内耳发育畸形的人工耳蜗植入术

陈艳丹+++陈柳+++华清泉

[摘要] 目的 探討对内耳发育畸形患儿行人工耳蜗植入的手术疗效及可行性。 方法 回顾性分析武汉大学人民医院于2000年1月～2014年1月期间行人工耳蜗植入术的43例（43耳）内耳发育畸形患儿的临床资料，包括大前庭水管综合征（LVAS）37例（37耳），Modini畸形6例（6耳）。随机选择临床资料相匹配43例（43耳）耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患儿作为内耳发育正常组。分析并比较两组患儿的术前听力、术中情况以及术后听觉言语能力恢复情况。 结果 所有患儿人工耳蜗植入术后均获得有意义的听觉。5例（5耳）LVAS患儿术中出现严重井喷现象，20例（20耳）LVAS患儿耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度波动，2例（2耳）Modini畸形患儿出现严重井喷现象，其余病例（36耳）及内耳发育正常组（43耳）术中及术后均未出现严重并发症。在同一康复阶段，两组患儿的听觉言语能力比较，差异无统计学意义（P > 0.05）。同组内，术后3、6、9、12、24个月的听觉言语能力较术前均有明显提高（P < 0.05）。 结论 内耳发育畸形增加了人工耳蜗植入的手术难度，且术中易出现井喷，但内耳发育畸形患儿并不是人工耳蜗植入的绝对禁忌证，对LVAS、Modini畸形患儿，人工耳蜗是治疗的重要手段。

[关键词] 人工耳蜗植入；内耳发育畸形；井喷；听觉言语康复

[中图分类号] R764 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2017）04（c）-0113-04

[Abstract] Objective To explore the surgical efficacy and the operation feasibility to the cochlear implantation in children with abnormal inner ear structure. Methods The clinical data of 43 children with abnormal inner ear structure were analyzed retrospectively， who had cochlear implantation in Renmin Hospital of Wuhan University from January 2000 to January 2014 and were selected as abnormal inner ear structure group， including 37 cases （37 ears） with large vestibular aqueduct syndrome （LVAS） and 6 cases （6 ears） with Modini deformity. And 43 cases with no inner ear malformation were randomly selected as normal inner ear structure group. The preoperative hearing， intraoperative condition and postoperative auditory verbal ability of the two groups were compared. Results All patients received meaningful auditory after cochlear implantation. Serious gusher were happened in 5 cases with LVAS and 2 cases with Modini deformity. Perilymph fluids were fluctuated at different levels in 20 （20 ears） cases with LVAS when drilling the cochlear. The remaining cases in the abnormal inner ear structure group and all cases in the abnormal inner ear structure group did not appear serious intraoperative and postoperative complications. At the same recovery time， there was no difference in the auditory verbal ability of the two groups （P > 0.05）. Postoperative 3， 6， 9， 12， 24 months， the auditory verbal ability was higher than that before operation at the same group （P < 0.05）. Conclusion The inner ear malformations increase the difficulty of operation， with the high risk of gushers. While the inner ear malformations are not absolute contraindication， cochlear implantation is an important means of treatment to patients with LVAS and Modini deformity.

[Key words] Cochlear implantation； Inner ear malformations； Fluid gushers； Auditory speech rehabilitation

人工耳蜗植入（cochlear implant，CI）是目前治疗重度-极重度感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）疗效最为确切的手段，较助听器显示出更为突出的优越性，已成为国际上治疗重度-极重度感音神经性聋的有效方法[1]。其原理是通过将声音处理转换为电刺激信号，直接刺激听神经，最终在大脑中产生对声音的感知与反馈[2]。但内耳发育畸形的患儿，往往伴有先天性两窗畸形、面神经管畸形等，增加了手術难度，术中容易出现严重的井喷，因此既往认为内耳畸形为人工耳蜗植入的禁忌证[3]，但随着人工耳蜗植入技术的不断创新及改进，部分内耳畸形逐渐成为人工耳蜗植入术的适应证。武汉大学人民医院（以下简称“我院”）于2000年1月～2014年1月对43例（43耳）内耳发育畸形患儿行人工耳蜗植入术，本文就不同内耳畸形人工耳蜗植入特点以及术中井喷现象处理措施进行分析，并将其与内耳发育正常人工耳蜗植入患儿的术后听觉言语情况进行比较，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2000年1月～2014年1月在我院行人工耳蜗植入术的43例（43耳）内耳发育畸形患儿作为内耳发育畸形组，包括大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）37例（37耳），Modini畸形6例（6耳）。其中，男23例（23耳）、女20例（20耳），年龄为2.0～9.4岁，平均（4.2±1.3）岁。随机选择43例（43耳）临床资料相匹配的内耳结构正常的人工耳蜗植入患儿作为内耳发育正常组，其中男21（21耳）、女22例（22耳），年龄为1.5～7.4岁，平均（3.2±2.2）岁。该试验研究方案已通过我院伦理学委员会批准，得到患儿家属的知情同意并签署知情同意书。

