方征宇,尤春景
无骨折脱位型脊髓损伤(Spinal Cord Injury Without Radiographic Abnormalities, SCIWORA)是一种特殊类型的脊髓损伤,最早由Pang[1]于1982年提出此概念,指脊髓受到外力损伤,而放射学检查却没有可见的脊柱骨折、脱位等异常表现。因此,临床上也将其称无放射影像骨折脱位型脊髓损伤[2]。儿童SCIWORA多发生于8岁以下的儿童,发病率明显地高于其他年龄段儿童[3]。儿童SCIWORA常见于颈髓损伤[4]。临床上,由于对儿童SCIWORA认识不足,极易将其误诊为急性脊髓炎,从而导致治疗效果不理想。本文对20例儿童SCIWORA进行了回顾性分析,探讨其发病原因和康复疗效。
1.1 一般资料 回顾2006年1月~2016年6月在我科就诊的SCIWORA患者治疗资料。入组标准:年龄≤8岁的儿童,MRI显示脊髓损伤改变,但无脊柱骨折,符合SCIWORA诊断标准;患者双下肢运动功能障碍,同时有感觉、大、小便功能障碍。影像学检查未发现脊柱骨折、脱位。入组患儿20例,男7例,女13例;平均年龄(5.3±2.1)岁,病程(30.5±11.7)d;受伤原因:交通事故5例,舞蹈训练时下腰臀背部着地3例,后仰跌倒6例,双杠跌下3例,腹部外伤2例,用力蹦跳1例。
1.2 方法 入组患儿均接受药物及综合康复治疗。①药物治疗:给予解除血管痉挛、脱水、激素以及营养神经等药物治疗。②高压氧治疗:治疗压力2.2ATA,每天1次,每次治疗总时间约100min,10d为一个疗程。功能训练:患儿佩戴外固定支具保护脊柱,进行电动起立床训练,神经肌肉本体感觉促进技术(Proprioceptive Neuromuscular Facilitation,PNF)运动训练,抗阻肌力训练,转移训练、平衡功能训练、站立及步行训练。③功能性电刺激:对没有主动运动的肌肉进行功能性电刺激,脉冲宽度100ms(可调节),频率>100Hz,每次治疗15min,每天1次。④膀胱区感应电治疗法:电压 40~60V,频率100Hz,波宽0.1~1ms,每次治疗20min。超短波治疗:频率为50MHz,波长7.37m,电极置于病灶局部对置,予无热量,10min/次。以上治疗每天 1次,每周6d。
1.3 评定标准 根据1982年美国脊髓损伤协会(American Spinal Injury Association,ASIA)制定的标准进行脊髓损伤分级。A级:完全性脊髓损伤,S4~5段无任何感觉、运动功能保留;B级;不完全性损害,在神经平面以下包括S4~5段存在感觉功能,无运动功能;C级:不完全性损害,在神经平面以下存在运动功能,大于50%的关键肌肌力低于3级;D级:不完全性损害,损伤平面以下存在运动功能,大于50%的关键肌肌力高于3级;E级:正常,感觉和运动功能正常。
治疗前A级患者5例,B级8例,C级6例,D级1例,E级0例;治疗3个月后ASIA评定:A级患者5例,B级3例,C级7例,D级4例,E级1例,ASIA分级得到明显提高。
表1 患者治疗前、后ASIA评级情况 例
临床上,诊断儿童SCIWORA并不困难。但是,由于经验及认识上的不足,临床医师很容易将SCIWORA误诊为急性脊髓炎,导致治疗效果不理想。儿童SCIWORA发病的主要原因是脊髓血管痉挛、缺血所导致的神经损伤。在诊断儿童SCIWORA时注意这一特点非常重要。同时,患儿应该有明确的外伤史,外伤程度通常较轻,受伤部位多在颈、背部。要特别注意的是,临床上发现约25%的SCIWORA患儿在受伤后并没有立即出现典型的脊髓损伤症状,需经历一段时间的潜伏之后才出现相应的脊髓损伤症状。SCIWORA患儿有肢体电击样感觉、肢体麻痹以及肢体末梢的感觉异常;患儿有双下肢或四肢的运动、感觉功能障碍以及大、小便功能障碍;X线等影像学检查没有明显的脊柱骨折、脱位等表现。MRI是诊断SCIWORA最有价值的检测方法。Machino等[5]研究发现,MRI能够较好地反映SCIWORA预后。MRI通常显示脊髓有异常信号改变(脊髓内有斑片状/条索状长T2异常信号影等)或者正常[6]。应将儿童SCIWORA与急性脊髓炎、脊髓压迫症、急性脊髓血管病等疾病相鉴别。急性脊髓炎患儿多在脊髓损伤症状出现前1~2周有腹泻、发烧、上呼吸道感染等症状, 或者有过疫苗接种史[7],没有明确的外伤史。并且,急性脊髓炎起病通常比较急, 多数患儿的症状在2~3d就达到高峰。腰穿也是鉴别SCIWORA、急性脊髓炎的重要手段。急性脊髓炎患者的脑脊液(Cerebro-Spinal Fluid, CSF)压力正常或者增高,在脊髓严重肿胀出现梗阻时压颈试验异常。CSF外观为无色透明,蛋白含量和细胞数正常或有轻度增高,细胞分类以淋巴细胞为主,糖和氯化物的含量正常。
