异位胸腺瘤5例影像学表现的临床分析

董科+崔璨+王利霞+温广华

[摘要] 目的 探讨异位胸腺瘤（ET）的影像学表现，以提高对ET的认识。 方法 回顾性分析浙江大学金华中心医院2010～2016年经病理证实的5例ET临床及影像学资料。其中CT平扫+增强扫描3例，CT平扫并MRI增强扫描1例，CT平扫+增强并PET/CT扫描1例。 结果 5例ET临床表现为乏力2例、无症状3例。发生于下颈部2例，后下纵隔2例，左侧胸膜累及纵隔1例。影像学5例平扫CT均表现为密度均匀，CT值范围33～51 HU，4例增强扫描动脉期结节状强化，静脉期均匀强化，平均强化幅度为34 HU；1例MRI表现为呈等T1等T2信号，增强扫描明显均匀强化；1例PET/CT表现为18F-FDG代谢明显增高。 结论 异位胸腺瘤少见，临床表现缺乏特异性，本组5例影像学表现具有一定特征：平扫密度均匀，增强扫描明显强化，PET/CT呈高代谢。正确认识其表现有助于提高诊断准确性。

[关键词] 异位胸腺瘤；CT；MRI；PET/CT

[中图分类号] R746.1；R655.7 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2017）03（b）-0127-05

Imaging features of ectopic thymoma：report of five cases and review of literature

DONG Ke1 CUI Can2 WANG Lixia3 WEN Guanghua1▲

1.Department of Nuclear Medicine， Jinhua Hospital of Zhejiang University， Zhejiang Province， Jinhua 321000，China； 2.Department of Radiology， Jinhua Hospital of Zhejiang University， Zhejiang Province， Jinhua 321000， China； 3.Department of Pathology， Jinhua Hospital of Zhejiang University， Zhejiang Province， Jinhua 321000， China

[Abstract] Objective To investigate the imaging features of ectopic thymoma， in order to improve the understanding of ectopic thymoma. Methods From 2010 and 2016， the clinical and radiographic data of 5 cases with ectopic thymoma proved by pathological results were analyzed retrospectively. 3 patients underwent enhanced CT examination， 1 patient underwent unenhanced CT and contrast-enhanced MRI examination， 1 patient underwent enhanced CT and PET/ CT examination. Results Among 5 cases， 2 cases showed symptoms of fatigue， while 3 cases showed no symptoms. 2 lesions were located in the lower neck， 2 cases were in the posterior-inferior mediastinum， 1 case was in the left pleura invaded in mediastinum. On unenhanced CT， 5 tumors showed homogeneous density （CT value 33-51 HU）. On arterial phase of the enhanced CT of 4 tumors showed nodular enhancement， and on the vein phase showed homogeneous enhancement. Aaverage enhancement degree was 34 HU. On MR images， 1 tumor showed iso-signal both on T1WI and T2WI， obvious homogeneous enhancement on contrast MR images. On PET/CT images， 1 tumor showed accumulation of 18F-FDG. Conclusion Ectopic thymoma is a rare neoplasm and the clinical manifestation were lack of specificity. All the 5 cases exhibits some imaging characteristics， such as homogeneous density on unenhanced CT， obvious enhancement， accumulation of FDG， which may be of value in the diagnosis of ectopic thymoma.

[Key words] Ectopic thymoma； CT； MRI； PET/CT

胸腺瘤起源于胸腺上皮組织，多位于前上纵隔，位于其他部位者称为异位胸腺瘤（ectopic thymoma，ET）。ET较罕见，可发生于中后纵隔、颈部、胸腔等部位[1-8]。笔者遇到5例，本文结合国内外文献进行分析，旨在提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2010～2016年浙江大学金华中心医院经外科手术或粗针穿刺病理确诊的5例ET患者的临床及影像学资料。其中男1例，女4例；年龄45～64岁。临床表现为乏力2例，无症状3例。其中CT平扫增强3例，CT平扫并MRI增强1例，CT平扫增强并PET/CT扫描1例。

