肺肉瘤样癌1例并文献复习

张文静 屠春林

·病例报告·

肺肉瘤样癌1例并文献复习

张文静 屠春林

病例资料

患者, 男性, 68岁, 因“咳嗽、咳痰伴痰中带血2月”入院, 主要为白痰, 量不多, 易咳出, 偶有少量粉红色痰, 伴发热, 体温最高38.7℃, 无胸闷胸痛, 无呼吸困难, 无畏寒寒战, 无盗汗乏力等。查体：神清, 精神佳, 浅表淋巴结无异常肿大, 两肺呼吸音粗, 未闻及干湿啰音, 心、腹未见异常。实验室检查：白细胞6.0×109/L, 中性粒细胞51.2%, 红细胞4.86×1012/L, 血红蛋白148g/L, 血小板258×109/L, 血气分析：PH 7.38, 二氧化碳分压5.1KPa,氧分压 13.2KPa, ESR 28mm/h, 痰抗酸杆菌阴性, 痰培养正常菌群生长, 痰涂片未找到癌细胞, GM试验正常, 隐球菌荚膜抗原：阴性, T-spot：阴性。SCC、AFP、CEA均正常, CA211 3.45ng/mL, NSE 13.64ng/mL。2015-09-22胸部增强CT：左肺下叶后基底段团片状影：恶性肿瘤性病变不能除外, 建议进一步检查。2015-12-17胸部增强CT：与2015-09-22 CT相比, 左肺下叶后基底段团状实变有所扩大, 约4.6×2.4×2.0cm, 内见点状钙化, 边缘尚清, CT值约40HU, 增强后强化, CT值约57HU, 邻近支气管闭塞。诊断：左肺下叶后基底段肿块略增大, 纵隔多发淋巴结增大。肺穿刺病理(复旦大学附属肿瘤医院切片病理会诊报告)：(左肺下叶穿刺)恶性肿瘤, 肉瘤样癌可能, 由于活检组织少, 请结合临床。后转入我院胸外科行左侧下叶切除+区域淋巴结清扫。既往有吸烟史48年, 平均20支/日。

术中所见：术中见左侧下叶肺膨胀好, 探查发现肿瘤位于下叶肺实质内, 质中, 大小约3.0×3.0×3.0cm, 肺裂部分不全。

术后病理：(左下肺)中央型肉瘤样癌(肿块约3.8×3.0×2.2cm)支气管切缘和胸膜均未见癌累及, 肺门淋巴结(0/4)未见癌转移。(另送：第5、6、7、8、9、10、11组)淋巴结(0/17)均未见癌转移。

免疫组化：(左下肺)肿瘤细胞：CK(+)、EMA(+)、Vimentin(+)、Syn(-)、NSE(-)、LCA(-)、Ki67 10%(+)。

术后治疗：术后辅以GP(吉西他滨1.6g d1、8+顺铂 30mg d1-4)方案化疗, 至今3次已化疗结束, 目前病情稳定。

讨 论

肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma, SC)是一种较少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的恶性肿瘤, 可以发生在人体多个部位, 其中以上呼吸道、肺、乳腺、肾比较常见。肺肉瘤样癌(PSC)是一种分化差的含有肉瘤样成分的非小细胞肺癌(NSCLC)[1], 约占肺部恶性肿瘤的0.3%-4.7%[2], 临床上较为罕见, 但近几年随着免疫组化及电镜等技术的进一步发展,PSC的早期诊断率也在不断提升。以上是我院2015年11月13号收治的1例肺部肉瘤样癌的患者, 通过该患者结合相关文献对该病的早期诊断、早期治疗及预后进行进一步的学习。

1 临床发病特点: PSC依据肿瘤的生长部位将其分为中央型和周围型, 中央型临床起病时多表现为咳嗽咳痰及痰中带血；而周围型多表现为胸痛、胸腔积液。PSC好发于60岁以上吸烟的男性[3], 部分患者与石棉暴露有关[4]。男女比例为3 ∶1-9.7 ∶1[5]。结合该患者68岁吸烟男性, 术后病理提示为中央型肉瘤样癌, 临床表现为咳嗽、咳痰及痰中带血, 与文献相符。

