易误诊为糖尿病性动眼神经麻痹的中枢神经系统疾病

刘利红

易误诊为糖尿病性动眼神经麻痹的中枢神经系统疾病

刘利红

脑肿瘤；脑干梗死；误诊；糖尿病；动眼神经疾病

动眼神经麻痹是由多种病因引起的动眼神经及其支配的组织功能失常症状，表现为上睑下垂、复视等[1]。按病情严重程度将动眼神经麻痹分为完全麻痹和部分麻痹，完全麻痹表现为复视、上睑完全下垂、眼外肌麻痹、瞳孔散大、直接或间接对光反射消失；部分麻痹表现为不完全上睑下垂或部分性上视、内视、下视不能或不完全性瞳孔散大及对光反射减弱[2]。因动眼神经麻痹临床无特异性，患者常首诊于内分泌科、神经内科、眼科等，加之接诊医师对该病认识不足，导致误诊。我科2010年3月—2016年5月收治2型糖尿病性动眼神经麻痹78例，其中12例(15.4%)经相关检查确诊为中枢神经系统疾病，现分析报告如下。

1 临床资料

1.1一般资料 本组男7例，女5例；年龄48～70岁，中位年龄59.7岁；均符合1999年世界卫生组织公布的糖尿病诊断标准，病程6～25年；合并脂代谢异常11例，糖尿病周围神经病变及高血压病各10例；动眼神经麻痹1～7 d。

1.2临床表现及诊断 12例经头颅MRI、磁共振动脉造影(MRA)及螺旋CT动脉造影(CAT)确诊为中枢神经系统疾病，其中颅内动脉瘤6例，脑干梗死4例，海绵窦肿瘤及垂体瘤各1例。

1.2.1颅内动脉瘤：6例均表现为单眼不同程度眼睑下垂及眼球运动障碍，其中4例表现为完全性动眼神经麻痹、瞳孔散大，2例表现为不完全性动眼神经麻痹；4例伴轻微头痛。查体:患眼均有水平或垂直方向复视，无明显眼震，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称，四肢活动可，双上肢肌力正常，四肢肌张力正常，双下肢肌力4级，双侧病理征阳性各1例。结合病史均考虑为糖尿病性动眼神经麻痹。入院后5例行头颅CTA示：可见血管呈瘤样突起，其中位于后交通动脉3例，位于大脑后动脉、颈内动脉海绵窦段各1例，边缘清楚,考虑为颅内动脉瘤；3例动脉瘤直径<5 mm，2例直径为5～10 mm。1例行MRA示：后交通动脉起始处呈梭形扩张，大小为1.1 cm×0.5 cm，边缘清楚，其内信号不均，考虑梭形动脉瘤。

1.2.2脑干梗死：4例均表现为单眼不同程度眼睑下垂及眼球运动障碍、复视，伴头痛或头部昏沉感、眼眶区隐痛3例；2例为完全性动眼神经麻痹、瞳孔散大，2例为不完全性动眼神经麻痹。查体1例有水平方向眼震，1例外展受限；均无明显呛咳，四肢活动可，肌力正常。结合病史考虑为糖尿病性动眼神经麻痹，均行头颅MRI检查示脑桥点状缺血灶；MRA示：3例双侧颈内动脉虹吸部钙化斑，1例大脑前动脉局限性狭窄，均考虑为脑干梗死。

1.2.3海绵窦肿瘤：因双眼视物模糊、左眼睑下垂就诊，无头痛、恶心、呕吐。查体可见左眼睑下垂，上视、内收受限，左侧瞳孔散大，对光反射迟钝。神经系统查体无异常。结合病史考虑为糖尿病性动眼神经麻痹。头颅MRI检查示：左鞍区占位性病变，考虑脑膜瘤可能。转神经外科行脑血管造影示：肿瘤位于左侧鞍旁，左侧颈内动脉海绵窦段被肿瘤包裹变细，确诊为海绵窦肿瘤。

1.2.4垂体瘤：表现为头痛、左眼视物成双。查体可见左眼轻度外斜，内收障碍，辐辏反射不良，瞳孔大小及对光反射无异常；右眼正常，余神经系统检查未见异常。眼科检查无视野缺损及视力改变。结合病史考虑为糖尿病性动眼神经麻痹。头颅MRI检查示：垂体增大，左侧可见不规则异常信号影；增强扫描后病灶呈周边环状强化，内部轻度强化，强化程度弱于垂体，病灶局部向左侧海绵窦延伸，约10 mm×12 mm×10 mm大小。进一步行垂体激素检查正常，诊断为无功能垂体瘤。

1.3治疗及预后 6例颅内动脉瘤确诊后均转神经外科予血管内弹簧圈栓塞治疗或动脉瘤开颅夹闭术，术后随访1～5个月，症状均消失。4例脑干梗死确诊后均转神经内科予控制血糖、抗血小板聚集、改善微循环、营养细胞等治疗，4周后复视明显好转。1例海绵窦肿瘤确诊后转神经外科行开颅手术，术中见海绵窦内神经被肿瘤侵犯变形，行显微镜下分块切除，残留与颈内动脉海绵窦段粘连的肿瘤组织(病理检查示乳头型脑膜瘤)，术后左眼睑下垂未见明显好转。1例垂体瘤确诊后转神经外科行经蝶窦垂体瘤切除术，术中见鞍隔左侧向上膨隆，切开鞍结节硬脑膜见肿瘤呈灰白色，质地较软，血供中等，累及左侧海绵窦壁，挤压颈动脉海绵窦段，刮除瘤组织(病理检查示嫌色细胞垂体瘤)，术后左眼睑下垂等症状消失。

