婴幼儿白内障与原始玻璃体增生症的临床分析

巩固宇 李晟 骆肖静

·临床观察·

婴幼儿白内障与原始玻璃体增生症的临床分析

巩固宇 李晟 骆肖静

原始玻璃体增生症在临床上比较少见。但婴幼儿白内障是比较常见的眼科疾病,是影响儿童视力的重要原因之一。原始玻璃体增生症是一种罕见的玻璃体先天发育异常,为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致。在临床上二者都表现为瞳孔区发白,因此容易误诊。本文对其二者临床特点作简要分析。

婴幼儿白内障; 原始玻璃体增生症; 手术治疗意义

婴幼儿白内障是影响儿童视力的重要原因之一,患病率为0.12%～0.60%[1],根据流行病学调查估测,全世界儿童白内障患者约为19 万[2]。由于婴幼儿难以配合眼底检查,且大部分婴幼儿白内障患者眼底难以窥见。原始玻璃体增生症系胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管没有消失,继续增生所致的一种玻璃体先天异常。它一开始是作为体征来描述的,被称为晶体后纤维血管膜持续增生症(persistent hyperplastic tunica vosculosa lentis,PHTVL)。为小儿白瞳症的病症之一,90%为单眼发病[2],双眼发病者常合并全身的先天性异常,以男性多见,多见于足月婴幼儿或儿童,母孕期无异常病史。1955年,Reese首次提出PHPV这个命名。1997年,Goldberg 重新命名PHPV为持续性胎儿血管化(persistent featl vaseulature,PFV)。目前本病的命名尚未统一,我国通常采用PHPV作为病名。

1 婴幼儿白内障、原始玻璃体增生症的病因及发病机制

1.1 婴幼儿白内障是遗传、环境等多方面因素形成的。在母亲妊娠前3个月,胎儿晶状体囊膜尚未发育完全,不能抵御病毒的侵犯,而此时晶状体蛋白合成活跃。此时期的病毒感染既影响了胎儿晶状体上皮细胞的生长发育,同时又使晶状体代谢受干扰和破坏,晶状体蛋白合成异常所致晶状体混浊而形成本病。

1.2 玻璃体的发育通常分为两个过程:原始玻璃体(血管性玻璃体)的形成和次级玻璃体(无血管性玻璃体)的形成。原始玻璃体是在胚胎发育6周前由原始眼泡和晶体泡之间的原浆粘连发育形成的,透明血管系统、中胚叶和中胚叶起源的原纤维也会参与原始玻璃体的形成过程中来。在胎儿发育到2至3 个月时,原始玻璃体和透明血管系统会出现退缩现象,同时次级玻璃体将取而代之,如原始玻璃体未退缩,会对次级玻璃体的形成造成影响,为胎儿形成小眼球的重要原因。胚胎6周至3个月是次级玻璃体大量生成的阶段,其将原始玻璃体至玻璃体中央和晶体后凹中,形成 Cloquet 管所在之处。管壁是次级玻璃体和原始玻璃体交界处的浓缩面,管内存在玻璃体动脉以及胶质组织和纤维结缔组织,玻璃体动脉未及时退缩,在临床中会发现一条白色条索,从晶体后面连于视乳头,成为永存性玻璃体动脉。原始玻璃体在胚胎期7至8个月还无法退化却异常增殖是永存原始玻璃体增生症普遍认可的发病因素。

2 婴幼儿白内障、原始玻璃体增生症(PHPV)的临床特点

传统的观点认为,PHPV多发生在足月产婴儿中,男性多见,其母怀孕期间无异常病史,90%为单眼发病;常有不同程度斜视,双眼病例常有眼球震颤,眼球可不同程度变小;瞳孔区黄白色反光,晶状体后纤维膜性增生物为其典型特征;裂隙灯下可见晶体轻、中度混浊;晶状体后囊膜后可见白色机化膜;散瞳检查可见数个被纤维机化膜拉长的睫状突起;眼底多数不可见。少数晶体透明,机化膜菲薄者,眼底可见牵拉性视网膜脱离,玻璃体动脉残留,黄斑发育异常,眼底及玻璃体出血等。婴幼儿白内障因患儿自己无法诉说多以家长发现瞳孔区发白即白瞳症就诊。因原始玻璃体增生症在临床上少见,故关于本病的预后国内文献报道中未明确提及。

