腹膜后巨大单中心型Castleman病1例报告

李 东,李利平,周 彬,曹 宏

(吉林大学中日联谊医院新民院区 外三科，吉林 长春130021)

腹膜后巨大单中心型Castleman病1例报告

李 东,李利平,周 彬,曹 宏

(吉林大学中日联谊医院新民院区 外三科，吉林 长春130021)

Castleman disease(CD)是一类病因未明的淋巴组织增生性疾病，又称为巨大淋巴结增生或血管滤泡性淋巴组织增生，1956年由Castleman[1]总结并命名，该病临床罕见，多以个案形式报告，临床上分为单中心型和多中心型。2012年至今我院共收治2例腹膜后巨大单中心型Castleman病1例，现将其资料收集报告如下。

1 病历介绍

患者张某某，女，47岁，因上腹部胀痛不适12天入院。患者上腹部胀痛无明显规律，伴后腰部胀痛，伴食欲减退，进食后饱胀感，无恶心、呕吐，大小便正常，近期体重无明显变化。查体：左上腹部可触及大小约10 cm×8 cm大小肿物，质韧，无触痛，边界不清，活动度较差。入院后查血尿常规、肝肾功能、凝血时间、肿瘤标志物、HIV抗体等均正常。腹部增强CT显示：左肾前方水平可见一巨大团块囊实性肿物影，边缘光整，其内密度不均，可见点条状钙化影，大小约72.3 mm×82.3 mm×116.4 mm，增强后肿物不均匀强化，腹腔内淋巴结呈均匀强化，似有腹膜后血管供血，如图1、2、3、4，诊断：腹膜后肿物。于2015年11月6日行肿物切除术，术中见肿物位于腹膜后，大小约12 cm×8 cm×4 cm，椭圆形，质韧，有包膜，紧邻脾动脉、左肾动脉，肿瘤血供丰富，可见左肾动脉分支供应肿瘤，上级见一支粗大静脉汇入脾静脉，完整切除肿物。病理提示：Castleman病，淋巴组织增生活跃及非典型增生(肿物大小11 cm×7 cm×3 cm)。免疫组化：i(10%+)CD3K(T区+)CD23(滤泡中心+)S-100(散在+)CD34(血管+)Bcl-6(偶见滤泡中心+)CD68(散在+)CD21(FDC+)CD20(B区+)。术后顺利恢复出院。

图1 增强CT静脉期后腹膜肿物影

图2、3、4 血管成像显示血管与肿物关系

2 讨论

CD主要表现为不明原因淋巴结肿大，可发生在全身各个部位，腹膜后单中心型CD早期常无临床症状，多因压迫临近脏器引起症状就诊，临床表现不典型，影像学需与胰体尾部肿瘤及其他腹膜后肿瘤鉴别，极易误诊。

2.1 病因 目前CD的病因和发病机制尚不清楚，有文献报道可能与免疫缺陷、自身免疫性疾病、结核病、慢性炎症、人类免疫缺陷病毒和人类疱疹病毒-8有关。

图5 病理学表现

2.2 临床表现 单中心型CD好发于中青年，表现为局部淋巴结肿大，常无典型临床表现[2,3]，当肿物压迫临近组织或脏器时，可继发压迫症状，腹膜后单中心型CD常以此为首发症状就诊。

2.3 辅助检查 单中心型CD实验室检查一般无异常表现，CT则是主要诊断方法，胸腹部CT有助于判断是单中心型或多中心型，增强CT表现为病变早期强化明显，几乎与腹主动脉同期，内可伴钙化灶或无强化液性暗区，外周可有异常血管[3]，本例如图2、3、4，可见左肾动脉发出异常分支供血肿瘤。

2.4 诊断标准 1988年Frizzera提出CD诊断标准[4]：单中心型CD： ①单个区域淋巴结肿大；②特征增生性病理学改变；③浆细胞型可伴全身症状：贫血、乏力、盗汗等。多中心型CD： ①两个部位及以上区域淋巴结肿大；②特征增生性病理学改变；③全身多器官受累表现。

2.5 治疗和预后 目前认为单中心型CD手术完整切除即可达到治愈[5]。腹膜后CD一般体积巨大，血供丰富，多由腹主动脉、脾动脉、肾动脉、门静脉系统等直接供应肿瘤组织，肿瘤与周围大血管关系紧密，手术难度大，对外科医生技术要求极高。单中心型CD一般预后良好，手术完整切除后较少复发，本例为透明血管型，恢复良好，生存期有待于进一步随访。

综上所述，腹膜后CD临床症状不典型，实验室缺乏特异性检查，CT有助于辨别CD是单中心型还是多中心型，但最终诊断需病理确诊。单中心型CD倾向于良性肿瘤，手术完整切除后预后较好。

[1]Castleman B，Iverson L，Menendez VP.Localized mediastinal lymph node hyperpiasia resembling thymoma[J].Cancer，1956，9(4)：822.

[2]李 璇，辛世杰.Castleman病1例报告并文献复习[J].中国实用外科杂志，2009，29(8)：707.

[3]盛伟伟，周建平，董 明.腹膜后Castleman病1例报告[J].中国实用外科杂志，2010，30(11)：985.

[4]王仁贵，王仪生.腹部局限性Castleman病的CT表现与病理学对照[J].中华放射学杂志.2002，36(2)：159.

[5]Frizzera G．Castleman's disease and related disorders[J]．Semin Diagn Pathol， 1988， 5(4):346.

[6]汤坚强，杨尹默，熊 焰，等．腹膜后局限性Castleman病20例临床诊治及预后分析[J]．中华外科杂志，2009，47(22)：1685.

1007-4287(2017)07-1298-02

2016-06-16)