硬皮病和干燥综合征患者的自身抗体

文/主任医师 丁关庆 摄影/段玉成

硬皮病的自身抗体

硬皮病是一种原因不明的结缔组织病，临床上以胶原纤维沉积、硬化导致局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，内脏器官包括消化道、肺、肾脏和心脏等结构和功能异常为特征。根据皮肤病变范围以及内脏器官是否受累分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病以局部皮肤病变为主，不累及内脏器官；系统性硬皮病又称系统性硬化，除有皮肤病变外，常可累及内脏，属于弥漫性结缔组织病。局限性硬皮病无特殊自身抗体。

系统性硬皮病常见的自身抗体有：①抗核抗体(ANA)。在系统性硬皮病患者中，血清ANA阳性率可达90%以上，核型为斑点型、核仁型和抗着丝点型，抗核仁型抗体对系统性硬皮病的诊断有相对特异性。②抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体。Scl-70抗体是系统性硬皮病的特异性抗体，阳性率为15%～20%。该抗体常与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指(趾)关节畸形、远端骨质溶解相关。③抗着丝点抗体(ACA)。ACA在系统性硬皮病中的阳性率为15%～20%，是局限性皮肤型系统性硬皮病的亚型CREST综合征较特异的抗体，常与雷诺现象(指阵发性指或趾小动脉和微血管痉挛和缺血，偶见于鼻尖和耳廓。呈发作性苍白、发绀和潮红三相反应，常见的发作诱因为寒冷、振动和情绪激动)、指端缺血、肺动脉高压相关。④其他自身抗体。部分系统性硬皮病患者抗单链脱氧核糖核酸抗体(ssDNA)、抗内皮细胞抗体(AECA)、抗Ⅰ型和Ⅳ型胶原抗体、类风湿因子(RF)、抗核糖核蛋白抗体(U1RNP)等均可出现阳性。

干燥综合征的自身抗体

干燥综合征是累及多种外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床上常侵犯唾液腺和泪腺，表现为口、眼干燥症，也可侵犯其他外分泌腺及多个器官，出现多系统损害。干燥综合征可分为原发性和继发性两大类。继发性干燥综合征，多伴发有其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

干燥综合征是仅次于类风湿关节炎的第二位常见自身免疫性疾病。干燥综合征患者的自身抗体主要有：①类风湿因子(RF)。在干燥综合征患者中RF阳性者占75%以上；干燥综合征患者即使无关节症状其RF也可呈阳性，多见于继发性干燥综合征伴高丙种球蛋白血症患者中。②抗核抗体(ANA)。在干燥综合征患者中ANA阳性者占50%～80%。③抗SSA和抗SSB抗体。干燥综合征A抗原(SSA)又称Ro抗原，干燥综合征B抗原(SSB)又称La抗原。两者的抗体常同时存在，是干燥综合征的特异性抗体。在干燥综合征患者中，抗SSA抗体阳性者占80%，抗SSB抗体阳性者占50%。④抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)。TGAb在干燥综合征患者中阳性率占30%。⑤抗胃壁细胞抗体。在干燥综合征患者中抗胃壁细胞抗体阳性率占30%。⑥抗双链脱氧核糖核酸抗体(dsDNA)。dsDNA在干燥综合征患者中偶见。