右侧腋窝巨大软组织透明细胞肉瘤1例并文献复习

2017-04-17 02:19孙龙凤王幼黎饶本强石汉平
中国现代医学杂志 2017年4期
关键词:片状组织化学腋窝

孙龙凤,王幼黎,周 琦,高 举,饶本强,石汉平

右侧腋窝巨大软组织透明细胞肉瘤1例并文献复习

孙龙凤,王幼黎,周 琦,高 举,饶本强,石汉平

[中国医科大学航空总医院(中国科学院北京转化医学研究院)普外科,北京 100012]

软组织透明细胞肉瘤;腋窝;巨大;诊断;预后

软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissues,CCSST)是一种非常罕见的恶性软组织肿瘤,其发病率约占所有软组织肿瘤的1%左右[1]。肿瘤大小是影响预后的重要因素[2]。现报告右侧腋窝巨大CCSST 1例,并对其临床特征、鉴别诊断及预后进行分析。

1 临床资料

患者,男性,65岁,因“发现右侧腋窝巨大包块3年,迅速增大并红肿3个月”入院。右肩关节核磁及胸部CT示:右侧腋窝前下部占位性病变,直径约11 cm(见图1、2)。行手术切除,术后病理示:包块有包膜,呈灰黄灰红色,切开切面花斑状,可见坏死,切面多结节状,灰白灰黄(见图3)。肿瘤组织巢片状,大片状坏死,细胞呈多角形,局部呈梭形,细胞嗜酸性,部分透明,异性明显,可见核仁,肿瘤体积11× 10×9 cm(见图4)。免疫组织化学结果显示:Vimentin(+),S100(+),HMB45(+),Melan-A(+),TEF-3(-),CD99弱(+),CK(-),CK20(-),CK7(-),CD10(部分+),CD56(-),ChromograninA(-),Synaptophysin(-),BCL2(弱+),EMA(-),CD34(-),TTFI(-),PSA(-),Ki-67(+80%),Her-2(0),ER(-),PR(-),诊断为软组织透明细胞肉瘤(见图5)。术后伤口愈合好。患者家属放弃继续治疗,出院。

图1 右侧肩关节核磁示右侧腋窝前下部占位性病变,大小约12.3×11.5×9.8 cm

图2 胸部平扫CT示右侧腋窝巨大软组织包块,直径约11 cm,密度不均匀

图3 左为肿瘤组织,大小11×10×9 cm,有包膜,呈灰黄灰红色。右为肿瘤剖面,花斑状,有出血,实性,可见坏死,切面多结节状,灰白灰黄

图4 肿瘤组织HE染色结果

图5 肿瘤组织免疫组织化学结果 (×40)

2 讨论

软组织透明细胞肉瘤多见于青中年的四肢远端的深部软组织,大多数肿瘤相对较小[3-4]。其组织结构多成片状、巢状或束状排列,呈嗜碱性,核空泡状,核仁明显,大多数病例核分裂像≤(2~3)个/10 HPF[5]。免疫组织化学检测S-100、HMB45和vimentin均阳性,大部分melan-A阳性,本例CCSST免疫组织化学与文献相似[6-7]。主要与恶性黑色素瘤、恶性外周神经鞘瘤、上皮样肉瘤等软组织肉瘤、骨肉瘤相鉴别。

软组织透明细胞肉瘤的治疗主要以手术广泛切除病灶为主,对于淋巴结清扫目前尚有争论[8]。局部切除不彻底导致复发是治疗失败的主要原因,术后放疗和化疗为常用的辅助治疗,有研究表明,联合应用咖啡因、阿霉素、顺铂可以取得显著的化疗反应[9]。然而,辅助治疗是否有确切的作用和效果仍需进一步探讨[10]。

软组织透明细胞肉瘤治愈率低,复发和转移常见。有研究表明[2],性别,肿瘤的大小、深度、TNM分期及手术切缘均可影响肿瘤的预后,而肿瘤大小是影响肿瘤预后的重要因素。肿瘤直径>5 cm的肿瘤患者预后较差。而直径较小的肿瘤转移率与复发率两者之间差异无统计学意义。本病例肿瘤直径较大,提示其复发及转移的概率更大,预后较差。

总之,腋窝巨大CCSST尚未有报道,通过临床表现、影像学、组织学形态及免疫表型可确诊。CCSST易发生淋巴结及远处转移,预后差,治疗方面除了广泛的外科切除,还需适当地辅助放化疗。

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(张西倩 编辑)

R738.6

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.04.031

1005-8982(2017)04-0143-02

2016-03-23

石汉平,E-mail:shihp@vip.163.com;Tel:13802741263

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