产前超声诊断隔离肺畸形及预后评估

杨贵岚+王茜

摘要：目的 探讨产前超声筛查隔离肺（PS）畸形及在其预后评估中的价值。方法 选择2015年1月～2015年12月期间在巴中市中心医院超声科筛出的13例PS胎儿为研究对象。回顾性分析胸腹腔内病灶的声像图特征，同时注意是否合并其它胎儿结构的异常，并随访临床预后情况。结果 13例PS胎儿，病灶均为单侧性，其中12例位于左侧，1例位于右侧；11例位于胸腔内，2例位于腹腔内；呈三角形或叶形；直径1.3～4.2cm；10例由胸主动脉供血，3例由腹主动脉供血。12例为单纯性PS，超声随访其中4例逐渐缩小消失，8例无改变，活产后均经影像学检查证实为PS；1例PS合并有胸、腹水，经引产后病理检查证实为PS。结论 产前超声是胎儿PS诊断的可靠方法，PS胎儿的预后主要与其是否有合并畸形及并发症有关。

关键词：产前超声；胎儿；隔离肺；诊断；预后

Abstract：Objective To investigate the prenatal ultrasound screening of isolated lung （PS） malformation and in its prognostic value. Methods 13 cases of PS from January 2015 to December 2015 during the screening of fetal ultrasound，the Central Hospital of Bazhong city as the research object. We retrospectively analyzed the ultrasonographic features of thoracic and abdominal lesions，while paying attention to the presence of other fetal structures the abnormal，and follow-up clinical prognosis. Results 13 cases of PS fetuses，lesions were unilateral，12 cases located on the left side，1 cases located on the right side；11 cases in the chest，2 in abdominal cavity；a triangle or leaf shape；diameter 1.3 ～ 4.2cm；10 cases by thoracic aortic blood，3 cases the abdominal aorta blood.12 cases were treated with PS，including 4 cases of ultrasound follow-up reduced gradually disappeared，8 cases had no change， live postpartum were confirmed by imaging PS；1 cases of PS with chest，ascites，pathologically confirmed by autopsy for PS. Conclusion Prenatal ultrasound is a reliable method for the diagnosis of fetal PS，and the prognosis of PS fetus is mainly related to whether there are complications and complications.

Key words：Prenatal ultrasonography；Fetus；Isolated lung；Diagnosis；Prognosis

隔離肺（Pulmonary sequestration，PS），又称为肺隔离症或副肺，由Price于1946年首次定义了此类肺疾患，表现为一团无功能的肺组织，无呼吸功能，与其相邻的正常肺组织分离，其血液供应主来自主动脉及其分支[1]。本病若引起胎儿胸腔腹腔积液等，预后较差，故产前早期诊断，并定期随访，对于判断PS胎儿的预后具有重要的意义。2015年1月～2015年12月，我科对13例PS胎儿的病历资料进行回顾性分析，旨在探讨产前超声诊断PS及在其预后评估中的价值，现报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料 2015年1月～2015年12月，我科共筛出13例隔离肺畸形胎儿。超声诊断标准：胎儿胸腔内或腹腔内强回声或稍强回声团块、呈三角形或叶状、内部回声均匀、边界清，由体循环动脉或其分支供血[2]。孕妇年龄为21～43岁，平均（28.3±9）岁，发现隔离肺的平均孕周18～35 w，平均（26±4）w。

1.2 仪器与方法 使用Sequoia 512、GE-E8彩色超声诊断仪，频率为3.5～5 MHz腹部探头。检查时选用产科超声筛查软件，对胎儿进行系统产前超声筛查。最常用的检查体位是仰卧位，必要时侧卧位，若胎儿位置不正致无法观测病灶的血供情况时，应嘱孕妇起来走动一段时间后再检查。对胎儿的胸腹腔进行重点扫查。若发现胸腔及就近的腹腔出现异常回声病灶，观察病灶的声像图特征，尤病灶的血管供血来源情况，同时应仔细扫查，是否伴有其它异常胎儿结构的存在。活产病例，孕期每隔2w进行彩色多普勒超声复查病灶情况及是否有并发症，产后随访6-12个月；引产病例追踪其尸检结果。

2结果

13例PS胎儿，病灶均为单侧性，其中12例位于左侧，1例位于右侧；11例位于胸腔内，2例位于腹腔内；病灶呈三角形或叶形；直径1.3～4.2 cm，平均2.5 cm，，表现为强回声或偏强回声团块，与周边组织分界清楚，内部回声均匀；CDFI检查，10例由胸主动脉供血，3例由腹主动脉供血。12例为单纯性PS，超声随访其中4例逐渐缩小消失，8例无改变，活产后均经经核磁共振检查、CT造影剂增强扫描等影像学手段证实为PS，随访6～12个月，均未出现呼吸系统症状；1例PS合并病灶同侧胸腔腹腔积液，心脏受压移位，经引产后病理检查证实为PS。

3讨论

肺隔离症是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块[3]。本病的发生机制主要为在胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连血管逐渐衰退吸收，由于某些原因发生血管残存时就成为了主动脉的异常分支，牵引一部分胚胎肺组织形成肺隔离症[4]。

