原发性气管支气管淀粉样变的MSCT诊断

杨志远， 陈超， 黄伟， 李娜， 赵艳



·胸部影像学·

原发性气管支气管淀粉样变的MSCT诊断

杨志远， 陈超， 黄伟， 李娜， 赵艳

目的：探讨原发性气管支气管淀粉样变的MSCT表现。方法：搜集本院经病理证实的5例原发性气管支气管淀粉样变性的影像资料，对病变气管支气管壁厚度、密度、管腔形态及病变范围进行回顾性分析。结果：弥漫型4例，受累气管支气管壁环形增厚，呈连续性分布，管壁厚度3～6mm，其中气管至3级支气管2例，气管至4级支气管2例。2例气道壁呈片状及环状钙化，以支气管明显，2例为局灶性小钙化。局限型1例，表现为右侧中间段支气管管壁增厚，管腔狭窄，气道壁未见明显钙化，患侧肺门淋巴结肿大并伴有蛋壳样钙化。气道内膜凹凸不平4例，1例尚光滑。5例管腔均出现不同程度狭窄，1例2级支气管闭塞伴肺不张，1例气管至2级支气管狭窄，3～5级支气管管腔相对扩大，继发感染。结论：原发性气管支气管淀粉样变性MSCT主要表现为气道壁结节样增厚，局灶性或弥漫性分布，伴或不伴有钙化，气管壁后部可以受累。

淀粉样变； 肺疾病； 体层摄影术，X线计算机

原发性气管支气管淀粉样变(primary tracheal bronchus amyloidosis，PTBA)是一组以不溶性纤维蛋白(淀粉)沉积于支气管粘膜下引起相应临床表现的少见疾病，该病病因不明，临床、影像学表现无特异性，极易与其他疾病(肿瘤或结核等)混淆。本文回顾性分析本院经病理证实的5例原发性气管支气管淀粉样变的MSCT表现，结合国内外相关文献，旨在提高对本病的认识。

材料与方法

收集本院2009年-2015年经支气管镜及病理证实的5例原发性气管支气管淀粉样变性患者的影像资料，其中男2例，女3例，年龄42～68岁，平均年龄52岁。临床表现：咳嗽、咳痰，胸闷气促4例，1例痰中带血。5例肺功能检查提示中到重度阻塞性通气功能障碍，实验室检查均未见明显异常，未合并有其它疾病。

所有病例采用Philips Brilliance 64排或16排CT机、MX8000 2排CT机进行扫描。扫描范围由胸腔入口至肺下界膈面。扫描参数：120 kV，自动毫安调制技术(78～233 mA)，螺距0.8～1.0，准直为0.75～1.5 mm，薄层重建层厚1.0 mm，层间距0.5 mm发送至图像工作站。5例均为平扫，未行增强扫描。

图1女，65岁，气管支气管淀粉样变。a) MSCT平扫曲面重组示气道壁结节样增厚，呈连续样分布，气管粘膜凹凸不平，管腔变窄，右肺上叶支气管闭塞，远端肺不张，左主支气管壁及左下支气管壁环形钙化(箭)； b) 支气管镜示气管分叉平面左主支气管内膜不光整，有多个小结节样突起。图2男，68岁，气管支气管淀粉样变。a) MSCT平扫示支气管壁增厚，可见结节样钙化(箭)，管腔变窄； b) MSCT平扫示远端细支气管扩

通过Philips EBW4.5图像工作站进行多平面重组(multi-planar reconstruction，MPR)、最小密度投影(minium intensity projection，MinIP)及仿真内窥镜(virtual endoscopy，VE)等后处理，评价病变范围及严重程度，协同呼吸内科医生制定内镜观察重点及取材部位，取得活检组织送病理科。

结　果

1.MSCT表现

5例原发性气管支气管淀粉样变性患者中，弥漫型4例，受累气管支气管壁环形增厚，呈连续性分布(图1a)，管壁厚度3～6 mm，其中累及气管至3级支气管2例，累及气管至4级支气管2例。2例气道壁呈片状及环状钙化，以支气管明显，2例为局灶性小钙化(图2a)。局限型1例，右中间段支气管管壁增厚，管腔狭窄，气道壁未见明显钙化，患侧肺门淋巴结肿大并伴有蛋壳样钙化(图3)。气道内膜凹凸不平4例(图1a、4a)，1例尚光滑。5例管腔均出现不同程度狭窄，1例2级支气管闭塞伴肺不张(图1a)，1例气管至2级支气管狭窄，3～5级支气管管腔相对扩大，继发感染(图2b)。

