单侧耳聋治疗效果的综合评估：系统综述

房孝莲 王杰 FEI Zhao

单侧耳聋是指重度及以上感音神经性听力损失，一侧听力阈值在500 Hz、1 kHz、2 kHz和3 kHz处大于70 dB，而对侧听力基本正常。发病率约为3%～6%，在英国每年约7500人新发病[1]，而美国每年新增6万名患者[2]。先天性SSD在新生儿中的比例是1∶3700，儿童和青少年的发病率是0.2%～0.5%[3]。在获得性SSD病例中，特发性突发感音神经性聋最为常见，其他原因还包括腮腺炎、前庭神经鞘瘤、直接外伤性颞骨骨折、顽固性梅尼埃病、单侧噪声损害和耳毒性药物暴露等[3～6]。

SSD患者通常表现为声音定位困难和背景噪音（back ground noise，BGN）中语言清晰度下降。干预前的主观障碍自我测试问卷调查显示，语言清晰度下降是交谈的最大困扰。研究表明，听觉和语言通路的重建通常发生在发病数周内。如不及时治疗，大脑皮层发生的变化与神经重塑可能朝着听力纠正和康复相反的方向发展[4]。治疗方法包括信号对传系统（contralateral routing of signal，CROS）助听器、骨锚式助听器（bone anchored hearing aids，Baha）和人工耳蜗植入（cochlear implants，CI）等。治疗目的是解决声音定位差以及噪声环境下清晰度问题。

1 资料与方法

1.1 研究对象

对2009～2015间，选择不同治疗方法与单侧耳聋的关键词组合在外文数据库PubMed、Springerlink、Web of Scienc检索。根据每个数据库的不同检索要求与检索特点，设置不同的检索元进行检索。对检索结果相关文献的参考文献进行二次检索，最大限度地获取文献。之后进行初步筛选和文献查重剔除重复文献后共得到46篇文章。纳入标准：①只纳入英文文献；②已在学术期刊或学术数据库上出版的全文；③只纳入CROS/Baha/CI对单侧耳聋治疗效果评估的研究。最终纳入文献13篇作为本文系统综述的证据。

1.2 研究方法

根据研究目的对入选文献进行分类、分析与总结，13篇文献中7篇是关于BAHA治疗单侧耳聋效果评估的，2篇关于CROS的，3篇关于CI的。它们使用不同的主观问卷和（或）客观临床方法评估SSD的治疗效果。另1篇是使用主观问卷和客观临床评估方法比较Baha与CROS临床效果，逐篇文章进行总结，并分析和比较，进而得出结论。

2 结果分析

现代CROS系统包括位于受损和正常耳附近的助听器，两者是无线连接并相互沟通的。参考定向麦克风戴在受损耳侧，能将整理的声音传到对侧耳助听器上。三种治疗方法中，CROS系统是最便宜的，且是唯一的非手术治疗，因此临床上常作为SSD第一选择[4]。

Baha是通过手术将钛螺钉附接到乳突骨的骨整合植入装置。包括麦克风、放大器和接收器，其通过骨导将患耳接受的声音传到对侧正常功能耳蜗。钛螺钉是通过外科手术固定到颅骨上的永久装置，而Baha本身可以替换和拆卸。替代的适配装置是皮下板和磁性Baha。这些装置在经皮声音传导时损失约10 dB[9]。Baha已经成为传导声音到正常耳朵的一种有效手段，并越来越多地用于SSD患者的治疗。

人工耳蜗是一种能够直接刺激听觉神经的电子装置。它包括一个类似于耳背式助听器的外部装置和需手术植入皮下的内部装置。外部麦克风收集到的声音信号经过编码后传送至植入物后转化为电脉冲，通过电极线传送到耳蜗。

2.1 信号对传系统的临床效果

20世纪60年代以来，第一次出现的CROS系统已被用于治疗SSD。双耳信号对传系统用于一侧极重度感音神经性聋对侧听力损失患者，可以通过放大信号修正损失。声音是从听力差耳侧不断被放大矫正传到相对好耳。目前所有的CROS系统使用无线电频率，其传输范围有局限性。如果两个助听器之间的距离大于16.5 cm，音质将大打折扣。CROS的设备也容易受到电磁干扰，当接近某些电器设备时，会产生嗡嗡声或吱吱声。

