脑干囊性海绵状血管瘤1例误诊分析

黄山首康医院(黄山经济开发区中心医院)影像科 (安徽 黄山 245000)

姚 煌 刘金有

脑干囊性海绵状血管瘤1例误诊分析

黄山首康医院(黄山经济开发区中心医院)影像科 (安徽 黄山 245000)

姚 煌 刘金有

海绵状血管瘤；误诊分析；脑干

1 临床资料

患者，男，29岁，“头痛、呕吐伴左侧肢体乏力一年，加重一月”，于2011年3月30日来我院就诊。查体：神清，格拉斯哥昏迷评分(GCS)15分；双侧眼球向右侧运动受限，咽反射减弱，左侧肌体肌力2级；BP 130/80mmHg，心率90/分。既往体健，否认手术外伤史及传染病等病史。颈椎MRI(2011年3月30日)显示：脑干增粗，内见约20mm×20mm的囊性病灶，呈长T1、长T2信号，病灶边界欠清，囊壁见小结节，周围轻度水肿；MRI增强扫描：病灶壁稍厚，呈环形强化，囊壁小结节强化，周围水肿不强化(见图1-4)。单体素MRS分析：波谱基线不稳，NAA峰值减低，CHO峰值升高，NAA/CHO比值降低，Lac、Cr等代谢物波峰不能分辨，结合MRI平扫+增强考虑脑干占位，胶质瘤可能大。

2 讨 论

手术所见：桥脑局部饱满彭隆，桥脑上端局部质地稍韧，颜色淡黄，进入后病灶内见局部有囊性物，包膜组织成血管网状，释放淡黄色液体，并取局部包膜快速病理检查，提示病灶为海绵状血管瘤，将包膜完整切除，硬膜外置引流管一根，分层严密缝合肌肉皮肤。考虑手术、放疗后脑干损伤，导致中枢性呼吸循环功能不全、感染性休克，于术后一月出现心脏骤停死亡。病理诊断：脑干海绵状血管瘤(见图5)。

图1-2 患者颈椎MRI平扫图片。颈椎MRI矢状位平扫,脑干内直径约20mm囊状异常信号,呈长T1、长T2信号,其内可见结节。图3-4 颅脑MRI增强图片。图3:颅脑MRI增强：病灶呈环形强化,壁内小结节强化,边界清晰(2011年3月30日)。图4:放化疗后T2WI,病灶直径约28mm的囊性病灶,周围水肿明显。颅脑MRI增强，病灶呈环形强化,边境清晰光滑(2011年6月30日)。图5 脑干海绵状血管瘤的病理表现。HE染色(1×400)。

3 讨 论

脑干海绵状血管瘤好发生于青壮年，是一种先天性血管异常，由许多窦状扩张的血管腔组成，管壁只有内皮细胞，缺乏弹力纤维和平滑肌，因而血管脆性很大。多数学者认为是血管畸形的一种[1-2]；有些学者认为它是血管的错构瘤，而非真性肿瘤[3]，由微动脉延伸出来的血流缓慢的血管窦构成，为丛状、薄壁的血管窦样结构，易反复出血；MRI特征表现为混杂信号的核心部(桑椹样变)，周围有低信号环，亦称为“牛眼征”，此为诊断海绵状血管瘤的特异性变化[3]；增强扫描病灶呈渐进性强化。本例海绵状血管瘤，呈囊性病灶，周围水肿明显，增强后囊壁及壁结节强化，不同于常见血管瘤的MRI影像特点；MRS提示：NAA峰值减低，CHO峰值升高，NAA/CHO比值降低也支持胶质瘤的诊断，导致误诊。据文献报道[4]脑干胶质瘤诊断依靠影像学检查，典型的影像学表现可确诊胶质瘤。本例脑干海绵状血管瘤MRI表现，与胶质瘤的MRI特征相似，也是误诊原因。脑干是海绵状血管瘤的相对好发部位，且常与毛细血管扩张症及静脉畸形并存[5]，具有脑干肿瘤的临床特点，表现进行性多颅神经损害，交叉性或多侧性肢体运动功能障碍，共济运动失调，或者伴有颅高压。本病例具有头痛呕吐，双侧眼球向右侧运动受限，咽反射减弱，左侧肌体肌力下降等症状，也是误诊原因。

回顾本病例的诊疗过程，本例脑干海绵状血管瘤与脑干胶质瘤具有相同好发部位，相似的临床表现、MRI影像学特征，具有特殊性，而导致误诊。脑干手术损伤及脑干组织放射性损伤，导致患者中枢性呼吸循环功能不全，感染性休克，心脏骤停死亡。得到的教训是，因脑干内有多个重要生命中枢，脑干疾病诊断依据应充分，治疗方法选择应慎重，手术稍有不慎即可造成严重后果[6-7]。复习相关文献[4,7,8]，认为脑干囊性海绵状血管瘤，主要应与脑干胶质瘤、脑干脓肿、血管母细胞瘤等疾病鉴别诊断。

[1]王糅,冯富强,冀培刚,等.脑干海绵状血管瘤的影像学诊断和显微外科治疗[J].中华神经医学杂志,2012,11(11):1148-1151.

[2]师朋强,葛鹏飞,罗毅男,等.脑干海绵状血管瘤的影像学特点[J].中风与神经疾病杂志,2011,28(10):959-960.

[3]陈颖.1.5T MRI-SWI序列对桥脑出血性海绵状血管瘤的诊断价值[J].中国CT和MRI杂志,2014,12(6)：26-28.

[4]李德志,吴震,郝淑煜,等.脑干胶质瘤磁共振波谱分析[J].中国微侵袭神经外科杂志,2014,15(4):152-154.

[5]杨枫,胡炜,杨波.脑干海绵状血管瘤的外科治疗[J].实用医学杂志,2012,28(13)：2282-2284．

[6]卞留贯,HelmutBer talanf ry,孙青芳,等.脑干海绵状血管瘤手术入路选择[J].中华神经外科疾病研究杂志,2007,6(1)：63-66．

[7]许秋霞,詹浩辉,程鹏,等.脑内海绵状血管瘤的MRI诊断[J].中国CT和MRI杂志,2013，11(1)：6-7.

[8]王糅,冯富强,冀培刚,等.脑干海绵状血管瘤的影像学诊断和显微外科治疗[J].中华神经医学杂志，2012,11(11):1148-1151.

(本文编辑: 汪兵)

R445.2;R739.41

D

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2016.01.041

2015-12-05

刘金有