韦格氏肉芽肿两例

吴红梅 刘双林

·病例报告·

韦格氏肉芽肿两例

吴红梅 刘双林

韦格氏肉芽肿； 感染

韦格氏肉芽肿(Wegener Granulomatosis, WG)为呼吸科罕见疾病，其症状不典型，影像学可呈现结节、空洞及渗出病变等多种表型[1-2]，因此缺乏特异性、容易误诊，本文将我院2例韦格氏肉芽肿做如下报道。

病历资料

患者1：男45岁，务农，既往患有“鼻窦炎”，因“咳嗽、痰血、低热1月余”入院，流涕，鼻黏膜见溃疡，无皮疹、关节肿痛、结膜炎等。实验室检查：抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)和血沉升高，尿常规见红细胞管型。经鼻黏膜活检，见图1A，病理诊断为“坏死性血管炎”，结合临床资料，诊断为韦格氏肉芽肿，给予激素冲击治疗1月后，患者症状缓解，影像学结节影少量吸收。

患者2：女，53岁，务农，既往患有“鼻窦炎”，因“咳嗽、咯血、发热1周，呼吸困难3 d”入院，无流涕、皮疹、关节肿痛、结膜炎等。实验室检查：抗中性粒细胞胞质抗体级血沉升高，尿常规见红细胞管型且尿红细胞(++)，血肌酐210 μmol/L。经纤维支气管镜活检，见图1B、C，病理诊断为“坏死性血管炎”，结合临床资料，诊断为韦格氏肉芽肿，给予激素冲击及其他治疗1周后，患者呼吸困难和咯血明显缓解，肌酐逐步恢复正常。

讨 论

韦格氏肉芽肿为原因不明的多系统疾病，其病理特征为坏死性肉芽肿性小血管炎。可发病于任何年龄，但好发于45～55岁，男性患者略多于女性[3-4]。该病常累及耳、鼻、咽，肺以及肾脏，因此，以三联征(鼻窦炎、肺部阴影、血尿)为主要表现的患者，需要高度怀疑该病。其临床表现根据病变的不同部位和不同程度，可出现咳嗽、咯血、发热、盗汗、喘息、呼吸困难、鼻涕、鼻黏膜溃疡、听力下降、声音改变、蛋白尿、血尿或肌酐升高。该病还可能累及皮肤，造成皮疹，可能累及结膜、巩膜和眼眶，造成相应的炎症及肉芽肿行变，还可能累及关节造成关节肿痛[5-6]。

韦格氏肉芽肿实验室检查，除了炎症反应导致血沉升高等之外，最具特异性的是c-ANCA升高，其对该病的诊断敏感性和特异性均可达到70%以上。由于该病的病理过程为血管坏死性肉芽肿，故根据不同病程，其影像学可表现为出血(磨玻璃影、团块状实变、晕征)，增殖(结节影)以及坏死(空洞)，当然，其薄壁空洞的形成也可能是部分肺泡坏死塌陷引发虹吸效应而形成。此外，有15%左右的患者可见淋巴结肿大，20%左右的患者累及胸膜[7-8]。

韦格氏肉芽肿的诊断主要包括两个方面，一个是高频率器官受累的证据，包括鼻涕、肺病变及尿常规异常(甚至肾衰)，另一方面最好有病理学的证据。本文的两例患者这两点均满足，是确诊的韦格氏肉芽肿。韦格氏肉芽肿需要积极治疗，因为不治疗的中位生存期仅有5个月左右，主要死于肾衰竭，而目前主要的治疗手段为激素冲击或免疫抑制治疗。积极治疗能够有效缓解症状，延长生存期，治疗后，肺部病灶可在一定时间内缩小，但复发率很高。同时，大剂量激素冲击和免疫抑制剂的治疗，需要警惕感染的风险[9]。

总之，韦格氏肉芽肿为呼吸科罕见疾病，容易与其他血管炎、肺炎、肿瘤等疾病混淆，同时，诊断明确合并积极治疗能够让患者获益。

1 Cocho L, Gonzalez-Gonzalez LA, Molina-Prat N, et al. Scleritis in patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener)[J]. Br J Ophthalmol, 100(8): 1062-1065.

2 Goderis J, De Schepper S, Vannieuwenhuyze P, et al. Wegener granulomatosis as possible cause of vertigo: case report and review[J]. B-ENT, 2015, 11(1): 67-72.

3 Chiesa EC, Osorio VA, Perez-Carro RA. Wegener granulomatosis with supraglottic involvement[J]. Acta Otorrinolaringol Esp, 2015, 67(3): e24

4 Costa CF, Polanski JF. Wegener Granulomatosis: Otologic Manifestation as First Symptom[J]. Int Arch Otorhinolaryngol, 2015, 19(3): 266-268.

5 Hruskova Z, Stel VS, Jayne D, et al. Characteristics and outcomes of granulomatosis with polyangiitis (wegener) and microscopic polyangiitis requiring renal replacement therapy: results from the european renal association-european dialysis and transplant association registry[J]. Am J Kidney Dis, 2015, 66(4): 613-620.

6 Trimarchi M, Bozzolo E, Pilolli F, et al. Nasal mucosa narrow band imaging in granulomatosis with polyangiitis (Wegener granulomatosis): A preliminary study[J]. Am J Rhinol Allergy, 2015, 29(3): 170-174.

7 Chen JJ, Singh N, Brinkley JJ, et al. Renal cell carcinoma metastatic to the orbit in a patient with Wegener granulomatosis[J]. J Neuroophthalmol, 2015, 35(1): 94-96.

8 Hafezi F, Naghibzadeh B, Ashtiani AK, et al. Total nasal skeletal reconstruction disfigured by granulomatosis with polyangitis (wegener granulomatosis)[J]. Plast Reconstr Surg Glob Open, 2015, 3(2): e308.

9 O′Hear KE, Ingrande J, Brodsky JB, et al. Tracheal stenosis because of wegener granulomatosis misdiagnosed as asthma[J]. A A Case Rep, 2016, 6(10): 311-312.

(本文编辑：王亚南)

吴红梅，刘双林. 韦格氏肉芽肿两例[J/CD]. 中华肺部疾病杂志(电子版)， 2017， 10(1)： 106-107.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2017.01.031

400037 重庆，第三军医大学新桥医院呼吸内科

刘双林，Email: 396336427@qq.com

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2016-10-17)