1.2 术前评估

所有患儿术前均行系统的听力学及影像学检查，综合评估患儿全身、听力、耳部发育以及智力等情况后，制订手术策略。

1.2.1 听力学检查 两组纯音测听检查结果均为重度或极重度感音神经性聋：①内耳发育畸形组的平均听阈为（93±12.4）dB nHL，内耳发育正常组的平均听阈为（96±13.7）dB nHL；②两组助听听阈效果不佳；③声导抗鼓室图未见明显异常；④双耳听性脑干反应100 dB nHL、双耳多频稳态诱发电位0.5～4 kHz，在90 dB以上无反应、双耳畸变产物耳声发射均未引出。

1.2.2 影像学检查 两组患儿术前均行颞骨薄层CT平扫以及内耳平扫+水成像MRI。LVAS患儿的颞骨CT显示耳蜗发育正常，前庭导水管扩大，伴或不伴有前庭扩大，其中有13耳的前庭导水管呈裂隙状扩大，另外的24耳均为倒三角样扩大；MRI显示7例患儿（7耳）内淋巴囊有不同程度的扩大，平均15.64 mm×4.5 mm，大脑发育可，皮质未见萎缩等表现。6例 Modini畸形患儿（6耳）CT主要表现蜗管长度和蜗轴高度显著低于正常耳蜗；颅脑MRI示双侧内耳发育畸形，部分蜗圈缺如。

1.3 术中所见及处理

手术均由同一术者完成，采用经乳突切除后鼓室径路。两组患儿的手术均在全身麻醉下进行，确定人工耳蜗植入体固定位置，并做好标记。术中常规监测面神经。耳后弧形小切口，分离肌-骨膜瓣，磨出植入体固定的骨床，逐步磨除乳突气房，开放面神经隐窝进入鼓室。在卵圆窗稍下后方2 mm用低速金刚石钻头向鼓阶行耳蜗开窗。将植入体放入骨床内，沿着蜗轴插入电极，逐层缝合肌-骨膜和皮下，运用电极阻抗测试仪确定植入电极深度及位置良好，神经反应遥测测试听神经反应阈值正常后，大面积乳突包扎。

术后常规应用抗生素5 d，术后1周内行头颅侧位片射线检查，检查植入电极的情况。术后10 d拆线，1个月左右行首次开机调试。定期进行言语处理器调试，长期随访听力效果。

1.4 评估方法

1.4.1 听觉言语能力

通过运用“计算机导航一听觉评估学习系统”，扬声器播放蔡宣猷言语测听词表[4]，信号声控制在70 Db SPL，让患者重复，记录正确率。测试两组患儿受试耳术前及术后3、6、9、12、24个月的能听懂韵母、声母、声调、单音节词、双音节词以及短句识别情况。

1.4.2 统计学方法

采用SPSS 22.0统计学软件进行数据分析，计量资料数据用均数±标准差（x±s）表示，两组间比较采用t检验，以P < 0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 术中、术后情况及处理

两组患儿全部成功植入电极，电极位置、深度及形态良好。

37例LVAS患儿（37耳）术中有5例（5耳）出现严重井喷，20例LVAS患儿（20耳）耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度波动，电极植入后，迅速用肌肉牢固封闭圆窗。术后出现暂时性眩晕、呕吐，术后第3天上述症状自行消失。

6例（6耳）Modini畸形中有2例（2耳）术中出现脑脊液井喷现象，电极完全插入后，其膨大的硅胶环将圆窗口封闭，脑脊液井喷停止。其余4例（4耳）Modini畸形术中未出现井喷现象。

全部患儿术后未出现面瘫、脑脊液漏及颅内感染等情况。内耳发育畸形组患儿电极植入较内耳发育正常患儿的艰难，但经耐心操作，均成功植入。通过术中神经反应遥测、开机测试电极的电阻及术后X线头颅侧位片等方式，均证实所有病例耳蜗内电极形态及位置良好。所有患儿于术后1个月来院，进行人工耳蜗植入体第1次开机调试，均出现有意义的听觉，然后进行听觉言语康复训练。

2.2 两组患儿言语康复情况比较

在每个康复阶段，比较两组的各项观察指标，差异无统计学意义（P > 0.05）；同组内，患儿各项观察指标术后每个康复阶段的恢复情况均优于术前，差异有统计学意义（P < 0.05）。见表1。