3 婴幼儿白内障、原始玻璃体增生症(PHPV)的影像学特征

婴幼儿白内障甄壮及体征即可诊断。PHPV典型超声[3]表现:①玻璃体无回声区内出现圆锥形或漏 斗状强回声团块,底部位于晶状体之后,并向睫状体部扩展,尖端连于视盘,前部回声强,后部较弱。彩色多普勒血流成像示玻璃体内带状高回声显示条索状血流信号,从视乳头向晶状体后极延伸,血流信号与视乳头中央动静脉相延续。②眼球缩小、眼轴缩短。③晶状体异常:患侧眼球晶状体出现 变形,轮廓不光滑,晶状体前移,前房变浅。有渗血时玻璃体内出现絮状高回声。

PHPV-CT表现:①沿Cloquet 管走行软组织条索影;②框内及球内未见异常钙化斑;③晶体后玻璃体部分或全部密度升高;④小眼球、小晶体、浅前房;⑤视神经及眶内组织正常。

4 婴幼儿白内障与原始玻璃体增生症的鉴别诊断

在临床上二者都表现为瞳孔区发白。婴幼儿白内障在临床检查仅见晶状体混浊,手术中吸除白内障后可见后囊清亮,玻璃体腔内无纤维增殖条索,眼底大致正常。而原始玻璃体增生症可有家族史或散发,通常与母亲怀孕期宫内病毒感染或患有某些代谢性疾病有关。可有家族史或散发。通常与母亲怀孕期宫内病毒感染或患有某些代谢性疾病有关。

5 病例及手术治疗意义

胥某,男,8个月,2016-11-15于我院门诊就诊。主诉:“家人发现患儿左眼瞳孔区发白3天”。门诊诊断:“左眼先天性白内障”入院查体:全身体格检查无特殊,未发现有其他系统异常。因患儿年龄较小,视力检查不合作,但能注视灯光,左眼眼球较右侧小,内斜,眼球运动正常,角膜透明,瞳孔对光反射存在,晶体混浊,因患儿不配合,余未查及。辅助检查:因患儿无法配合,未完善。入院诊断:1.左眼先天性白内障 2.左眼内斜;治疗:完善术前准备,于2016-11-16全麻下行“左眼白内障囊外摘除术”。术中所见:1.充分散瞳后见左眼晶体后囊局限性混浊;2.正中可见一白色机化物;3.用针头轻剥该机化物;4.其后一来自玻璃体的血管少量渗血。术后修正诊断:左眼原始玻璃体增生症。于2016-11-16出院。患者手术后一周门诊复诊。因患儿年龄较小配合不佳,未能行B超等检查。瞳孔区情况如前。但不能明确患儿弱视程度。嘱其家长定期复诊。观察患儿病情发展。一月后及近日门诊复诊患儿情况同前。在原始玻璃体增生症的治疗上以手术治疗为主并后期行弱视训练。手术意义:及时手术对恢复视力、防止严重并发症、保存眼球有重要意义。预后:PHPV的手术效果主要取决于其病变的范围、程度和手术年龄,以及手术后的屈光矫正和弱视训练。有效的手术治疗联合弱视训练可以使患儿获得尽可能多的有用视力。

综上所述,在临床上遇到白瞳症患儿应进一步详细检查以排除是否有眼底改变。以免造成漏诊误诊。

[1] Lambert SR,Drack AV.Infantile cataracts.Surv Ophthalmol,1996,40(6):427-458.

[2] Gilbert C,Foster A.Childhood blindness in the context of VISION 2020:the right to sight.Bull World Health Organ,2001,79(3):227-232.

[3] 张征宇,高爱英,鲜军舫,等.眼球病变的影像学检查与诊断[J].中华放射学杂志,2003(02):181-183.

Infants cataract and original of vitreous hyperplasia clinical reportes

GONGGu-yu,LISheng,LUOXiao-jing

(ChengduUniversityofTCM,Chengdu,Sichuan,610072)

Original of vitreous hyperplasia in clinic are relatively rare.But infants and young children cataract is a common eye disease is one of the important reasons for the image vision in children.persistent hyperplastici is a rare congenital dysplasia,vitreous caused by initial vitreous failed to normal embryonic period for Degradation.In clinical presentations,both for the pupil area is white,so easy to misdiagnosis.In this paper,the brief analysis of the clinical characteristics of both.

Infantile cataract; Persistent hyperplastic tunica vosculosa lentis; Surgical treatment and prognosis of meaning

610072,四川成都,成都中医药大学

巩固宇,E-mail:1905025283@qq.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2017.02.014

R776.1