外阴血管肌纤维母细胞瘤两例并资料学习

·病例分析·

外阴血管肌纤维母细胞瘤两例并资料学习

外阴肿瘤；血管肌纤维母细胞瘤

1 病历汇报

病例1：女，51岁，G2P1，已闭经7月，因“发现左侧外阴包块一年，增大一月”于2016-12-20入院。患者一年前发现左侧外阴有一包块，初始约1 cm左右，无不适，近一月来自觉包块增大，无外阴疼痛、不适，无发热、畏寒，无消瘦乏力，睡眠、胃纳好，大小便无特殊。入院检查生命体征正常，心肺（-），腹（-）。妇科检查：左侧大阴唇中部可扪及一包块，囊性感，直径约3 cm，无触痛，表面无溃疡。于2016-12-22行外阴肿块切除术，术中完整切除肿块，术后病理示：外阴血管纤维母细胞瘤。

病例2：女，34岁，G1P1，因“发现左侧外阴包块3月”于2017-01-24入院。患者3月前发现左侧外阴有一包块，无不适，不影响行走及生活，近来自觉增大。患者病程中无外阴疼痛，精神、饮食及睡眠好，大小便正常。入院查体无异常，妇科检查：左侧大阴唇中部可扪及一包块，囊性感，直径约4 cm，无红肿，无触痛，表面无溃疡。于2017-01-27行外阴肿块切除，术中完整切除包块，术后病理：外阴血管纤维母细胞瘤。

此两例患者均于术后第五天痊愈、拆线出院，出院后定期随诊至今，无不适，局部无复发。

2 结 果

血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）是一种罕见的良性间质细胞肿瘤，好发于生育年龄女性生殖道，尤其好发于外阴部位，少数见于阴道、会阴，偶见于男性会阴、阴囊等处。

2.1 病理特征

AMF起源于血管周围未分化的多潜能间质细胞，其境界清楚，可有薄层纤维包膜，长径一般小于5 cm。镜下表现为分布不均的瘤细胞，瘤细胞密集的血管区与少细胞的水肿区交替分布。瘤细胞呈小圆形或短梭状。细胞核卵圆形，多为单核，核分裂象罕见。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin、Desmin一般呈弥漫强阳性，亦可表达ER、PR，偶可表达CD34，SMA可局灶阳性，但不表达S-100、CK[1-3]。

其发病原因尚不能明确，有人认为该病为局部损伤、炎症刺激以及雌激素等多因素共同作用使肌纤维母细胞异常增殖所致[4]。

2.2 鉴别诊断

AMF通常需与以下疾病相鉴别：（1）侵袭性血管粘液瘤；（2）富于细胞性血管纤维瘤；（3）浅表性血管粘液瘤；（4）上皮样平滑肌瘤[5]。

2.3 治疗

AMF属良性肿瘤，生长缓慢，手术完整切除肿瘤即可。

3 讨 论

1992年国外文献首次报道了女性AMF。该疾病好发于女性生殖道，常见于外阴部位。也有少数阴道、输卵管、宫颈等发病的病例报道。男性患病极为罕见，1998年才出现临床报道，男性患者通常发病于腹股沟和精索。AMF是一种罕见的良性软组织肿瘤，目前国内外对此病的报道大多数为个案报道。一项国外的英文综述指出，该疾病的患者平均发病年龄为45岁，平均年龄17～86岁，临床症状主要是外阴逐渐增大的无痛性肿物；病程长短不一，通常2个月至10年不等，平均29个月；AMF以左侧外阴部略为多见，但左右侧发病率差异不大。临床上病灶大小不等，肿物平均直径5.9 cm，平均0.5～30 cm，已有报道最大的外阴AMF，可重达4534 g。此病预后较好，根据国外某项50例研究，所有患者均完整切除肿物，术后随访了3个月至25年，仅有1例完整切除后2年进展为肉瘤[5]。对于该疾病首选手术治疗，目前尚无法药物保守治疗方式，但最终需病理确诊[7]。AMF虽为良性肿瘤，但亦有恶变可能的报道，故需要长期随诊。

[1] 张 蒿,齐 跃,刘水策,等.血管肌纤维母细胞瘤的临床病理特点[J].现代肿瘤医学,2015,23(8):1121.

[2] 李敏媛,张丽华,杨树东,等.血管肌纤维母细胞瘤3例并文献复习[J].临床与实验病理学杂志,2013,29(7):785.

[3] 谢慧君,邓再兴.外阴血管肌纤维母细胞瘤 6 例临床病理分析[J].浙江实用医学杂志[J].2016,21(2):134-135,151

[4] 王海燕,王 正,李 可,等.血管肌纤维母细胞瘤5例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2010,17(4):257-259.

[5] 郝 华,徐 芬,汪庆余,等.外阴血管肌纤维母细胞瘤1例报道[J].

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[6] Beriwal S,Gan GN,Heron DE,et al.Early clinical out-come with concurrent chemotherapy and extended- field, in-tensitymodulated radiotherapy for cervical cancer[J].Int JRadiation Oncology Biol Phys,2007,68(1): 166-171.

[7] 李春颖,史宏晖,樊庆泊,等.外阴血管肌纤维母细胞瘤临床分析[J].癌症进展杂志,2016,14(6):542-547

本文编辑：吴宏艳

陈礼梅，夏月华*

（南京鼓楼医院高淳分院，江苏 南京 211300）

R737.35

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ISSN.2095-8803.2017.17.11.02

夏月华