1.2 检查方法

本组患者CT扫描采用西门子emotion 16螺旋CT机，扫描参数：电压120 kV、电流150 mA，层厚5 mm，螺距1.5；扫描范围从上颈部至上腹部，其中4例患者在平扫后行增强扫描；对比剂使用300 mgI/mL碘海醇，总量80 mL，速率3.0 mL/s。l例患者MRI检查采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T超导型磁共振成像扫描仪，表面线圈，采用自旋回波（SE）TWI（TR 500～600 ms、TE 10～15 ms），快速自旋回波（TSE）T2WI（TR4000 ms，TE 80～120 ms）及脂肪抑制快速自旋回波TWI（TR 3600～4500 ms，TE 80～120 ms），矩陣320×320，层厚5 mm，层间距0.5～1.0 mm，平扫结束后经肘静脉以2.5 mL/s流速注射钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）15 mL行增强扫描。1例患者PET/CT检查采用德国Siemens Biograph 64 PET/CT仪，18F-FDG由浙江安迪科正电子技术有限公司提供，放化纯>95%。患者空腹6 h，在安静环境下休息至少20 min。检查前空腹血糖<6.1 mmol/L。由静脉按体量注射18F-FDG 2.22～4.44 MBq/kg，休息55～60 min，排尿后行图像采集。扫描范围从颅底至股骨上段。先行CT扫描，电压120 kV，电流100 mA，矩阵512×512，患者保持平静呼吸以便与PET相匹配。后行PET显像三维采集，每床位采集1.5 min，共采集5～6个床位。采用OSEM算法和基于CT的衰减校正，PET及CT图像扫描层厚均为5 mm，以系统软件进行图像融合；根据病变位置勾画ROI后由工作站软件自动计算SUVmax。

2 结果

2.1 肿瘤的部位、形态与大小

5例ET病灶发生于下颈部2例，后下纵隔2例，左侧胸膜累及纵隔1例。2例肿块呈类圆形，1例呈椭圆形，2例呈不规则形。病灶最大横断面7.4 cm×6.3 cm～5.2 cm×2.1 cm。

2.2 影像学表现

2.2.1 肿瘤的CT表现 5例ET均行CT平扫检查，CT值范围33～51 HU，密度均匀。增强扫描4例，动脉期结节状或雪花状强化，静脉期均匀强化，较平扫升高48～96 HU，平均强化幅度为34 HU，邻近组织结构受压移位，其中3例CT表现见（图1～3）。

2.2.2 肿瘤的MR表现 病例4肿瘤位于后下纵隔，T10椎体水平左侧椎旁，椭圆形，MRI呈等T1等T2信号，增强扫描明显均匀强化（图4），与邻近结构分界清晰。

2.2.3 肿瘤的PET/CT表现 病例5肿瘤表现为左侧胸膜弥漫性不规则结节状增厚，后下纵隔多发结节，密度均匀，18F-FDG放射性摄取明显增高，SUVmax为11.3（图5）。

2.3 病理学表现

4例肿瘤手术切除，大体标本示肿瘤色暗红，包膜均较完整，切面鱼肉状；1例经粗针穿刺活检。5例病理学HE染色FNAC涂片，可见多量退变淋巴细胞，细胞分化欠成熟，其间夹杂少量圆形上皮样细胞；免疫组化：CK19染色（+）（图6）。5例均确诊为ET，其中AB型及B1型各2例，B2型1例。

3 讨论

胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，多起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞。影像学上，胸腺瘤多为软组织密度，平扫CT值在40 HU以上；增强扫描可见中度或均匀强化。MRI检查，常表现为位于前纵隔或前上纵隔的圆形、卵圆形或分叶状肿块，信号多均匀、中等强度；当瘤体出现液化坏死时，可表现为不规则的高低MR信号区。

ET形成原因尚不明确。胚胎发育期胸腺组织起源于第3（或4）对咽囊。第6周时咽囊上皮增生形成左右两条细胞索，向胚体尾端伸长，末端抵达胚体内胸腔，增生变大并融合，第8周形成两侧叶定位于前上纵隔，此时细胞索退化消失。目前多认为如果退化不全，残余细胞则在颈部、甲状腺、胸腔等部位形成异位胸腺组织；另一种解释为未明确的原位胸腺瘤转移而成[9]。传统的胸腺瘤病理分类有多种，目前多采用1999年WHO分类方法：A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤分为3个亚型，B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。本组患者病理AB型和B1型各2例，B2型1例。

