成人先天性肺囊性腺瘤样畸形CT诊断

常　娜，郭启勇

（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳　110004）

◁胸部影像学▷

成人先天性肺囊性腺瘤样畸形CT诊断

常娜，郭启勇

（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳110004）

目的：探讨成人先天性肺囊性腺瘤样畸形（Congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）的CT表现。方法：收集2005年3月—2015年11月共9例于我院就诊患者。术前行CT扫描或CT增强扫描，术后病理证实为CCAM，分析CT表现与术后病理结果。结果：本实验9例患者，7例病变位于右肺，2例位于左肺；其中7例累及单个肺叶，仅2例累及两个肺叶。CT表现9例病变中8例为大囊型（直径＞2 cm），仅1例为小囊型（直径＜2 cm）。8例大囊型中6例为单囊或少囊型（≤3个），壁光滑，无突起，多见腔内积液；2例为多囊结构（＞3个），囊壁不光滑，可见脊样突起，多发分隔。1例小囊型病变呈蜂窝状改变，囊大小较均匀，均小于2 cm。9例患者均接受手术切除，病理结果8例大囊型均为StockerⅠ型，1例小囊型符合StockerⅡ。结论：CCAM的CT表现具有一定的特异性，并且与病理分型相关，对患者术前正确诊断具有一定价值。

囊腺瘤样畸形，肺，先天性；体层摄影术，螺旋计算机

先天性肺囊性腺瘤样畸形 （Congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种少见的先天性肺发育异常类疾病，多见于胎儿新生儿或儿童，成人CCAM更为罕见，目前国内外报道较少。本文回顾性分析本院近10年来9例病例，分析其CT表现及病理结果，旨在提高术前CT对CCAM的诊断水平。

1　材料与方法

1.1一般资料

收集本院2005年3月—2015年11月共9例病例。其中男2例，女7例，平均年龄45.4岁。6例患者曾有反复肺内感染病史，2例患者近期出现胸闷气短伴咳嗽，1例患者无症状于体检时发现肺内囊性占位前来就诊。所有患者均接受术前CT检查，并接受手术治疗行肺叶或肺段切除行病理检查。

1.2检查方法

CT采用西门子公司Siemens Sensation 64和Siemens Definition两种机型，扫描条件：120 kV，200mAs，扫描层厚1mm，间隔1mm，重建层厚3 mm，间隔3mm，患者采取仰卧位，于吸气末期进行扫描，扫描范围从肺尖至肺底，肺窗窗宽1 000～1 200HU，窗位为-550～-650HU，纵隔窗窗宽300～400HU，窗位30～50HU。其中7例接受增强扫描，经高压注射器静脉注射优维显100mL，流速2.5～3.0mL/s，将所得图像上传至工作站进行多平面重建（Multiplanar reconstruction，MPR）。

1.3图像分析

由2名放射科经验丰富的高年资医师进行盲法读片，对病变发生的部位、累及叶段、最大囊径（测量最大囊的最长径线）、囊壁、囊内密度进行分析，根据最大囊径将其分为大囊型（直径＞2 cm）和小囊型（直径≤2 cm），意见不同时经讨论达成一致。

1.4病理分析

所有9例患者均接受手术切除治疗，将所得标本进行固定，包埋，4μm厚切片，HE染色，以光学显微镜观察，按Stocker等[1]的诊断标准对其病理资料进行分型。

2　结果

2.1CCAM的CT表现

9例患者中7例在术前进行CT增强扫描，两名接受CT平扫，均在影像图像上观察到囊性结构，7例位于右肺（5例上叶，1例上、中叶，1例下叶），2例位于左叶（1例上叶，1例上叶舌段及下叶），除2例累及一侧肺两个肺叶，其余均为单肺单叶发病。

其中4例为单囊结构，直径在2.3～4 cm（3例囊内为液性成分，1例为实性结节，并于边缘可见新月状裂隙（图1）。2例为2～3个囊腔，直径在2.5～3.5 cm，其内充满液性密度或液-气成分，可见气液平面，1例囊内液性密度增高，CT值达70HU，壁薄，洞壁光滑，未见结节样突起或分隔。2例为大小不等多囊改变，最大囊径分别为6 cm，3 cm，囊壁可见脊样突起，部分可见分隔，腔内以气体成分为主，部分可见囊壁增厚及囊内少量液性成分，周围可见肺组织多发斑片及实变影，邻近支气管可见不规则轻度扩张，肺组织透过度不均（图2）。1例为多发细小蜂窝状囊性结构，囊径均小于1.5 cm，囊壁不均匀增厚，部分可见短气液平，周围肺组织内多发高密度炎性斑片影（图3）（表1）。

图1左肺上叶CCAM伴曲霉菌感染。图1a：肺窗示左肺上叶囊性结构，直径约2.5 cm，内见实性结节，结节与囊壁间可见新月状裂隙；图1b：纵隔窗示囊腔内结节呈软组织密度；图1c：左肺上叶支气管腔内见褐黄色易碎物，管腔扩张，壁光滑，显微镜下可见内衬假复层纤毛柱状上皮，细支气管增生，囊壁内未见软骨，符合StockerⅠ型。