儿童SCIWORA的主要发病机制为外伤引起的脊髓震荡挫伤,以及脊髓供血血管痉挛,脊髓血液灌注不足,导致局部脊髓缺血、坏死进而累及脊髓神经功能等。这和儿童外伤后脑栓塞、偏瘫的发病机制非常类似。脊髓对于缺血有一定的耐受能力,轻度的短暂性缺血通常不会造成明显的脊髓损害。然而,超过15min以上的完全性缺血则可以导致脊髓不可逆性损伤。由于胸2~胸4节段的脊髓血液供应较差,因此胸段SCIWORA的发病率相对较高。与成人不同,儿童脊柱有其自身的特点:儿童的椎间盘含水量高,韧带松弛,软骨含量高,能够承受较成人更大范围的屈伸或牵拉,而不出现撕裂、断裂。由于8岁以下儿童的钩突结构尚未形成,不能够充分限制椎体过度的旋转和侧方运动,多裂肌、回旋肌等的肌力也比较弱,同时其关节面浅,活动范围较成人更大。这些原因导致儿童即使仅受到程度较轻的外伤,也可出现严重的脊髓损伤。儿童SCIWORA的原发性损伤表现为脊髓挫伤、挤压伤和牵拉伤等。继发性损伤通常由脊髓缺血所引起, 是一个机械-化学-生物因素相互作用、逐步发展的病理生理过程。在做下腰动作时, 脊柱的大部分应力集中在中段胸椎。由于前纵韧带被动拉伸,皱缩的黄韧带突向椎管,使得椎管内的储备空间进一步减小。同时,脊髓又被神经根、马尾等固定。因此,一旦应力峰值超过脊柱所能承受的生理极限, 椎间小关节就会立即发生水平滑动, 甚至椎体脱位等情况。巨大的应力瞬间作用于脊髓,将会导致横贯性、完全性的脊髓损伤。另外,外伤还会导致患儿局部脊髓震荡挫伤,供应脊髓的血管痉挛,相应节段脊髓缺血、坏死,水肿、氧自由基大量生成以及迟发的细胞凋亡等[8-9]。在临床上可表现为感觉障碍、运动功能障碍以及大、小便功能障碍等。
儿童无骨折脱位型脊髓损伤的治疗原则是尽早实施椎管减压、稳定脊柱以及开展功能性康复治疗。对于脊髓受压严重的儿童SCIWORA,应积极实施手术治疗,解除病因与压迫,以期获得满意的治疗效果与预后。对于大多数的没有明确手术适应证的SCIWORA患儿,应将药物与康复治疗有机地结合起来。由于脊髓血管痉挛、缺血是导致儿童SCIWORA发病的主要原因。因此,在药物治疗方面首先应使用解除血管痉挛药物,扩张血管、防止微血栓形成、增加脊髓血流量等。同时,还要使用脱水、激素以及营养神经药物等。早期结合高压氧治疗能够有效地缓解脊髓的水肿,增加氧分压和血氧含量,提高血氧弥散半径,改善脊髓缺血缺氧状态,减少神经细胞凋亡,同时促进神经再生修复[10-11]。及时的综合康复治疗可以明显降低儿童SCIWORA的致残率,促进功能恢复、提高生活质量。通过站立训练减少对于臀部的压力以及剪切力,防止出现压疮。同时,患者重新学习姿态平衡的控制,为进一步的步行训练做好准备。静态牵伸可以缓解下肢的关节挛缩, 促进血液循环,减少骨质疏松。PNF训练及徒手抗阻训练能提高患儿肢体、躯干的力量和耐力,增加关节运动的稳定性和控制能力,让多关节、肌群惯序、协调地完成复杂动作。转移和平衡训练能提高躯干四肢的灵活性,有助于改善患者ADL。功能性电刺激可促进血液循环、兴奋运动神经纤维,保证肌肉的正常代谢,使得基本的运动控制更好地在脊髓水平整合,重新建立起正常的脊髓反射。物理因子治疗方面,利用超短波疗法的热效应和非热效应缓解损伤局部的炎症、水肿, 促进神经再生。同时,膀胱区感应电刺激疗法可以兴奋神经肌肉,改善膀胱的控尿能力。
脊髓损伤的严重程度、治疗时机以及治疗方法等因素直接影响儿童SCIWORA的预后情况。尽早接受正确的治疗对于功能康复及预后非常重要。考虑到儿童脊柱自身的生物力学特点,应避免不适当的剧烈、大幅度运动,尤其是颈椎、胸椎的过度伸展等。在运动前应做好热身运动,运动中注意防护,同时还要加强腰背肌训练、平衡功能的训练等。要通过多种途径,加强对儿童及其父母、教师等的宣教工作,从根本上尽可能地减少儿童SCIWORA的发生。
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