2 影像学特点：PSC在影像学上与肺部其它恶性肿瘤相比并无明显特异性, 肺部CT平扫可见肿瘤边缘模糊、毛刺及分叶, 增强CT可见肿瘤边缘不规则环形强化、中央区域强化不明显, 可见坏死灶。因此, PSC早期容易被误诊为肺结核、肺炎, 晚期容易被误诊为普通的肺癌。本例患者胸部增强CT显示病灶短期内进展较快, 边缘较光滑, 形态较饱满, 且未见肿瘤周边环形强化, 因此对于顽固性肺炎, 抗感染治疗效果欠佳, 且病灶短期内进行性增大的患者, 临床亦应提高警惕, 尽早行经皮肺穿刺明确诊断, 减少不典型性肿瘤的早期漏诊。

2015-09-22胸部增强CT：

图1 A：2015-9-22肺窗: 左肺下叶后基底段团片状影，边缘欠光整, 无毛刺；B：2015-9-22纵隔窗：病灶呈片状强化, 中央未见明显坏死

图2 A：2015-12-17肺窗：与2015-09-22 CT相比, 左肺下叶后基底段团状实变有所扩大,内见点状钙化, 边缘尚清。B：2015-12-17纵隔窗：病灶仍呈片状强化, 中央未见明显坏死, 短期内进展快, 形态越来越饱满, 边缘较前光整

3 病理特点：2004年WHO最新肺肿瘤分类[6]中, 用“肉瘤样癌”代替以前的“伴有多形性、肉瘤样或肉瘤成分的癌”, 将其定义为一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤分化的非小细胞肺癌, 包括多形性癌、梭形细胞癌、 巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤五种亚型。PSC被认为是“过渡中”的一组癌, 这类肿瘤中的肉瘤样成分起源于癌发生过程中的癌细胞, 在上皮-间质转化过程中激活发生肉瘤样转化或者化生[7]。实际上为上皮肿瘤, 其中的肉瘤成分是具有肉瘤样形态的癌。PSC中肉瘤细胞在免疫组化时上皮细胞角蛋白(CK)、上皮细胞膜抗原(EMA)表达阳性, 肉瘤细胞波形蛋白(Vimentin)阳性, 上皮性标记的阳性率较高。结合该患者免疫组化：(左下肺)肿瘤细胞：CK(+)、EMA(+)、Vimentin(+)三者均阳性, 符合以上病理特点。

4 诊断及治疗：肺肉瘤样癌由于其临床表现及影像均无特异性, 常被误诊为肺炎、肺结核、普通肺癌等, 对于反复咳嗽咳痰及痰中带血、顽固性肺炎的患者应考虑进一步行经皮肺穿刺及气管镜活检取病理明确, 该患者表现为顽固性肺炎, 反复抗感染治疗, 病灶却进行性增大, 后CT引导下经皮肺穿刺确诊为肺肉瘤样癌。因肺肉瘤样癌分化差、恶性程度高, 比普通肺癌更具有侵袭性, 且对放化疗不敏感, 手术是其唯一有效的治疗手段。临床应对该类疾病提高警惕, 争取早诊断, 一旦确诊尽早行手术根治性切除及区域淋巴结清扫。该患者经皮肺穿刺确诊后即转入我院胸外科行左侧下叶切除+区域淋巴结清扫, 术后分期T2N0M0 IB期, 辅以GP(吉西他滨1.6g d1、8+顺铂 30mg d1-4)方案化疗, 至今3次已化疗结束。

5 预后：肺肉瘤样癌患者的5年生存率为11.0%-20.0%, 平均生存15个月左右[8-9], 因此临床要早诊断、早治疗, 改善患者预后。

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[4] Kim TS, Hen J, Lee KS, et al. CT findings of surgicully msected pleomorphic carcinoma of the lung in 30 patients[J]. AJR,2005,185(1)：120-125．

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.04.051

上海市嘉定区第二批区重点专科资助(No JDYXZDZK-4)

201800 上海，上海市嘉定区中心医院呼吸内科

屠春林， E-mail:tuchunlin@yahoo.com.cn

2016-08-01]