和鉴别诊断[J].中国医学影像学杂志,2000,8(1)：42-44.

[5] 韦国雄，严坤，梁均强，等.节段分析法在胎儿先天性心脏病超声诊断中的临床应用[J].中国心血管病研究，2012(10):123-126.

[6] 陈颖培，徐惠英.产前超声诊断胎儿法洛四联症体会[J].医学综述,2015,21(10):1916-1918.

[7] 藏玲，吴琪，林琪，等.超声检查胎儿心脏畸形畸形漏诊原因分析[J].中国妇幼保健,2009,24(10):1417-1419.

[8] 龙湘党，王莉萍，赵康，等.超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值[J].中国医学影像学杂志，2016,24 (9): 685-687.

[9] YAGEL S,ARBEL R,ANTEBY EY,etal.The three vessels and trachea view (3VT) in fetal cardiac scanning [J].Ultrasound Obstet Gynecol,2002,20(4): 340-345.

Application value of prenatal ultrasonography with multi-sections and sequential segmental approach in the screening of conotruncal defects in fetus

YE Caihong,ZHU Xiangming,LI Guojie,JIANG Feng

Department of Ultrasound，The First Affiliated Hospital of Wannan Medical College，Wuhu 241001，China

Objective： To assess the application value of prenatal ultrasonography with multi-sections and sequential segmental approach in the screening of conotruncal defects in fetus.Methods: The echocardiographic properties were retrospectively examined in 40 fetal of cases heart conotruncal defects confirmed by prenatal ultrasonography with multi-sections and sequential segmental approach in our hospital between January 2013 and October 2016.Results: Of 40 cases undergone prenatal ultrasonography,10 were initially diagnosed as conotruncal defects,8 as transposition of the great arteries (TGA),12 as double outlet right ventricle (DORV),and 12 as persistent truncus arteriosus (PTA).The diagnosis was further consulted by three senior experts in our department.Eighteen cases were confirmed by dissection after induced delivery,one was supported by postnatal echocardiography,and 21 were induced in other hospital.Conclusion: Prenatal ultrasonography with multi-sections and sequential segmental approach has higher clinical value and is a reliable technique for the screening of conotruncal defects in fetus.

prenatal ultrasound；fetus；conotruncal defects；multi-sections；sequential segmental approach

1002-0217(2017)04-0375-03

2016-12-05

叶彩宏(1968-)，女，主治医师，(电话) 13955393800，(电子信箱) yechwuhu@sina.com; 朱向明，男，主任医师，教授，硕士生导师，(电子信箱) zhuxmwuhu@163.com， 通信作者。

R 714.5;R 445.1

A

10.3969/j.issn.1002-0217.2017.04.022