30例皮肤钙化上皮瘤的临床病理分析

王立娟，曹晓静，邹凌凤，郝荣涛，曾 敏△

(重庆市中医院:1.病理科；2.美容科 400021)

30例皮肤钙化上皮瘤的临床病理分析

王立娟1，曹晓静1，邹凌凤1，郝荣涛2，曾 敏1△

(重庆市中医院:1.病理科；2.美容科 400021)

目的 探讨钙化上皮瘤的临床和病理常见诊断特点。方法 收集该院确诊并已手术治疗的30例钙化上皮瘤病例,对其临床特征、病理特征进行回顾性研究。结果 患者病理特征主要表现：肿瘤主要由(嗜碱性细胞)基底样细胞和影子细胞混杂构成，可合并骨化及钙化，手术切除后无复发。结论 钙化上皮瘤病理特征多样，需结合肿瘤的生长时间、部位和影像学检查做出正确的病理诊断。

肿瘤；皮肤；钙化上皮瘤；临床表现；病理特征；病理诊断

钙化上皮瘤又称毛母质瘤，是一种良性肿瘤，向毛母质、正常毛囊的内根鞘和毛皮质分化。罕见恶变，但可有局部侵袭行为。钙化上皮瘤的发病率低，占皮肤良性肿瘤的1%[1]。临床比较少见，临床特征不典型，病理特征多样，常诊断困难。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择本院病理科2010年1月至2016年3月确诊钙化上皮瘤病例30例。其中男15例，女15例；年龄4.0～83.0岁，平均(32.73±16.61)岁。发病部位：上肢10例，额部3例，面部3例，颈部6例，眉弓2例，背部3例，臀部2例，枕部1例，头颈部及上肢共占比83%。临床特征：病史最短1个月，最长20年。表现为皮下无痛性包块，生长缓慢，边界清，活动。16例皮肤正常，1例皮肤表面呈蓝紫色，13例皮肤表面稍隆起。本次研究患者及其家属均知情同意，且经该院伦理委员会批准。

1.2 方法 所研究标本均通过10%的中性乙醇固定，脱水包埋后切片，切片厚度0.4 μm，常规苏木素-伊红(HE)染色，由两名中级以上病理诊断医师光镜下阅片。整理患者的病理并进行分析。

2 结 果

2.1 巨检 30例肿瘤均为单发结节，直径0.3～3.5 cm，结节均位于皮下，部分带有完整包膜。3例切面呈囊实性，22例为实性，5例质硬；13例切呈灰白色生石灰样，3例呈灰白色灰红色，10例呈灰白色灰褐色，4例呈灰白色。

2.2 镜检 镜下肿瘤主要呈不规则团块状及条索状，由两种细胞组成，即基底样的小细胞(嗜碱性细胞)和影子细胞。基底样细胞较小，大小形态较一致，嗜碱性，核圆或卵圆形，胞质较少，偶见核分裂象；影子细胞来源于嗜碱性细胞的退变，细胞的境界较清，细胞核逐渐消失，可见残影，细胞质嗜酸性。20例有钙化；3例有骨化，其中1例见明显的骨小梁结构，囊性变3例，间质均由纤维组织组成，见多少不等的淋巴细胞浸润；12例间质见多核巨细胞。

2.3 典型病例 病例1，男性，34岁，右侧颈部包块20年，包块位于皮下。巨检：灰白色结节1个，大小为1.5 cm×1.0 cm×0.8 cm，表面较光滑，质硬。镜检：成熟的骨组织，骨小梁结构明显，可见骨组织和影细胞的移行区域，影细胞边界较清楚，核逐渐消失，以残影为主，细胞质嗜碱性，间质由纤维组织组成，见淋巴细胞浸润，见图1。病例2，男性，15岁，左上臂包块3年，包块位于皮下。巨检：灰白色结节1个，大小为1.0 cm×1.0 cm×0.8 cm，表面光滑，质中。镜检：肿瘤主要由两种细胞组成，即基底样的小细胞(嗜碱性细胞)和影子细胞，见图2。

A:颈部包块;B:巨检结果;C:镜检结果(HE，×100)。

图1 典型病例1图

A:上臂包块;B:巨检结果;C:肿瘤镜检结果(HE，×100);D：间质见多核巨细胞镜检结果(HE，×100)。

图2 典型病例2图

3 讨 论

钙化上皮瘤的发病原因不明，研究显示其CTNNB1基因突变和β-连环蛋白/LEF的失调被认为是该肿瘤的发病原因[2]。另有研究表明其致病原因之一是多瘤病毒及伴随肌强直营养不良、Gardner综合征、着色性干皮和基底细胞痣综合征[3]。也有报道称钙化上皮瘤的发病与蚊虫的叮咬有关[4]。