Figure 1.CCAM with aspergillus infection in left upper lung.Figure 1a:Lung window showed a solid nodule in the large cyst(d=2.5 cm), and a crescent-shaped fissure between the nodule and the wall in the upper lobe of left lung.Figure 1b:Mediastinal window showed soft tissue density nodule.Figure 1c:There was tawny breakable objects in the left upper lobe bronchus cavity.The lumen was expanded,and the wall was smooth.The microscope showed that the wall was lined with pseudostratified ciliated columnar epithelium,bronchial hyperplasia, and no cartilage can be seen,diagnosed as StockerⅠtype.

图2右肺下叶大囊型CCAM。图2a：右肺下叶见多囊性空腔，可见较大空腔直径约6 cm，周围多发大小不等小空腔，囊壁可见不均匀增厚，囊壁可见嵴样突起，并可见分隔，周围肺组织内多发高度斑片影；图2b：纵隔窗示囊壁不均增厚，呈软组织密度，其内可见短小气液平；图2c，2d：轴位增强及冠状位MPR示囊壁可见强化；图2e，2f：病理示大体病理剖开见多个1～4 cm囊腔，最大者内见黄色物质，质中，显微镜下可见假复层纤毛柱状上皮，局部纤维组织增生，囊肿间见不规则肺实质，病理诊断符合StockerⅠ型。

Figure 2.Macrocystic type of CCAM in the lower lobe of right lung.Figure 2a:Polycystic cavities were seen in the right lower lobe, diameter of the larger cavity was about 6cm,surrounded by multiple small cavities of varying sizes.The wall was thicken irregularly,ridgelike protrusions and separations can be seen in the cavities.There were multiple patchy in the surrounding lung field.Figure 2b:Mediastinal window showed that the soft tissue density wall was thicken irregularly,short air-fluid levels can be seen in the cavities.Figure 2c,2d:The wall was enhanced on the axial and coronal position.Figure 2e,2f:Gross pathology showed multiple cavities between 1 cm to 4 cmin diameter,yellowsubstance in the largest one.Under microscope,pseudostratified ciliated columnar epithelium,local fibrosis,irregular lung parenchyma between cysts can be seen.Pathological diagnosis was consistent with StockerⅠtype.

共7例进行增强扫描病例可见囊壁均匀强化，囊内容物无强化，均未见异常动脉供血。

2.2CCAM的病理表现

9例患者均获得术后病理检查，切面见囊性结构，8例为大囊型，囊径＞2 cm，1例为小囊型。大囊型最大囊腔直径约6 cm，囊壁光滑，内衬假复层纤毛柱状上皮，部分内可见黏液，囊壁可见间质纤维增生，少量平滑肌束及不规则支气管腔，并有淋巴细胞浆细胞等炎性细胞浸润，囊肿间可见不规整肺泡结构，符合StockerⅠ型（图2），其中1例腔径约2.5 cm，内可见褐色易碎物，管腔扩张，后证实为曲霉菌球（图1）。1例小囊腔型，切面呈蜂窝样结构，多发大小不等囊腔，最大径约1.5 cm，内衬纤毛柱状上皮，部分壁内见平滑肌及弹力组织，可见炎细胞浸润，符合StockerⅡ型病理改变（图3）。9例患者均未见软骨。

图3左肺上叶舌段及下叶小囊性CCAM。图3a：左肺上叶舌段及下叶弥漫多发小囊状结构，大小不等，壁厚薄不均，呈蜂窝状改变；图3b：纵隔窗可见囊壁呈软组织密度；图3c，3d：增强扫描可见囊壁不均强化；图3e，3f：病理示大体病理剖开后呈蜂窝状改变，多发大小不等囊腔，内衬纤毛柱状上皮，部分壁内见平滑肌及弹力组织，可见炎细胞浸润,确诊为StockerⅡ型。

Figure 3.Microcystic type of CCAM in the upper lingular lobe and the lower lobe of left lung.Figure 3a:Diffused polycystic cavities of varying size can be seen in the upper lingular lobe and the lower lobe of left lung,like honeycomb;Figure 3b:Mediastinal window showed the soft tissue density wall;Figure 3c,3d:The wall of the cavity was enhanced;Figure 3e,3f:Gross pathology showed honeycomb-like,multiple tiny cavities lined with ciliated columnar epithelium,smooth muscle,elastic tissue and inflammatory cell infiltration within the wall.It was diagnosed as StockerⅡ type.

