彩色多普勒超声评价Klippel-Trenaunay综合征静脉畸形

徐 涛，张云山，李 馨，付万袭，贠 婷(中国人民解放军海军总医院超声医学科，北京 100037)

彩色多普勒超声评价Klippel-Trenaunay综合征静脉畸形

徐 涛，张云山，李 馨，付万袭，贠 婷
(中国人民解放军海军总医院超声医学科，北京 100037)

超声检查，多普勒，彩色； Klippel-Trenaunay综合征；静脉畸形

Klippel-Trenaunay综合征，又称先天性静脉畸形骨肥大综合征，是一种少见的先天性血管疾病，以表皮毛细血管畸形、静脉曲张和畸形、骨与软组织过度生长三联征为主要临床表现。本研究回顾性分析16例患者资料，探讨彩色多普勒超声在评价Klippel-Trenaunay综合征静脉畸形方面的临床应用价值。

1 资料与方法

1.1一般资料 回顾性分析2010年6月—2015年9月我院经临床及下肢静脉造影诊断为Klippel-Trenaunay综合征的16例患者资料，男7例，女9例，年龄7～52岁，平均(33.0±10.8)岁。16例患者临床资料完整，均为单侧下肢静脉系统畸形。

1.2仪器与方法 采用GE Logiq 9或Philips iU22超声诊断仪，以C5型腹部探头(频率3.5 MHz)扫查髂静脉，高频探头(频率5～10 MHz)扫查下肢静脉。扫查时嘱患者取立位，重心置于健侧肢体，使患肢静脉充分充盈。自上而下扫查髂静脉、股静脉、腘静脉、胫后静脉、腓静脉、大隐静脉及小隐静脉，注意扫查患肢外侧的异常浅静脉。观察静脉血管是否缺如、走行是否变异、静脉内径是否异常、血流充盈情况、是否存在血栓。

2 结果

2.1临床表现 16例(16/16，100%)均有骨及软组织增生表现，表现为患肢增粗(小腿周径增粗1.0～4.5 cm)、增长(1.5～4.0 cm)、足靴区皮肤异常(皮炎、色素沉着、溃疡)；12例(12/16，75.00%)患肢出现血管瘤(痣)，表现为皮肤红斑；16例(16/16，100%)均有浅静脉曲张，其中14例(14/16，87.50%)存在患肢后外侧浅表静脉曲张。

2.2超声表现 超声检查发现深静脉异常14例(14/16，87.50%)，其中静脉缺如5例，表现为静脉腔主干未探及，包括单侧髂静脉缺如1例(1/16，6.25%)、股浅静脉缺如2例(2/16，12.50%)、腘静脉缺如2例(2/16,12.50%，图1A)；静脉较健侧变细9例，包括股浅静脉变细6例(6/16，37.50%)、腘静脉变细3例(3/16,18.75%)。浅静脉异常16例(16/16，100%)，均为静脉曲张，表现为静脉腔内径增宽，血流缓慢，可见反流，皮下可见纡曲血管团，静脉交通支开放，其中大隐静脉曲张10例(10/16，62.50%，图1B)、小隐静脉曲张2例(2/16，12.50%)、大隐静脉及小隐静脉同时曲张4例(4/16，25.00%)。14例(14/16，87.50%)探及异常外侧浅静脉，走行途中可见多条交通支与深静脉相通(图1C)，并最终汇入髂静脉或股静脉，其中8例(8/16，50.00%)起源于腘静脉、6例(6/16，37.50%)为细小静脉汇合而成。16例(16/16，100%)超声均未发现静脉血栓。

3 讨论

Klippel-Trenaunay综合征临床少见，病因尚未明确，可能与胚胎发育过程中的中胚层异常有关，多在青少年发病，无症状时常被忽视。临床除典型的“三联征”外，部分患者可见消化系统和泌尿系统出血，均与血管畸形发育有关[1-3]。下肢静脉畸形是诊断Klippel-Trenaunay综合征的关键，也是诊断难点。

图1 Klippel-Trenaunay综合征静脉畸形的超声表现 A.患肢腘静脉主干缺如，局部可见细小静; B.大隐静脉内径明显增粗; C.异常浅静脉与深静脉间的交通静脉内径扩张，且持续性反流

唐力等[4]研究报道了18例Klippel-Trenaunay综合征患者的17例病变下肢静脉中，13例(13/17，76.47%)存在大隐静脉或小隐静脉不同程度曲张，16例(16/17，94.12%)探及异常外侧静脉，14例(14/17，82.35%)可见深静脉缺如或变细。本组所有患者均有浅静脉异常，以大隐静脉、小隐静脉系曲张为主。本病引起的浅静脉曲张是由于深静脉异常导致的继发性病理改变，并非单纯由于静脉瓣膜功能异常、反流引起的静脉曲张。因此，注意合并的深静脉系统病变的检查至关重要，本研究显示，16例患者中深静脉异常14例，占87.50%。除深静脉及浅静脉系统病变外，患肢外侧异常浅静脉的存在及曲张也是Klippel-Trenaunay综合征的特征性静脉畸形，其可作为与其他疾病

的重要鉴别点之一。

既往Klippel-Trenaunay综合征的诊断主要依靠X线及DSA检查[5]。常规X线检查可发现肢体软组织及骨骼病变，静脉造影检查是诊断静脉疾病的“金标准”。CT和MRI血管重建也可完整显示静脉畸形，但检查耗时且费用较高。超声检查可实时显示血管走行，并可对血流动力学改变做出准确判断，有望成为临床首选的Klippel-Trenaunay综合征影像学检查方法。

[1] Martin JR, Pels SG, Paidas M, et al. Assisted reproduction in a patient with Klippel-Trenaunay syndrome: Management of thrombophilia and consumptive coagulopathy. J Assist Reprod Genet， 2011，28(3):217-219.

[2] Kocaman O, Alponat A, Aygün C, et al. Lower gastrointestinal bleeding, hematruia and splenic hemangiomas in Klippel-Trenaunay syndrome: A case report and literature rewiew. Turk J Gastroenterol， 2009，20(1):62-66.

[3] Gloviczki P, Driscoll DJ. Klippel-Trenaunay syndrome: Current management. Phlebology, 2007,22(6):291-298.

[4] 唐力,孙丹丹,任卫东.彩色多普勒超声评价Klippel-Trenaunay综合征的静脉病变.中国临床医学影像杂志，2010,21(2):139-140.

[5] 麦发泽,黄飚,钟小玲,等.Klippel-Trenaunay综合征临床表现及影像学特征.中国医学影像技术,2016,32(3):425-428.

Color Doppler ultrasonography in evaluation of venous malformations in Klippel-Trenaunay syndrome

Ultrasonography, Doppler, color； Klippel-Trenaunay syndrome； Venous malformations

徐涛(1981—)，男，河北保定人，硕士，主治医师。研究方向：外周血管超声。E-mail： sstt89i@126.com

2016-10-25

2017-03-28

10.13929/j.1003-3289.201610120

R543; R445.1

B

1003-3289(2017)07-1119-02