一项关于评估CROS系统临床效果的研究收集21例SSD患者（8例＜40岁，13例＞40岁）。使用三项主观满意度问卷调查-老年听力障碍筛查量表（hearing handicap inventory for the elderly，HHIE）[10]；助听器效果国际条目（the International Outcome Inventory for hearing aids，IOI-HA）[11]和言语、空间、音质的听力评分（speech spatial and quality，SSQ）问卷[12]。客观评价使用的是声源定位测试（sound localization test，SLT）和噪声下言语测听（hearing in noise test，HINT）[13]。对患者进行干预前评估，干预2周和4周后进行再次评估。所有患者不管是情绪上还是HHIE，SSQ，IOI-HA问卷得分均有提高。HINT测试中患者是在一个从0°～360°方位放置8台扬声器的自由场环境中进行测试。测试中，刺激声从0°、90°和270°方位放置的扬声器中产生。而SLT测试环境是间隔45°放置6台扬声器（除0°和180°位置不放）。数据显示HINT测试中安静状态下言语接受阈显著改善；来自前面的声音识别率没有显着改善。然而，当噪音是从正常耳（对侧噪音）侧传来的，SNR显着提升。SLT测试显示两组干预后2周和4周结果均有提升，年龄较小组的定位率和误差程度均有显著改善[4]。

另一项类似研究，以助听器效果评估简表（abbreviated profile of hearing aid benefit，APHAB）和HINT评估21例CROS干预后患者的临床效果。APHAB问卷结果显示，助听后满意度从32.4%升至40.7%，但HINT提示助听与否无显著差异。

所以，CROS系统作为唯一的非手术治疗方法，仍是SSD患者的首选，使用CROS效果轻微或无效者可考虑进一步Baha或CI治疗。

2.2 骨锚式助听器的临床效果

自上世纪90年代中期，Baha已被用于治疗SSD。一些临床评估已对其效果进行了报告。报道研究58例Baha术后SSD患者。使用格拉斯哥经济调查表（glasgow benefit inventory，GBI）[12]和SSQ作为主观评价方法，结果表明在安静和小范围讲话时清晰度略有改善。然而，噪音环境下没有改善[1]。相反，另一项包括36例SSD患者的研究显示，噪音下语言清晰度提高，但对声音的定位无改善。使用GBI问卷、APHAB问卷[11]和科学医疗问卷（entific medical system questionnaire，EMSQ）[14]。除了这些主观测试问卷还有一系列简化的噪音下语音测试。自由场测试既包括声音识别又包括定位，患者位于扬声器中间位置。噪音下语音测试时，患耳0°方位上播放65 dB噪音，90°方位上播放60～75 dB语音；而声音定位测试时，短脉冲噪声以随机模式穿插在扬声器声音中，分数显示是否正确识别声源。临床数据显示干预后噪音下语音测试有11%的提高，但声音定位试验结果没有显著改进。此研究的结论是，Baha对于改进SSD患者噪音下的语音清晰度有很好的帮助。并且，干预前后的自我评价问卷调查显示主观上Baha是起作用的[15]。

一项包括21例SSD患者的研究，使用APHAB和GHABP作为主观评价和HINT作为客观评价测试言语识别率。APHAB评估显示交流的难易、回响、背景噪声和厌恶均有提升，各自平均提高率分别为16.2%、18.2%、26.4%和9.5%。GHABP结果也表明助听器后显著改善，HINT表明SNR在助听状态下提升了5.5 dB[16]。

另一项包括21例BAHA术后患者的研究使用客观测试CNC，HINT，NU-6（西北大学测试6）和主观测试GBI来评估言语识别能力，所有领域均有显著的改善。结果显示助听器下平均提高率分别为CNC43.2%，HINT44.5%，NU-6 31.5%。反应主观效果的GBI统计结果显示91%的患者愿意推荐Baha给其他患者[17]。

2.3 人工耳蜗植入的临床效果

CI是针对SSD的一种相对较新的治疗方案。一项对照试验，招募荷兰120例人工耳蜗植入术后SSD患者作为研究对象。旨在评估CROS、Baha和CI三种治疗方法。这项研究使用SSQ，APHAB，GBI自我评价生活质量问卷。客观评估包括噪声下言语测听和声音定位。大数据的样本似乎可以提供更多的结论性数据以供分析[19]。

另一篇文章使用CNC和AzBio[20]句子评估了26例CI术后SSD患者，其中术前和术后评估在12个月内进行。这项研究包括10名患美尼埃病患者，行迷路切除后进行人工耳蜗植入。迷路切除是通过破坏前庭系统以阻止感觉信息传递到大脑，以消除慢性眩晕。术前评估包括CNC，AzBio句子和声音定位测试。声音定位测试是使用呈180°弧形排列的8台扬声器。各测试项目的结果差异很大。尽管如此，CNC的平均得分提高28%；Azbio句子测试平均得分提高约40%。声音定位测试中大部分但不是全部有提高。行人工耳蜗手术的所有梅尼埃患者迷路切除后眩晕症状完全缓解，大部分耳鸣也有改善[21]。