2.支气管镜检查

支气管镜下4例受累支气管粘膜弥漫性增厚，表面凹凸不平，管腔狭窄，其中2例可见绿豆大小乳白色赘生物，触之易出血(图1b)。1例仅见中间段支气管受累，支气管管腔变窄，内膜略显不光整。

3.病理表现

镜下细胞外间隙可见均质嗜伊红玻璃样物沉积，呈不规则团块状或片状。免疫组化：CK(+)，CD68(-)。PAS(+)，甲基紫(+)，刚果红(+)，光镜下被染成橘红色，偏光镜下呈苹果绿或黄色双折射体(图3b、4b)。

讨　论

淀粉样变性是指一组由异常纤维蛋白沉积在细胞外间隙导致不同临床特征的综合征，1845年由Virchow首次报道[1]。依据受累系统多寡，淀粉样变性分为全身性和局限性，也可根据病因，分原发性和继发性。全身性累及多个系统，较少侵犯肺。局限型好发于呼吸系统，主要累及气管、支气管和肺实质，包括三种类型：气管支气管型，肺实质结节型，肺间质弥漫型。有研究表明[2]：大约50%淀粉样变性累及呼吸系统，气管支气管型是最为常见的类型[3]。原发性气管支气管淀粉样变是淀粉L在细胞外间隙沉积，无基础疾病或伴发同期疾病(多发性骨髓瘤或Waldenstrom巨球蛋白贫血除外)[8]。继发性气管支气管淀粉样变与淀粉A有关，往往伴发长期慢性消耗性疾病(慢性脓肿、肿瘤及结核等)[9]。支气管镜和病理不能确定原发或继发，确诊原发性气管支气管淀粉样变需结合临床及影像。本组5例均为原发性气管支气管淀粉样变，无基础疾病或伴发的同期疾病，无肺内结节及弥漫性肺间质改变。除了气管、支气管和肺实质外，淀粉样变也可累及胸膜、肺动脉、肺门和纵隔淋巴结与横膈[4]。

原发性气管支气管淀粉样变临床极其少见，起病隐匿，病程缓慢，以中老年多见，男女发病率无明显差异。本组病例平均年龄52岁，男女比例为2：3，与文献相符[5]。临床表现因受累部位及程度不同而不同。非连续性气管和支气管结节通常不引起临床症状，本组1例因体检发现左主支气管前壁结节，经支气管纤维镜病理证实。偶尔可造成气道阻塞远端不张和支气管扩张，本组1例因叶支气管狭窄致右上肺不张，1例继发支气管扩张伴感染。弥漫型多表现为咳嗽、哮鸣、呼吸困难或咯血，本组4例因咳嗽，胸闷就诊，1例痰中带血。该病亦可造成哮喘类似的少见症状[6]。病变范围和是否继发感染往往主导这类病例的临床症状和体征[7]。

原发性气管支气管淀粉样变MSCT主要表现是粘膜下沉积的淀粉样物质导致气管壁增厚。常呈结节样、斑块样或环形的增厚，局限或弥漫性分布，气管膜部可受累，无腔外侵犯，少有伴发肺门及纵隔淋巴结肿大[10]。气管膜部受累是本病诊断的重要依据。本组4例是弥漫型结节样增厚，1例是局限型环形的增厚，2例气管膜部受累。气管壁增厚的结果是气道管腔狭窄，以大气道明显。本研究中的5例管腔均可见不同程度向心性狭窄，4例呈连续性狭窄，1例呈局限性狭窄。管壁严重增厚致管腔闭塞，本组1例出现右肺上叶支气管闭塞、肺不张。有时弥漫性气管支气管淀粉样变影像表现轻微，在横断位轴面上难以显示，所以国内有学者[11]主张在常规CT表现阴性时进行MPR观察，发现气道壁广泛性轻度增厚，在支气管镜下未发现异常时仍建议活检而得到最终确诊。气管支气管淀粉样变钙化少见，文献报道低于10%，呈点状，片状或环形改变，且支气管较气管明显。本组2例气道壁环形钙化，2例为散在点状钙化，多分布于支气管。1例气道壁未见钙化，但可见到患侧淋巴结呈蛋壳样钙化，气道壁钙化率80%，与文献不符。笔者推测可能跟样本量少和(或)患者发病年龄较大，出现气管支气管骨化有关。有学者认为[12]，钙化的区域及形态对诊断原发性气管支气管淀粉样变最具特异性，尤其是在冠状面重组显示气管隆突上下区域长段条状及“轨道样”钙化。

