1例马凡氏综合征患者的护理

徐文芳

(句容市人民医院，江苏 镇江 212400)

1例马凡氏综合征患者的护理

徐文芳

(句容市人民医院，江苏 镇江 212400)

采用回顾性分析法对1例马凡氏综合征患者的病史资料和护理要点进行分析和总结，得出结论：护理过程中不能仅关注目前存在的问题，预见性护理更为重要，以及时发现并发症，延缓疾病进程，促进患者康复。

马凡综合征；晶状体脱位；心衰；护理

马凡综合征(Marfan syndrome，MFS)是常染色体显性遗传病,有家族史，发病率约0.04‰～0.1‰。病变主要累及心血管、骨骼、眼及腹腔脏器，骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉破裂或心衰而病死。我院收治的一例马凡氏综合征的患者，经过两周的治疗护理好转出院，现将护理汇报如下。

1 病史资料

患者，女，58岁，因“活动后胸闷、心慌十余年，再发一周”于2016年03月16日入院。诊断：马凡氏综合征，心房颤动，慢性心力衰竭（心功能Ⅲ级）,胆囊结石。

入院查体：T37.2℃P96次/min，R22次/min，BP175/69 mmHg,神志清楚，精神差，呼吸稍促，口唇轻度紫绀，双眼晶状体半脱位，颈静脉有怒张，心前区可见抬举样搏动，心率120次/分，心律绝对不齐，第一心音强弱不等。患者双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长，四肢关节活动自如，手指细长呈蜘蛛指样改变，右手指内收畸形，拇指征及腕征皆阳性。双下肢轻度水肿。

辅助检查：BNP（03-18）974 pg/mL，复查（03-31）556 pg/mL；心电图检查：（03-17）房颤律，109 bpm,左室肥厚，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6ST段压低0.1～0.20 mv。心脏彩超：全心扩大，二尖瓣前叶小腱索断裂可能，中度二尖瓣、三尖瓣关闭不全，中-重度主动脉瓣关闭不全，中度肺动脉高压，EF0.40。主动脉根部瘤样扩张。胸部CT：两肺感染性病变，以右下肺为主。

住院期间出现心慌、胸闷气喘，上腹部绞痛，予强心、利尿、抑制血小板聚集及解痉止痛等治疗，两周后好转出院。

2 护理要点

2.1 心衰的护理

患者入院当日21:30出现胸闷、心慌，监护示：Hr135次/ min，房颤律，即协助有效半卧位；汇报医生，遵医嘱予吸氧，监测心率、心律，血压及血氧饱和度；给予强心利尿、解痉平喘治疗，调节输液速度20～30滴/min；同时教会家属做好容量管理，具体做法：①提供带刻度的尿壶记录每次尿量；②患者准备带刻度透明水杯，指导患者记录每次饮水量；③严格控制液体入量小于2000 ml/d，出入量维持负平衡500～1000 ml/d，水肿消退后，逐渐过渡到出入量大致平衡。病程中患者心率在80～90次/min，未再出现心衰症状。

2.2 预防主动脉瘤破裂

主动脉夹层最常见的致病因素是高血压，该患合并主动脉瘤样扩张,有效控制血压及密切关注患者血压变化是防止主动脉瘤破裂的重要措施。⑴遵医嘱予贝那普利5 mg，qd口服，控制患者血压在100～120/60～70 mmHg左右；⑵由于主动脉分支受夹层血肿压迫或内膜撕裂，使其开口阻塞或缺如，引起一侧桡动脉、颈动脉、股动脉搏动减弱或缺如从而使四肢血压不一致，遵医嘱监测双上肢血压q4 h，同时注意检查四肢和颈动脉、桡动脉、足背动脉搏动情况，观察双侧是否对称；⑶疼痛是主动脉夹层主要的症状，而疼痛可以加重患者的高血压和心动过速，增加心脏的后负荷，增加主动脉破裂的危险[1],每班观察患者有无突发性胸部或背部持续性撕裂样疼痛以及胸闷、大汗，有无腹部放射痛。患者住院期间未出现主动脉瘤破裂。

2.3 眼部并发症的护理

指导患者减少头部活动，避免大声谈笑，勿揉眼睛，勿过度低头；嘱患者咳嗽时深吸气后舌尖顶住上颌，慢慢咳嗽，以减轻对头部的震动[2]。指导患者合理用眼，注意用眼卫生，避免洗脸、洗发污水入眼；住院期间每天观察有无角膜水肿、结膜充血，并教会患者出现头痛，眼部胀痛、瘙痒及视力下降明显的情况等并发症表现时，及时就诊。患者住院期间眼部并发症未加重。

2.4 心理护理

患者病情重，病情反复，而且经历丧子之痛，家中经济拮据，表现最突出的心理问题是焦虑、悲观，甚至对生活失去信心。为此我们给予相应的心理支持。①责任制护士每天主动与患者多次沟通，了解其心理需求。当得知患者有听黄梅戏爱好，为其准备了调频收音机，配备了耳机，用听音乐缓解焦虑情绪。②对于患者对疾病预后的担忧，我们反复与患者及家属沟通，将每次检查后化验结果趋于正常的指标告知患者，给予正性激励。③患者因为晶状体半脱位，视力障碍，我科护士自发组织捐款，为患者配眼镜矫正视力。④联系我院志愿者为患者进行亲情陪伴，如读报纸，做检查，协助下床活动。⑤协助患者准备办理失独老人救助金领取手续所需材料。⑥选择一名与患者住所距离较近的护士给患者提供一对一帮扶，定期电话随访及家庭访视。通过以上措施，患者情绪逐渐平稳，能顺利配合治疗。

2.5 出院指导

患者猝死风险大，住院期间每周对患者家属进行急救技术培训，并指导患者外出时随身携带急救卡，便于发生异常情况时能得到救治。另外，为患者制作预防血压及眼压升高的宣教图片，便于记忆，避免诱发因素。

3 结 语

马凡氏综合征病情凶险，病死率较高，护理过程中我们不能仅关注目前存在的问题，预见性护理更为重要，能帮助及时发现并发症，延缓疾病进程，提高生活质量；心理护理只有跟病人实际情况密切结合才能发挥其最大效应；健康教育不能只注重措施的落实，更要关注远期成效。最后该患者有心房颤动及瓣膜损害，脑卒中风险大，应于抗凝治疗，患者由于经济原因，以及对抗凝治疗的认识不足，拒绝服用华法林。今后我们的工作应该注重提高房颤患者抗凝治疗的依从性。

[1]陈 岚.马凡氏综合征致晶状体半脱位围术期的护理[J].现代医药卫生,2012,28(18):2829-2830.

[2]马翀奕.23例主动脉夹层患者的围手术期护理[J].中华护理杂志,2006,41(10):894-895.

本文编辑：苏日力嘎

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ISSN.2096-2479.2017.21.197.02