3 讨论

3.1 先天性内耳发育畸形与人工耳蜗植入的关系

先天性或后天性耳蜗毛细胞的损伤可导致SNHL[5]。人工耳蜗植入是让重度和极重度SNHL重返有声世界最佳的治疗方式，该技术有助于改善患儿对声音和言语的感知能力[6]。在20世纪90年代以前，考虑到内耳解剖结构畸形常常伴随神经元的异常或缺失，增加植入电极的难度以及脑脊液漏出、面部经损伤[7]的风险，认为内耳畸形是人工听力植入的禁忌[8-11]。在1983年，有研究者成功实现首例异常解剖结构耳蜗的人工耳蜗植入手术[12]。从那时起，更多临床医生开始研究合并内耳畸形的人工耳蜗植入。在胚胎发育的不同时期，如内耳发育受到影响，就会出现内耳不同部位和程度的畸形[13]。2002年，Sennaroglu等[14]提出的内耳畸形分类方法逐渐在临床上得到广泛应用。

结合当前研究资料，内耳发育畸形并非人工耳蜗植入的绝对禁忌证，但其手术具有一定难度，且术后并发症风险较高。各种内耳发育畸形情况复杂，个体差异大，术前需全面结合患儿的听力学及影像学资料，明确内耳发育畸形类型，制订合适的手术方案，术中根据具体情况灵活谨慎处理，这些患儿将有望重返有声世界。

3.2 内耳发育畸形概况及术中井喷的处理

3.2.1 大前庭水管综合征概况及术中井喷的处理 1978年，Valvassori等[15]首次描述LVAS是一种颞骨先天性发育异常。男女比例是1∶1.4。女性发病率较高，目前病因尚不清楚。90%的LVAS患者的发病年龄小于10岁，主要是双耳同时发生[16]。在我院耳鼻咽喉-头颈外科就诊的37例LVAS患兒中，发病年龄均小于10岁，均为双耳同时发生。术中有5例（5耳）出现严重井喷，20例（20耳）耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度波动。即在耳蜗造孔时脑脊液大量涌出且呈波动性，此时待脑脊液压力稍降低后，边用负压吸引边植入电极，同时将备好的颞肌筋膜或肌肉迅速牢固地封闭造孔处，井喷即可停止。只要牢固封闭植入孔，术后亦无需进行各种强制体位以及各种治疗措施，可以按普通人工耳蜗植入术后护理。王轶等[17]报道在10例LVAS患儿（10耳）行人工耳蜗植入术中，有8例（8耳）在进行耳蜗开窗后，出现轻度脑脊液流出现象（井喷），迅速植入全部电极，边用负压吸引边用备好的筋膜迅速牢固封闭，多能制止，与本研究研究结果一致。

3.2.2 Mondini畸形概况及术中井喷的处理 1791 年Mondini首次通过解剖一个8岁患儿的尸体发现其耳蜗不足1.5回，并且鼓阶内缺乏完整的隔，并称之为Mondini畸形[18]。Mondini畸形属于一种严重内耳畸形，既往多不考虑行人工耳蜗植入。主要原因有：①常伴有中耳畸形和面神经的走行异常，术中易出现严重的井喷、面神经损伤等风险。②目前尚缺乏评估残存的螺旋神经节细胞数量的有效手段，难以评估手术疗效[19-20]。随着近来对伴有耳蜗畸形的耳聋疾病开展系列深入的研究以及对手术方法不断的创新与尝试，在1983年，有研究者成功实现首例Mondini畸形的成人人工耳蜗植入手术[12]。本研究中有6例（6耳）Mondini畸形，2例（2耳）术中出现脑脊液井喷，在电极完全插入后，其膨大的硅胶环将开窗口封闭，井喷停止，术后未出现脑脊液漏、面瘫及脑膜炎等并发症，顺利出院。

3.3 内耳发育畸形患儿行人工耳蜗植入的术后听觉言语恢复特点

在同一康复阶段，两组患儿的韵母、声母、声调、单音节词、双音节词、短句识别无明显区别。在同组内，术后3、6、9、12、24个月的听觉言语能力较术前有明显提高。李雯[21]通过研究伴有内耳畸形的40例（40耳）行人工耳蜗植入术后的听觉言语能力，发现其术后康复效果与内耳发育正常的患儿无明显差异，与本研究结果一致。

综上所述，通过术前全面准确评估患儿影像学及听力学资料、言语和语言能力、智力心理情况以及术中熟练操作、合理处理井喷现象，可有效降低手术并发症的发生率，提高手术成功率，内耳发育畸形患儿的听觉言语能力可达到与耳蜗发育正常者近似的良好效果，人工耳蜗植入手术可以作为LVAS、Mondini畸形患儿的有效治疗手段。但由于本研究病例数量有限、术后随访时间较短，未能将年龄、术前残余听力、植入体的种类等因素很好的进行配对分析，有待进一步积累资料，全面综合分析人工耳蜗植入治疗LVAS、Mondini畸形等伴有内耳发育畸形聋儿的疗效。

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（收稿日期：2016-12-08 本文编辑：李岳泽）