原发性气管支气管淀粉样变临床及影像学表现无特异性，需要与以下疾病鉴别：①复发性多软骨炎，是一种伴有软骨破坏的系统性自身免疫性疾病，女性气道受累更为常见(男：女=1：3)，狭窄发生较晚，表现为气管局部或弥漫性增厚，且密度可能增加，气道后侧由于没有软骨成分，所以通常不受累及[13-14]。②骨软骨沉着性气管支气管病，主要表现为支气管壁结节状软骨赘生物，可伴有钙化，后侧膜部不受累，好发于年长患者，常在尸检中偶然发现。③支气管内膜结核，支气管内膜增厚，管腔狭窄，且病变管腔与正常管腔间断出现，常伴有肺不张及肺内播散，年轻人多见，临床上有结核中毒症状。④支气管肿瘤，罕见，其中2/3为鳞状细胞癌或腺样囊腺癌，多伴有腔外生长和淋巴结肿大，纵向浸润为主，常侵犯气道壁半圈以上，若有脂肪成分则提示脂肪瘤或错构瘤[14]。

综上所述原发性气管支气管淀粉样变临床及影像学表现无特异性，尤其是局限型气道结节或肿块，难与其他疾病鉴别，最终诊断必须依靠病理，通过穿刺，经支气管或者是手术活检行组织学上的确认[15]。

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MSCT diagnosis of primary tracheobronchial amyloidosis

YANG Zhi-yuan，CHEN-chao，HUANG-wei，et al.

Department of Radiology，People's Hospital of Leshan,Sichuan 614000,China

Objective:To investigate the manifestations of primary tracheobronchial amyloidosis with MSCT.Methods:Imaging materials of five patients with primary tracheobronchial amyloidosis confirmed by pathology in our hospital were collected,the wall thickness,density,lumen morphology,extent of tracheobronchial lesion were retrospectively analyzed.Results:Of the 5 cases,4 were diffuse type,the tracheobronchial wall were annularly thickened with continuous distribution with the thickness as 3～6mm.The lesion involved trachea to level 3 bronchi in 2 cases,the other 2 cases were from trachea to level 4 bronchi.Plague like and annular calcification of airway wall were shown in 2 cases,the other 2 cases had small foci of calcification.There was one case with limited type,showing as thickening and lumen stenosis of the right intermediate bronchus without obvious calcification,enlarged lymph nodes of the affected side of pulmonary hilum accompanied with "egg shell" calcification could be revealed.Of the 5 cases,inner mucous membrane lining of airway were uneven in 4 cases,and smooth in one case.Different degrees of airway stenosis were showed in all 5 cases,one case had level-2 bronchial occlusion and pulmonary atelectasis,one case had trachea to level 2 bronchial stenosis,with relative enlargement of level 3～5 bronchi and secondary infection.Conclusion:The main MSCT manifestations of primary tracheobronchial amyloidosis were nodular thickening of airway wall,focal or diffuse distribution,with or without calcification,the posterior tracheal wall might be involved.

Amyloidosis; Pulmonary diseases; Tomography,X-ray computed

614000四川，乐山市人民医院放射科

杨志远(1975-)，男，重庆人，副主任医师，主要从事胸部影像诊断工作。

杨志远，E-mail：yangliuaaa@sina.com

R814.42； R563

A

1000-0313(2016)07-0613-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.07.009

2015-12-09)