钙化上皮瘤好发于头部，其次依次为上肢、颈、躯干及下肢，还有发生于乳腺和耳廓的报道[5-6]。该病女性多发于男性，比例为3∶2[7]，最常见于20岁以前的青年人及儿童，第2个发病高峰期为60～70岁[4]，本组研究样本与其有差异，女性和男性一致，以青少年为主，发现肿块时间长短不一，8个月到20年不等，这可能和收集的样本量较少有关。钙化上皮瘤缺乏典型的临床特点，病理和临床诊断的符合率较低，患者常以发现无痛性肿块就诊，有囊性变或感染时疼痛。由于病灶较小，病变往往缺乏系统的影像学检查，门诊超声常成其唯一的影像检查手段，文献报道钙化上皮瘤的超声诊断率为69%～82%[8-9]。有学者提出以下几点诊断要点[10]:(1)好发于青少年面颈部和四肢，多数生长较慢；(2)多呈无痛性的单发结节，质地多数较硬，触摸时有纽扣或沙石样感觉；(3)绷紧牵拉肿瘤上方的皮肤，皮肤表面出现数个多角形组成的平面，形成帐篷症；(4)术前超声及针吸细胞学检查。报道称钙化上皮瘤的细针针吸细胞学检查诊断准确率很高，但部位不一样，诊断难度不一样，腮腺部位钙化上皮瘤的针吸细胞学容易误诊[11]，笔者认为最终的确诊仍取决于组织病理诊断。

钙化上皮瘤常表现为单一固定的红色或蓝色皮下结节，也有头皮多发结节的报道[12]。肿瘤生长缓慢，直径0.5～3.0 cm，Aydin等[13]报道了1例直径达5.94 cm。本组30例均为单发结节，直径0.3～3.5 cm，结节均位于皮下，和文献报道基本相符。30例镜下均可见基底样细胞和影子细胞。肿瘤的早期阶段以基底样细胞为主，到后期以影子细胞为主。基底样细胞形态较一致，细胞质较少，随着肿瘤的成熟，基底样细胞逐渐转化为影子细胞，胞核变小。肿瘤中可以出现钙盐沉积及骨化，钙化和骨化的出现可能与影子细胞中成骨蛋白-2升高有关[14]，从而引起异物巨细胞反应。30例病例中2例诊断较为困难，1例影子细胞不明显，以弥漫性的嗜碱性细胞为主，另1例骨化明显，边界清楚，以明显的骨小梁结构为主,局灶区域可见少量影子细胞，病理特征单一、不典型，生长时间达20年，容易误诊。

鉴别诊断：(1)小汗腺汗孔瘤，两者都表现为基底样细胞时很难区分，钙化上皮瘤的钙化和影子细胞比较常见，而后者则没有。(2)外毛根鞘囊肿，大体表现和钙化上皮瘤不易区分，镜下外毛根鞘主要由棘层细胞及基底细胞组成，呈团状或索状，团巢状中央见有明显角化，一般无钙化及影子细胞。(3)表皮样囊肿，表皮样囊肿呈囊性，囊壁为复层鳞状上皮，囊内为角化物，而钙化上皮瘤无上述表现。

钙化上皮瘤未见自行消退的报道，手术是根治钙化上皮瘤的唯一方法[15]，钙化上皮瘤包膜破裂引起的周围组织急、慢性炎症加大了肿瘤复发的概率，临床治疗首选手术完整切除，包括周围破损的皮肤，必要时扩大切除皮肤面积，从而把复发的概率降到最低，本组研究对象随访至今未见复发的病例。

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Clinical pathological study of 30 cases of cutaneous calcifying epithelioma

WangLijuan1,CaoXiaojing1,ZouLingfeng1,HaoRongtao2,ZengMin1△

(1.DepartmentofPathology;2.CosmetologyDepartment，ChongqingHospitalofTraditionalChineseMedicine，Chongqing400021,China)

Objective To investigate the clinical and pathological diagnosis of cutaneous calcifying epithelioma.Methods Thirty cases of calcified epithelioma were diagnosed and treated by our hospital.The clinical features and pathological features were retrospectively reviewed.Results The main pathological features of the tumor were that the main tumor (basophilic cells) basal cells and shadow cells were mixed composition,combined with ossification and calcification and with no recurrence after surgical resection.Conclusion The clinical manifestations of calcifying epithelium are lack of characteristics and diverse pathological features.It is necessary to make the correct pathological diagnosis with the time,location and imaging of tumor growth.

neoplasms；skin；calcifying epithelial tumor;clinical manifestation;pathological characteristics;pathological diagnosis

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.14.015

王立娟(1984-)，主治医师，硕士，主要从事肿瘤病理方面研究。△

，E-mail:182323712@qq.com。

R739.5

A

1671-8348(2017)14-1917-02

2016-11-25

2017-01-13)