因为CI患者植入后临床效果差异很大，使用较少数量的受试者的研究报告误差较大。一项包括9例CI患者的类似研究使用Azbio句子语音测试和声音定位测试进行评估。声音定位测试的结果普遍非常差，言语识别率差异很大，以至于统计分析没有意义。并且没有进行主观生活质量评估。研究结论认为，需要进一步的研究验证临床资料，以解决个体差异[22]。

2.4 信号对传系统与骨锚式助听器的临床效果比较

很少有研究比较CROS与Baha两者的临床效果。一项研究使用两台设备对10名患者进行为期8周的临床测试。患者需要完成三项主观问卷：APHAB，SSQ和SSD。同时，用声音定位测试和噪声下言语测试进行客观评估。声音定位测试是使用呈30°间隔排列的9台扬声器。噪声测试是在将频谱状噪音环境下，将“短日常句子”呈现给患耳和正常耳。声音定位试验显示CROS和Baha均无改善。噪声测试表明CROS后正常耳略有改善，然而，患耳没有变化。该研究没有指定哪些句子用于噪声测试。主观的自我评价问卷报告显示，满意度最高的是Baha。受小样本限制，试点研究的说服力有限。

在8周试验期间，患者有足够的时间使用每台设备。但调查问卷结果显示Baha患者的整体表现更一致。而当将Baha佩戴在头巾上时因为阻滞声音传导出现了10 dB的损失（经皮vs皮下）。

临床评估设计中使用HINT作为客观评估者可能会受益，因为这项评估能够提供清晰的句子结构。 总之，需要进一步的临床评估来验证和量化CROS系统和Baha的性能差异[18]。

3 讨论：临床评估-验证和比较的挑战

在治疗方法的临床评估中，自我评价的问卷调查和结果评估对于建立干预效果的比较指标或起点至关重要。然而，临床评估过度多样化，使得比较几种临床治疗方法有很大困难或几乎不可能实现。在过去的50年来，已有不少于139份自我评价的听力相关问卷。其中，107份是原始问卷，28份是改版。所有的原始问卷中，总共有3618个问题，每份问卷的问题中位数是20个，多者达到158个[23]。临床研究都认为SSD的基本问题是在声音定位困难和背景噪音中语音清晰度不足。目前的问题是怎样充分利用当前的临床测试量化这些障碍或干预的效果。

3.1 声音定位测试

声音定位测试形式不同：使用的扬声器数量、强度等级、测试程序、音调呈现和命中率的记录。所以，最终的结果仅是一个临床评估，与“真实世界”中聆听或多种多样的其他临床评估方法不可一概而论。如果可以设置特定的扬声器阵列及声音呈现方式和数据记录方式为基准，各研究之间可以更准确的比较，也可以量化干预措施的效果。

3.2 噪音下言语测听

噪声下言语测听中的语音是多变的：包含测试程序、掩蔽水平、屏蔽噪声、单词列表、句子和扬声器阵列。多种HINT测试已被用于临床评估。这种多样性使得直接与另一项研究比较是不可能的。SSD患者在噪音环境下体会到的语音障碍，可能需要专门开发用于SSD噪音评估的临床语音。

使用语音混音或鸡尾酒会来制造噪音测试患者的语音能力是可行的。但背景噪声的强度不同呈现给患耳和健耳的语音信号自然不同。这样导致提供给每个病人的信噪比指数是不同的，设备统一编码是有必要的。更重要的是，可以提供一个指数与其他测试项目研究进行比较，并提供可行的数据资料与其他临床研究比较。

3.3 生活质量问卷

APHAB，GBI和GHABP都是与听力损失有关的问卷。而SSQ问卷对语言、空间和质量评估的分析使得它更适合SSD患者的临床评估。临床评估表明干预后助听器状态下基本没有改善，但生活质量的自我评价问卷在日常生活中反映出更积极结果。目前由英国医学委员会听力研究协会开发的SSQ测试有9个版本。据研究所统计，SSQ（B）可能是用于SSD评估的最佳版本，因为它是专为评估干预效果而设计。

4 结论

CROS系统是SSD目前唯一的非手术治疗方法。部分患者认为使用CROS是有好处的。CROS无效患者可以考虑进一步植入Baha或CI。Baha和其他辅助装置技术的进步，提高了患者的满意度。我们需要进一步的研究，以临床验证和量化这些改进。CI已成功用于治疗SSD，这是唯一能恢复语音感知的修复方法，很可能CI治疗SSD的需求会越来越大。临床医生需要了解目前SSD的治疗方法，评估病人条件，必要时考虑CI治疗。未来需要进一步的临床评估。连续性的生活质量调查问卷和干预效果临床评估将有助于促进各研究之间的比较和验证。

[1]Martin TP，Lowther R，Cooper H，et al.The boneanchored hearing aid in the rehabilitation of single-sided deafness：experience with 58 patients[J].Clinical Otolaryngol ogy，2010，35(4)：284-290.

