儿童嗜酸性粒细胞增多症96例

赵少聪 刘玉峰 王叨 李白 苏淑芳 魏林林

(郑州大学第一附属医院 小儿血液与肿瘤科 河南 郑州 450052)

儿童嗜酸性粒细胞增多症96例

赵少聪 刘玉峰 王叨 李白 苏淑芳 魏林林

(郑州大学第一附属医院 小儿血液与肿瘤科 河南 郑州 450052)

目的 探讨儿童嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilia，HE)病因、临床表现及实验室检查，提高其诊疗水平。方法 收集郑州大学第一附属医院2011年1月至2016年1月住院的96例嗜酸性粒细胞增多症患儿的临床资料，并对其病因、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行回顾性分析。结果 嗜酸性粒细胞增多症病因主要是继发性55例(57.29%)，原因不明性38例(39.59%)，肿瘤性2例(2.08%)，家族遗传型1例(1.04%)。临床表现主要为发热45例(46.88%)、浅表淋巴结肿大40例(41.67%)、肝脾肿大31例(32.29%)、皮疹25例(26.04%)。给予糖皮质激素、驱虫药物、抗过敏药物、抗感染药物应用，多数患儿预后良好。结论 儿童嗜酸性粒细胞增多症多见于学龄前期以及学龄期儿童，病因以继发性为主，多见于变态反应性疾病、寄生虫感染，应积极予以病因治疗。

嗜酸粒细胞增多症；继发性；儿童

嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilia，HE)是指由外周血嗜酸性粒细胞增多引起的一组疾病，临床上少见，病因较多，近年除考虑寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多外，还需注意特发性及肿瘤性疾病引起的嗜酸性粒细胞增多。临床表现可累及呼吸系统、循环系统、消化系统及泌尿系统等而表现为嗜酸性粒细胞增多综合征，或者出现嗜酸性粒细胞相关的单器官疾病，如嗜酸性粒细胞增高性胃肠炎、膀胱炎、心肌炎等，表现多样化。为提高对该病的诊疗水平，对在郑州大学第一附属医院住院的96例嗜酸性粒细胞增多症患儿的临床资料进行分析。

1 材料与方法

1.1 研究对象 选取2011年1月至2016年1月期间郑州大学第一附属医院收治的嗜酸性粒细胞增多症患儿96例，病程3 d～2个月。

1.2 诊断标准 根据2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识[1]，外周血嗜酸性粒细胞>0.5×109/L为血液嗜酸性粒细胞升高。HE：2次检查(间隔≥1个月)外周血嗜酸性粒细胞>1.5×109/L；伴或不伴组织型HE：骨髓涂片中嗜酸性粒细胞占全部有核细胞>20%，和/或病理医生认为嗜酸性粒细胞广泛浸润组织，和/或明显的嗜酸性粒细胞颗粒蛋白沉积(伴或不伴嗜酸性粒细胞的组织浸润)。

1.3 标本的采集及处理 96例患儿均行血常规、白细胞计数及分类、大便常规、大便找虫卵，78例行胸部X线，67例行腹部彩超，56例行寄生虫全套，51例行骨髓细胞学检查，43例行风湿全套、过敏原、血IgE，35例行心脏彩超、24例行胸部CT，21例行泌尿系彩超，8例行四肢关节X线、8例行腹水检查、4例行腹部CT、1例行肠道组织病理活检。

1.4 研究内容 对所有患儿的临床资料包括发病年龄、性别、病因、主要症状及体征、实验室检查、影像学检查、治疗及随访结果等进行分析。

2 结果

2.1 发病年龄及性别分布 男65例(67.71%)，女31例(32.29%)，男女比为2.1∶1，男性多见。年龄1个月～14岁，其中5岁以下45例(46.88%)，5～10岁34例(35.42%)，10岁以上17例(17.71%)，平均8.7岁，好发于学龄前期及学龄期儿童。

2.2 病因 主要为继发性，可见于变态反应性疾病、寄生虫感染、真菌感染、病毒感染等；原因不明性也占较高比例，肿瘤性及家族遗传型少见。见表1。

表1 96例嗜酸性粒细胞增多症患儿的常见病因(n，%)

2.3 临床表现 临床症状主要为发热、浅表淋巴结、肝脾肿大、皮疹等。见表2。

表2 96例嗜酸性粒细胞增多症患儿的主要临床表现(n，%)

2.4 实验室检验及影像学检查 所有患儿均有外周血嗜酸性粒细胞增高，CRP增高、血沉增快、病毒抗体或支原体抗体阳性多见于感染性疾病患儿，血IgE增高多见于变态反应性疾病、寄生虫感染患儿。见表3。

表3 96例嗜酸性粒细胞增多症患儿相关实验室检验及影像学检查指标变化(n，%)