2 讨论

2.1发病原因 动眼神经是人体第Ⅲ对脑神经，动眼神经核群位于中脑中央灰质区域，其神经遍布大脑脚内侧面、大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉、海绵窦外侧壁等部位，直接支配上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、提上睑肌及瞳孔括约肌等肌肉。由于动眼神经复杂的解剖结构及功能，其不同位置的病变均可导致临床症状[3]。动眼神经麻痹病因复杂，可由多种疾病引起，常与颅内疾病相关。

2.2误诊原因分析 ①临床医师思维局限，其他专科医师对颅内神经、动脉走行及相关组织等解剖结构认识不清，难以准确定位诊断。本组误诊率最高的是颅内动脉瘤。Kasner等[4]报道约30%的动眼神经麻痹由动脉瘤引起，常见的有后交通动脉瘤、颈内海绵窦段动脉瘤、颈内动脉瘤、大脑后动脉瘤等，以后交通动脉瘤最常见，约90%的患者在其破裂引起蛛网膜下腔出血前表现为动眼神经麻痹。临床研究表明，动脉瘤对动眼神经的搏动性刺激是导致动眼神经麻痹的主要原因[5]。 ②临床表现无特异性。本组第二大误诊疾病为脑干梗死，无偏侧肢体功能障碍及其他脑神经核受损表现，考虑可能是中脑动眼神经核群分布较弥散，病变仅影响动眼神经的1个亚核，表现为不完全性动眼神经麻痹。有研究显示，核性动眼神经麻痹可为中脑梗死的唯一表现[6]。由于脑干解剖结构复杂，不同部位、不同大小的脑干梗死其临床表现及体征不同，经典的脑干病变综合征及典型的交叉症状或体征并不常见[7]，易误诊。脑膜瘤为最常见的脑膜起源肿瘤，占颅内原发性肿瘤的16%～20%[8]，鞍区或海绵窦区脑膜瘤可侵犯动眼神经引起动眼神经麻痹。

2.3防范措施 ①临床医师应加强对引起动眼神经麻痹相关疾病的认识。动眼神经麻痹的病因复杂，糖尿病、颅内血管瘤、脑干梗死是最常见的三大原因，与相关文献报道一致[9]。②不可忽视一些少见病因，如结核性脑膜炎、痛性眼肌麻痹、眼肌麻痹性偏头痛、神经梅毒、获得性免疫缺陷综合征等。③仔细查体，及时行相关影像学检查。对于出现动眼神经麻痹的患者，要考虑到颅内动脉瘤可能，并注重眼部症状，不能将瞳孔是否受累作为鉴别诊断标准，且并非所有的动脉瘤患者均存在瞳孔改变，若动脉瘤从下方压迫动眼神经，瞳孔可能不受累，应与糖尿病性动眼神经麻痹和眼肌麻痹性偏头痛鉴别[10]。④加强多学科合作。随着现代医学的进步，临床各专业分工也越来越细，而众多疾病的诊治是在多学科协作的基础上完成，如颅内动脉瘤及颅内肿瘤等诊治要与神经外科携手完成。

综上，对动眼神经麻痹的病因认识不足是导致误诊的主要原因，提高对导致动眼神经麻痹相关疾病的认识，掌握临床特点，及时行相关医技检查，多学科密切协作，可减少误诊误治。

[1] Kim D W, Sohn H Y, Jeon S Y,etal. Ethmoidal mucocele presenting as oculomotor nerve paralysis[J].Clin Exp Otorhinolaryngol, 2013,6(2):103-106.

[2] 周良辅.现代神经外科学[M].上海：复旦大学出版社，2015:2399-2400.

[3] Berti A F, Ramirez P M, Tran H P. MRI Findings of Oculomotor Nerve Palsy in Mild Traumatic Brain Injury: Case Report and Review of the Literature[J].J Neurol Res， 2013,3(5):163-165.

[4] Kasner S E, Liu G T, Galetta S L. Neuro-ophthalmologic aspects of aneurysms[J].Neuroimaging Clin N Am, 1997，7(4):679-692.

[5] Alaraj A, Kim B, Oh G,etal. Blind endovascular catheterization and direct access of an occluded superior ophthalmic vein for treatment of carotid cavernous fistula[J].J Neurointerv Surg, 2014,6(4):e30.

[6] 董莹,魏世辉,皮裕琍,等.脑干梗死早期眼球运动异常的特点[J].眼科新进展,2010,30(5):475-477,485.

[7] 高云轻,沈岳飞.交叉征与脑干病变的关系[J].临床神经病学杂志,2012,25(2):149-151.

[8] Louis D N, Perry A, Reifenberger G,etal. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary[J].Acta Neuropathol, 2016,131(6):803-820.

[9] 王薇.动眼神经麻痹46例病因分析[J].中国老年学杂志,2011,31(9):1681-1682.

[10] Lee S H, Lee S S, Park K Y,etal. Isolated oculomotor nerve palsy: diagnostic approach using the degree of external and internal dysfunction[J].Clin Neurol Neurosurg, 2002,104(2):136-141.

054000 河北 邢台，邢台市第三医院内分泌科

R739.41；R743.33

B

1002-3429(2017)12-0045-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.019

2017-07-05 修回时间：2017-08-18)