[2]Weaver J.Single-Sided Deafness，Causes，and Solutions，Take Many For.The Hearing Journal[J].Hearing Journal，2015，68(3)：20-24.

[3]Giardina CK，Formeister EJ，Adunka OF.Cochlear Implants in Single-Sided Deafness[J].Current Surgery Reports，2014，2(12)：75-85.

[4]Ryu NG， Moon IJ，Byun H，et al.Clinical effectiveness of wireless CROS (contralateral routing of offside signals)hearing aids[J].European Archives of Oto-Rhino-Laryngol ogy，2015，272(9)：2213-2219.

[5]Kitterick PT，Lucas L，Smith SN.Improving Health-Related Quality of Life in Single-Sided Deafness：A Systematic Review and Meta-Analysis[J].Audiology & neurootology，2015，20(Suppl 1)：79-86.

[6]王士杰，黄丽辉.单侧耳聋研究进展[J].国际耳鼻咽喉头颈外科杂志， 2011，35(4)：208-211.

[7]Desmet J，Bouzegta R，Hofkens A，et al.Clinical need for a Baha trial in patients with single-sided sensorineural deafness. Analysis of a Baha database of 196 patients[J].European Archives of Oto-Rhino-Laryngology，2012，269(3)：799-805.

[8]Schr der SA，Ravn T，Bonding P.BAHA in single-sided deafness：patient compliance and subjective benefit[J].Otology and neurotology，2010，31(3)：404-408.

[9]徐晨媚，陈兵.骨锚式助听器在单侧耳聋患者中的应用[J].中国眼耳鼻喉科杂志，2009，9(1)：62-63.

[10]Weinstein BE， Spitzer JB，Ventry IM.Test-Retest Reliability of the Hearing Handicap Inventory for the Elderly[J].Ear & Hearing，1986，7(5)：295-299.

[11]Cox RM，Alexander GC，Beyer CM.Norms for the international outcome inventory for hearing aids[J].Journal of the American Academy of Audiology，2003，14(8)：403-413.

[12]Gatehouse S.Glasgow Hearing Aid Benefit Profile：derivation and validation of a client-centered outcome measure for hearing aid services[J].Journal of the American Academy of Audiology， 1999，10：80-103.

[13]Nilsson M，Soli SD，Sullivan JA.Development of the Hearing In Noise Test for the measurement of speech reception thresholds in quiet and in noise[J].Journal of the Acoustical Society of America，1994，95(2)：1085-1099.

[14]Dutt SN.Day to day use and service-related issues with the bone-anchored hearing aid： the Entific Medical Systems questionnaire[J].Journal of Laryngology & Otology Supplement，2002，116(28)：20-28.

[15]Saroul N，Akkari M，Pavier Y，et al.Long-term benefit and sound localization in patients with single-sided deafness rehabilitated with an osseointegrated bone-conduction device[J].Otology & neurotology.2013，34(1)：111-114.

[16]Yuen HW， Bodmer D， Smilsky K，et al.Management of single-sided deafness with the bone-anchored hearing aid[J].Otolaryngology Head & Neck Surgery，2009，141(1)：16-23.

[17]Wazen JJ， Van Ess MJ， Alameda J， et al. The Baha system in patients with single-sided deafness and contralateral hearing loss[J].Otolaryngol Head Neck Surg，2010，142(4)：554-559.

[18]Hol MKS， Kunst SJW，Snik AFM，et al.Pilot study on the effectiveness of the conventional CROS， the transcranial CROS and the BAHA transcranial CROS in adults with unilateral inner ear deafness[J].European Archives of Oto-Rhino-Laryngology， 2010，267(6)：889-896.

[19]Peters JP，Zon AV，Smit AL，et al.CINGLE-trial： cochlear implantation for siNGLE-sided deafness，a randomised controlled trial and economic evaluation[J].BMC Ear，Nose and Throat Disorders， 2015，15(1)：3-10.

[20]Spahr AJ，Dorman MF，Litvak LM，et al.Development and validation of the AzBio sentence lists[J].Ear &Hearing，2011，33(1)：112-117.

[21]Hansen MR，Gantz BJ，Dunn C.Outcomes after cochlear implantation for patients with single-sided deafness，including those with recalcitrant Ménière's disease[J].Otology & neurotology， 2013，34(9)：1681-1687.

[22]Zeitler DM，Dorman MF，Natale SJ，et al.Sound Source Localization and Speech Understanding in Complex Listening Environments by Single-sided Deaf Listeners After Cochlear Implantation[J].Otology & neurotolo gy，2015，36(9)：1467-1471.

[23]Akeroyd MA，Wright-Whyte K，Holman JA，et al.A comprehensive survey of hearing questionnaires：how many are there，what do they measure， and how have they been validated?[J].Trials，2015，16(1)：26.