椎基底动脉扩张延长症15例临床分析

鲁建华 虞冬辉 汪弢 杜希剑 龚晓明

椎基底动脉扩张延长症15例临床分析

鲁建华 虞冬辉 汪弢 杜希剑 龚晓明

椎基底动脉扩张延长症(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是指椎基底动脉的异常迂曲、扩张和延长,是一种少见的后循环血管变异性脑血管病,虽然发病率低,但由于椎基底动脉扩张、延长对脑神经、脑干的压迫以及后循环缺血等改变,致残及致死率较高。近年来越来越多的研究显示,VBD可能是后循环卒中的独立危险因素。本文回顾分析了我院15例VBD病人的临床表现及诊治方法,以期提高对这一疾病的认识及重视。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组15例均是2012年3月至2015年11月在湖北省咸宁市中心医院神经内科住院病人,所有病人入院后均经头颅CT初诊,进一步行头颅MRI及磁共振血管造影(MRA)或数字减影血管造影(DSA)确诊为VBD,其中男12例,女3例。年龄63～78岁,平均(67.5±2.1)岁。既往长期大量吸烟(每日≥2包)10例(66.7%)、饮酒7例(46.7%),高血压15例(100%),糖尿病5例(33.3%),高血脂6例(40.0%),脑卒中史5例(33.3%),冠心病2例(13.3%),所有病人均合并≥3种动脉粥样硬化危险因素。

1.2 诊断标准 VBD的诊断主要依靠CT、MRA和DSA。MRA属于无创操作,能对病人的脑血管行多角度旋转观察,可清晰显示脑血管与脑组织之间的关系[1],正被越来越多地用于VBD的诊断以及治疗前后的病情观察[2]。Ubogu等[3]以MRA检测为基础，对VBD进行了半定量定义:基底动脉长度>29.5 mm,横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10 mm为异常;椎动脉颅内段长度>23.5 mm为延长,而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10 mm即为异常。

2 结果

2.1 临床表现 后循环短暂性脑缺血发作(TIA)9例(60.0%)，表现为头晕、跌倒发作、构音障碍、共济失调、复视；后循环梗死4例(26.7%),小脑出血2例(13.3%),合并动脉瘤1例(6.7%),周围性面瘫2例(13.3%),死亡1例(6.7%)。

2.2 头颅MRA 基底动脉中位直径4.6(4.5～5.1) mm;基底动脉中位长度为32.5(30～37) mm,横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线中位长度为11.3(10.1～13.5) mm;椎动脉颅内段中位长度为25.1(24.2～27.5) mm;而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线中位长度为11.5(10.5～13.6) mm。

3 讨论

VBD是一种少见、严重的脑血管病,发生率<5%。其病因尚未完全明确,目前认为,VBD与先天性发育和后天获得性因素等。先天性发育因素有遗传因素导致的肌纤维发育异常、动脉内弹力层缺如、纤细和平滑肌层萎缩等。流行病学研究提示,男性、高血压、吸烟可能是其危险因素,特别是血压升高可增加动脉壁剪应力,加大动脉壁环状扩展范围,改变血流和张应力,从而使内-中膜逐渐增厚,导致动脉粥样硬化发生[4]。本组15例病人中,有12例为男性病人(80%),存在长期大量吸烟者10例(66.7%),所有病人均合并有高血压,这与目前的流行病学研究结果一致。

VBD的临床表现复杂多样,可表现为脑卒中、脑干及脑神经压迫综合征、脑积水等。脑干受压呈慢性进展加重,许多病人在早期可无自觉症状。脑神经受累以面神经、三叉神经、听神经受累最常见。急性卒中以缺血性卒中多见,其发病可能与栓塞、穿支血管病变加重、低灌注及机械压迫等机制有关[5-6]。有报道,VBD可能是独立于年龄、高血压、糖尿病等血管危险因素之外的脑梗死病因[7]。本组病人主要表现为后循环缺血,包括后循环TIA9例(60.0%)、后循环梗死4例(26.7%),症状以头晕、视物重影、短暂意识障碍多见,考虑为增粗扩张延长的椎基底动脉因血流动力学改变导致后循环缺血。其中有1例病人因合并大面积小脑梗死及脑干梗死而死亡,颅脑MRA显示其椎基底动脉显著扩张,脑干及第四脑室不同程度受压。VBD引起的出血性卒中亦不少见[8]。脑出血主要为变异血管扩张延长、内膜受损、管壁破裂所致,可表现为脑室或蛛网膜下腔出血。研究显示,基底动脉扩张延长程度、高血压、抗血小板药或抗凝药的应用与脑出血发生相关。本组病人合并脑出血的只有2例,为小脑出血,均为男性病人,平素酗酒,未严格监控血压,其中1例MRA及DSA显示合并有动脉瘤,极易并发蛛网膜下腔出血而危及生命。多项研究表明,VBD是一种进展性疾病。43%的VBD病人在随访期间血管病变程度加剧,病死率较高,最常见的死亡原因为卒中,特别是那些血管急剧扩张的病人,病死率更高[9]。

VBD治疗方法包括内科对症治疗及外科手术干预。内科治疗以控制危险因素、预防缺血性卒中为主,继发缺血或出血性脑卒中时按急性卒中治疗。出现严重压迫或刺激症状及脑积水者可考虑外科手术治疗。虽然VBD发病率低,但因并发后循环梗死时致死及致残率较高,且目前尚缺乏有效的防治措施,应予以充分认识及高度重视。

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437000湖北省咸宁市,湖北科技学院附属第一医院神经内科(鲁建华,虞冬辉,汪弢);放射科(杜希剑,龚晓明)

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10.3969/j.issn.1003-9198.2017.01.021

2016-01-09)