以低钾性肌麻痹为首诊的儿童干燥综合征1例

敖 禹，佟玲玲

(1.吉林大学第一医院 儿科，吉林 长春130021；2.吉林大学中日联谊医院 妇产科，吉林 长春130033)

以低钾性肌麻痹为首诊的儿童干燥综合征1例

敖 禹1，佟玲玲2*

(1.吉林大学第一医院 儿科，吉林 长春130021；2.吉林大学中日联谊医院 妇产科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患者，女，13岁，因周身肌肉疼痛，双下肢无力2天入院。入院查体：体温36.2℃，呼吸20次/分，脉搏70次/分，血压103/71 mmHg，一般状态差，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，颈软，无抵抗。全身浅表淋巴结未触及肿大，呼吸深大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率70次/分，心律齐，未闻及明显病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及。肠鸣音可，双下肢肌力3级，双侧腱反射亢进。辅助检查：血常规：白细胞8.82×109/L，中性粒细胞百分比0.77，淋巴细胞百分比0.13，红细胞4.22×1012/L，血红蛋白118 g/L，血小板179×109/L。血气分析：pH：7.226，PaCO2：33.6 mmHg，PaO2：32.4 mmHg,K+：1.81 mmol/L,HCO3-：13.6 mmol/L，BE：-12.9 mmol/L。尿液常规：尿潜血(BLD)2+，比重(SG)<=1.005，酸碱度(PH)7.50。颅脑多排CT平扫：各部位脑组织未见明显异常密度影。初步诊断：低钾血症、肾小管酸中毒。给予留置右下肢股静脉置管，静脉持续补入高浓度1.5%氯化钾，并口服枸橼酸钾治疗1天后，患儿钾离子升高缓慢。

追问患儿病史：患儿半年前开始出现口干、眼干症状，眼部时常存在磨砂感。进一步行相关检查：抗链球菌溶血素O： 64.20 IU/ML。免疫球蛋白G18.90 g/L，补体C3 0.73 g/L。血沉：5 mm/1 h。甲功测定：促甲状腺素(TSH)4.970uIU/ml，甲状腺球蛋白抗体(A-TG)171.20 IU/ml，游离T3(FT3)3.65 pmol/L，游离T4(FT4)16.24 pmol/L。ANA系列：抗SSA-52/Ro52+++，抗SSA-60+++，颗粒型1∶1000阳性。心肌损伤标志物：肌红蛋白(1)1170.0 ng/ml，CKMB质量(1)8.40 ng/ml。泪膜破碎实验：右眼：6 s,左眼：5 s。Schirmer(滤纸)试验(+)：3 mm/5 min。骨髓涂片结果：粒细胞颗粒增多，巨核细胞少。腹部CT：肾脏形态结构未见明显异常。

根据2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准[1]，最后诊断：干燥综合征、肾小管酸中毒、低钾血症。治疗：加用甲泼尼龙冲击治疗，血浆置换，甲氨蝶呤免疫调节，口服及静脉补钾治疗。患儿肌肉疼痛、双下肢无力症状逐渐消失，钾离子升至正常水平，酸中毒纠正。目前定期复诊中。

2 讨论

干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病[1]。临床除有涎腺和泪腺功能受损外，尚有腺体以外其他器官受累而出现多系统损害的症状[2,3]。我国人群的患病率为0.29%-0.77%。本病多见于中年女性。儿童较少见。

国内报道约有30%-50%患者有肾损害，多表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾性周期性麻痹。机制尚不完全清楚，可能因为肾小管与涎腺上皮存在交叉抗原性，针对涎腺上皮的抗体与肾小管抗原结合后形成免疫复合物进而损伤肾小管上皮的氢离子泵功能，导致肾小管泌氢及泌铵功能障碍，引起氢离子在血中堆积，大量钾离子经尿中排泄，临床表现为低钾血症、代谢性酸中毒及反常性碱性尿[4]。严重低钾血症可引起肌肉麻痹甚至心脏骤停。对于顽固性低钾血症患儿需给予高浓度氯化钾静脉补钾时，可行中心静脉置管并应用微量泵以减轻静脉局部刺激，并可准确掌握补钾速度，较为安全有效。

肌肉损伤发生率约为5%，以肌炎为主，实验室检查可见肌红蛋白显著升高。SS还可局灶或弥散性累神经系统，发生率约为5%，多累及周围神经。发病机制主要是由于血管炎性病变导致缺血、出血改变所致[5,6]。

对于有重要脏器受累的患者，治疗中亦需注意针对原发病的发病机制进行治疗。激素、甲氨蝶呤、人免疫丙种球蛋白等免疫调节药物可控制机体异常免疫反应缓解病情[7]。血浆置换、血液灌流等血液净化技术可短期内迅速清除体内异常免疫物质，以减轻机体重要脏器损伤。

干燥综合征以低钾血症所致肌肉麻痹起病的患者易出现误诊、漏诊，故临床中对于病因不明，治疗不易改善的低钾血症患者，特别是年轻女性，应注意询问有无口干、眼干病史，并系统进行全面查体，完善抗核抗体等相关实验学检查以避免出现误诊。

[1]中华医学会风湿病学分会.干燥综合征诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2010,14(11)：766.

[2]Fraser K,Robertson L.Chronic urticaria and autoimmuntiy[J].Skin Therapy Lett,2013,18:5.

[3]阎 明,宋 维,顾 军.干燥综合征的皮肤黏膜表现[J].中国全科医学,2003,6(1):14.

[4]毕新岭,顾 军.干燥综合征病因及发病机制研究进展[J].中国全科医学,2003,6(1):12.

[5]Horvath IF,Szanto A,Papp G,et al.Clinical course,prognosis,and cause of death in primary Sjögren's syndrome[J].J Immunol Res,2014:647507.

[6]Yilmaz H，Kaya M，Ozbek M，et al.Hypokalemic periodic paralysis in Sjogren's syndrome secondary to distal renal tubular acidosis[J].doi：10.3969/j.issn.0253—9896.2013.02.029

[7]颜淑敏，张 文，李梦涛，等.原发性干燥综合征573 例临床分析[J].中华风湿病学杂志，2010，14：223.

*通讯作者

1007-4287(2017)12-2200-02

2017-02-11)