根据病灶与胸膜的关系，PS分为叶内（ILS）及叶外（ELS）两型，ILS型无单独的被覆胸膜，而ELS型有单独的被覆胸膜[5]。产前超声筛出的PS都为ELS，分析原因主要为胎儿期肺叶未扩张的情况下，肺实质回声和隔离肺的回声接近，而PS病灶是否存在单独的被覆胸膜成为产前超声检查能否筛出的关键。根据和膈肌的关系，ELS分为膈上、下两型，大多数ELS为膈上型。据文献报道[6]，90%的ELS位于胎儿左侧，且多位于左肺下叶后基底段，紧贴膈面。在本组资料中13例ELS中，12例位于胎儿的左侧，1例位于胎儿的右侧；11例为膈上型，2例为膈下型，和文献报道基本相符合。

目前超声和MRI是胎儿期筛查ELS的两种主要检查手段，其中超声检查最为常用。产前超声诊断与鉴别ELS的病理基础是绝大多数ELS位于左肺下叶后基底段，且接受体循环动脉及其分支的血液供应。据文献报道ELS约有73%由胸主动脉供血，21%由腹主动脉供血，其余供血动脉可以是肋间、锁骨下、胸廓内以及心包膈动脉等[7]。结合本组资料及查阅文献资料，ELS在超声图像特征上主要表现为胎儿胸腔内或腹腔内强回声或稍强回声团块，呈三角形或叶状，内部回声均匀，边界清，大小不等；CDFI可以发现为病灶的滋养血管主要来自体循环动脉或其分支。本组资料中，经产前超声检查发现本组13例PS胎儿中，10例胎儿病灶由胸主动脉供血，另外3例的病灶由腹主动脉供血，与文献报道[7]的一致。

产前超声作为一种影像学检查方法，仅仅根据病灶的形态与声学特征推测病变的性质，与病检结果难免会有偏差，ELS较易与一些声像图特征近似的疾病发生混淆。①右侧膈疝时，疝入右侧胸腔的肝实质回声与ELS相似，较易误诊。两者鉴别需要仔细观察膈肌是否连续性中断，腹围缩小，且肝实质疝入胸腔的病灶内可分辨出细小胆管结构，CDFI显示肝门静脉超过膈肌水平[8]。②Ⅲ型CCAM作为一种肺组织错构畸形，其声像图与ELS近似，两者较易发生混淆，在被误诊为Ⅲ型CCAM的胎儿胸腔肿块中，ELS至少占约12%～16%，两者最大的鉴别点就是检测病灶的供血血管来源，其中ELS主来源于体循环动脉，而Ⅲ型CCAM的主来源于肺循环动脉可资对这两种疾病进行鉴别[9]。③ELS与支气管闭锁最主要的鉴别点仍是供血血管的来源问题，支气管闭锁供血动脉主来源于肺循环动脉。

ESL的预后主要取决于胎儿是否合并胸水、水肿、肿块大小及是否逐渐消退等因素。据文献报道[10]ESL胎儿发生胸水、水肿是最危险的，死亡率接近100%，而对于未合并胎儿水肿的ESL病例，其预后大多良好，约50%～70%的ELS可随妊娠进展而减小甚至完全消退。本组资料中12例为单纯性PS，超声随访其中4例逐渐缩小消失，8例无改变，产后均随访6～12个月，均未出現呼吸系统症状；1例PS合并病灶同侧胸腔腹腔积液，心脏受压移位，进行引产。因此对于产前超声发现ELS，若无合并胸水、腹水，没有必要进行宫内治疗及其它干预措施，定期超声复查和随访是最好的选择。

4 结论

产前超声是胎儿PS诊断的可靠方法，绝大多数接受体循环动脉及其分支的血液供应的病理特征是本病与其它易混淆疾病鉴别的额主要一句，PS胎儿的预后主要与其是否有合并畸形及并发症有关。

参考文献：

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[2]许云燕，穆仲平，李雪蕾.15 例胎儿隔离肺的产前超声诊断和鉴别诊断[J].安徽医学，2016，37（10）：1239-1240.

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[5]刘满荣，万泛旋，雷群，等.产前超声系统检查诊断胎儿肺囊腺瘤与隔离肺的价值[J].广西医学.2013，35（8）：1042-1403.

[6]郑光美，杨波，彭月享.产前超声诊断不同妊娠结局胎儿隔离肺及临床处置[J].中华临床医师杂志，2014，8（9）：1794 -1796.

[7]蒋筑丽，俞沁，刘娟，等.彩色多普勒超声诊断胎儿隔离肺的体会[J].实用临床医学.2016，17（8）：67-68.

[8]王渝洲，肖咸英.产前超声检查在胎儿隔离肺诊断与鉴别中的价值[J].西部医学.2012，24（12）：2404-2405.

[9]杜燕飞，李传亭，滕剑波.产前超声及磁共振成像在胎儿肺隔离症诊断中的价值探讨[J].医学影像杂志.2014，24（9）：1580-1582.

[10]胡永胜，赵婧.产前超声对隔离肺畸形的诊断价值[J].齐齐哈尔医学院学报，2011，32（7）：1071-1072.

编辑/李桦