ET临床少见[10-11]，其发生率占胸腺瘤的2%～4%，女性多见。本组患者男女比例为1∶4。肿块较小时，临床多无症状。肿块较大，多表现为占位和局部压迫症状，与其发生的部位不同，而表现各异。如发生于颈部及纵隔[12]，多表现为肿块、疼痛和压迫症状。本组病例1、病例2表现为颈部无痛性肿块，压迫邻近组织器官。病例3、病例4肿块较小，无明显临床症状及体征，为影像学检查偶然发现。肺及胸膜的ET报道较罕见[13-14]，可出现胸闷、气促、咳嗽和胸痛等。本组病例5患者因乏力2周而胸部平扫CT检查发现。由于ET的临床表现无特异性，尤其是不合并重症肌无力患者，其诊断较困难。

ET的影像检查主要有CT和MRI[15]。通过回顾性分析本组病例影像学资料，并结合相关文献[1-15]，笔者认为ET影像表现有以下特点：①病灶主要位于下颈部、后纵隔及胸腔。②病灶多较大，单发，类圆形，边界清晰；多发可呈不规则形。③CT、MRI平扫大多表现为密度均匀，增强扫描动脉期明显不均匀强化，呈结节状或雪花点状，静脉期强化均匀。④PET/CT呈均匀高代谢，囊变及钙化少见。

依照ET發生部位，需要与不同的肿瘤相鉴别。发生于下颈部ET，需与甲状腺或甲状旁腺肿瘤相鉴别，肿瘤的定位是诊断的关键[16]。本组病例1、病例2的CT表现为下颈部类圆形肿块，呈中、重度强化（30～55 HU），邻近组织器官受压，但分界尚清。发生于后纵隔的ET，需要与神经源性肿瘤相鉴别。神经鞘瘤有包膜，病变往往较大而单发，内可见坏死液化；神经纤维瘤大多为实性，常多呈梭形，强化幅度较低[17-18]。病例3、病例4的CT及MRI表现为后纵膈脊柱旁软组织密度占位，密度均匀，中度强化，与神经纤维瘤表现相似，鉴别较困难。发生于胸膜的ET，影像表现与胸膜间皮瘤及转移瘤相似。本组病例5表现为胸膜多发不规则增厚，CT增强扫描强化幅度30 HU，18F-FDG代谢明显增高，SUVmax：11.3；但无胸膜间皮瘤常见的胸腔积液，PET/CT亦未找到转移瘤的原发病灶。因此当胸膜多发结节伴有重症肌无力等症状，而前纵隔内未发现肿瘤时，应考虑到胸膜异位胸腺瘤的可能。

细针抽吸细胞学检查容易误诊[19-21]。定性诊断仍依靠组织病理学及免疫学。本组病例1、5穿刺细胞学涂片表现为多量小淋巴细胞，而误诊淋巴瘤，后经组织病理学及免疫学确诊为异位胸腺瘤。

临床上，ET的治疗原则与典型胸腺瘤一致，首选手术切除。相关文献报道[22]，非侵袭性胸腺瘤（Ⅰ期）完全切除包膜完整者无须放疗，5、10年生存率分别为90%和80%。如果肿瘤残余，除了A或AB型胸腺瘤外，还应行术后放疗。对于肿瘤>5 cm、有肉眼侵犯或种植的其他类型胸腺瘤，切除后应常规辅以放疗。辅助放化疗有助于减少复发及转移。胸腺瘤预后取决于分期、组织学类型、切除的完整性、MG、增生指数，DNA倍体等因素。本组病例1、2、3、5的患者，手术切除肿瘤包膜完整，均未见进行放化疗，随访复查至今未见肿瘤复发。病例4从胸部CT发现病灶到穿刺活检免疫组化确诊，间隔不到3个月。因乏力症状好转，拒绝手术及进一步治疗，现无明显异常临床症状及体征。

总之，ET未必有重症肌无力的临床表现，肿瘤较小时多无症状，肿块较大时压迫邻近结构时可表现出相应症状。多发生于下颈部、后纵隔及胸腔。CT及MRI检查肿块大多密度均匀，增强扫描明显强化，PET/CT呈高代谢。依其发生部位不同，需与甲状腺、神经源性、转移性等肿瘤相鉴别。正确认识其表现有助于提高诊断准确性。确诊依赖于手术或穿刺活检病理免疫学检查。

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