2.5 治疗与转归 明确病因后，经激素应用、驱虫治疗、抗过敏治疗、抗感染治疗等对症治疗，随访3个月～4 a，5例失访，原因不明性中的3例患儿反复住院数次后仍间断出现嗜酸性粒细胞增多及相应临床症状，现仍继续口服泼尼松片、氯雷他定治疗；2例恶性肿瘤患儿均死亡；1例败血症患儿死亡；1例家族遗传型患儿仍间断嗜酸性粒细胞增多并伴发神经系统后遗症；80例患儿无临床不适症状，复查血常规提示嗜酸性粒细胞数降至正常范围；4例原因不明患儿虽无临床不适症状，嗜酸性粒细胞轻度升高，未再用药，定期复查。

3 讨论

嗜酸性粒细胞增多症患儿主要病因为继发性，继发性可见于变态反应性疾病、寄生虫发热、真菌感染、病毒感染等。但是嗜酸粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis，EG)、嗜酸粒细胞性膀胱炎(eosinophilic cystit，EC)等特异性疾病伴HE症状的疾病逐渐增多[2]。EG是一种罕见的免疫性胃肠道炎症性疾病，以胃肠道局限性或弥漫性嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的罕见的胃肠道炎症性疾病[3]。EC是一种特异性膀胱炎性反应，临床多表现为尿频、尿痛、血尿或排尿困难，目前病因不明，在成人认为可能的病因有感染、寄生虫、药物、变态反应、膀胱损伤等诸多因素，而在儿童则缺乏相关病因的研究[4]。目前倾向性意见认为主要与变态反应有关[5]，是一种罕见的变态反应性膀胱炎。96例患儿中继发性占56.57%，原因不明性占39.59%，肿瘤性占2.08%，家族遗传型占1.04%，其中继发性中变态反应性疾病、寄生虫感染所占比例较高。17例患儿有消化系统不适症状，其中3例反复发作，经肠镜肠道组织病理活检，确诊为EG；7例患儿有尿频、尿急等泌尿系症状，6例经膀胱镜膀胱组织病理活检，确诊为EC。

患儿均表现为外周血嗜酸性粒细胞明显增多，部分患儿出现不同程度的组织损伤，有关文献报道，嗜酸性粒细胞主要靠生成和释放细胞毒性物质造成组织损伤，毒性物质主要有主要碱性蛋白(major basic protein，MPB)、阳离子蛋白(eosinophil cationic protein，ECP)、衍生神经毒素、过氧化物酶、炎性细胞因子、炎性介质[6]。临床症状多为发热、浅表淋巴结及肝脾肿大、皮疹、腹痛、尿频尿急等，如果临床遇到有此类临床表现或者白细胞明显增高的患儿，要注意各类粒细胞所占的比例(最好做五分法)[7]，除注意是中性粒细胞为主还是淋巴细胞为主外，还要注意是否嗜酸性粒细胞增高。很多患儿是由于临床症状表现多样，早期诊断困难，不能给予对症治疗，耽误病情。96例患儿均有外周血嗜酸性粒细胞增多，其中49例外周血嗜酸性粒细胞>5.0×109/L，增多较明显，其临床表现主要为发热、浅表淋巴结、肝脾肿大、皮疹。

诊断明确后，治疗上给予抗感染、抗过敏、糖皮质激素及驱虫药物应用后，多数患儿预后良好。原因不明性的患儿症状反复，得不到有效治疗，追其原因，可能为患儿未正规服药所致，也可能有其他原因未查明，因此该类患儿仍需积极寻找病因，给予根治性治疗。

[1] 张萨丽,徐传辉,穆荣.2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识[J].中华风湿病学杂志,2013,17(1):263-266.

[2] Sham M,Singh D.Neonatal ilio-psoas abscess:report of two cases[J].J Neonatal Surg,2014,3(1):4.[3] 朱碧溱,白海涛,吴谨准,等.儿童嗜酸细胞性胃肠炎2 例分析并文献复习[J].临床儿科杂志,2015,33(6):338-341.

[4] 朱浩波,郭云飞.儿童嗜酸性膀胱炎的诊断与治疗[J].中华实用儿科杂志,2013,28(5):233-237.

[5] Soavi C,Caselli M,Sioulis F.Eosinophilic gastroenteritis cured with Helicobacter pylori eradication:case report and review of literature[J].Helicobacter,2014,19(3):237-238.[6] Patil S V,Sharma Y K,Dash K N,et al.A case of hyper immunoglobulin-e syndrome associated with scrotal tongue and intraoral hyperpigmentation[J].Indian J Dermatol,2015,60(3):324.

[7] Tefferi A,Gotlib J,Pardanni A.Hypereosinophilic syndrome and clonal eosinophilia:point-of-care diagnostic algorithm and treatment update[J].Mayo Clin Proc,2015,85(23):158-164.

刘玉峰，E-mail：lyf6012@163.com。

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10.3969/j.issn.1004-437X.2017.10.013

2016-07-10)