表1　9例CCAM患者临床资料、CT表现及病理分型

3　讨论

CCAM是一种极为少见的肺发育异常疾病，偶见于胎儿、新生儿及儿童，成人罕见，无性别差异。本病占先天性肺部畸形的25%，由于不明原因的局部细支气管发育停滞，支气管闭锁，肺泡不发育，肺间质大量增生形成错构瘤样结构[2-3]，形成多房样结构，多发生于单肺单叶，极少发生累及双肺多叶段。本实验9例患者中男女比例2∶7，可能与样本量较少有关，9例病例均单肺发病，仅2例累及2个肺叶，其余均累及一个肺叶，与文献中所述好单肺单叶发病相符。1977年Stocker等将CCAM按照临床表现、大体病理及显微镜下表现分为3型。Ⅰ型为单发或多发大囊型（直径＞2 cm），常伴发纵隔疝，囊壁内衬假纤毛柱状上皮，囊壁可见平滑肌及弹力纤维，近1/3的病理中可见到黏液细胞，囊壁罕见软骨，囊间可见正常肺泡结构，此型预后好。Ⅱ型为多发小囊状型（直径多小于1 cm），内衬纤毛立方或柱状上皮，囊间可见类似细支气管结构及扩张肺泡，黏液细胞及软骨未见显示。Ⅲ型为无肉眼所见囊腔的实性病变，纵隔移位，显微镜下可见细小肺泡样小囊腔，细支气管壁样结构内衬纤毛立方上皮。3种类型中Ⅰ型最多见，占65%，Ⅱ型25%，Ⅲ型最少见10%[1]。本实验9例患者术前CT检查影像表现与其Stocker病理分型一致。9例中8例CT表现为大囊型的CCAM病理符合StockerⅠ型，1例小囊型CCAM病理符合StockerⅡ型，无Ⅲ型病例，与文献中各病理类型发病率符合[4-7]。

StockerⅠ型8例患者术前CT所示最大囊腔直径均大于2 cm，除2例为多囊（＞3个），其余6例均为单囊或少囊（共9个囊性结构），其中7个囊内为充满液性成分，1例密度较高，考虑含蛋白成分，并且其壁光滑，无突起，强化均匀，与多囊性病例差别较大，并且2例患者经过抗炎治疗复查，病变未见变化，考虑单囊或少囊型病变内液性成分可能是由黏液细胞分泌所致，与感染无关。而两例多囊病例中，囊壁不光滑，厚薄不均，较大囊中可见嵴状突起，并可见分隔，囊腔内含气，部分可见短气液平。可见即使均为大囊型，其CT表现不近相同，单囊或少囊型病变洞壁光滑，其内含液性成分为主，而多囊型囊壁厚薄不均，可见突起，腔内含气为主。Ⅰ型病例中1例病变CT平扫可见腔内实性结节，结节与洞壁间可见新月形裂隙，病理证实为曲霉菌球，苏金亮等的实验中同样发现2例经病理证实为Ⅰ型CCAM合并曲霉菌感染病例[7]，表明Ⅰ型囊性腺瘤样畸形合并曲霉菌感染较常见。StockerⅡ型1例患者术前CT诊断为小囊型CCAM，其CT所见与术后病理所见吻合。本组实验未见StockerⅢ型，考虑与本实验样本量较少有关，另外StockerⅢ型其发病率低，常合并其他部位畸形，致死率高可能也是一个原因。另外，本实验9例患者均未见纵隔移位，与Zhang等报道不同[8]，可能因为纵隔移位与肺内囊腔大小及位置有关，本组实验中，囊腔直径较相关文献报道略小，最大腔直径约6 cm，且发生于右肺下叶，位于胸壁下，远离纵隔，故未造成纵隔移位。

肺囊性腺瘤样畸形在术前CT检查中具有一定特征性，但仍需与如下疾病进行鉴别：①支气管源性肺囊肿：先天性支气管源性肺囊肿的形成是由于肺芽的发育障碍，远端肺芽被隔离，与正常支气管树不相通，支气管内分泌物不能被排出，而逐渐积聚膨胀形成囊肿[9]。其多为一个囊腔或多个囊腔，囊壁光滑，囊内容物密度较多变，可为液性囊肿或液气囊肿，可发生于纵隔旁，食管旁及肺内，肺内型较易于CCAM混淆，当囊壁不规则，可见嵴样突起时，可有助于鉴别。②肺隔离症：由异位主动脉分支供血的一部分肺组织，发育不全并与正常支气管肺组织无交通，好发于下叶后基底段。当发生感染时，病变肺组织可与正常支气管相通，形成多个含气或含气-液平面的囊腔，与发生于下叶后基底段CCAM并伴发感染难以分辨，需与其鉴别，行增强CT检查，可直观显示肺隔离症的异常动脉供血，本组实验7例增强病例，均未见异常动脉供血。③大叶性肺气肿：目前认为大叶性肺气肿是由于支气管软骨发育不良，黏膜增生，分泌物潴留的原因造成活瓣样结构，使吸收自如，呼气受限，导致的气肿形成。常发生于一个肺叶，左肺上叶常见，可见患侧肺叶膨胀性改变，透过度增高，其内可见稀疏的肺纹理向四周伸展[10]。④囊性支气管扩张：可为先天性，多发生于下叶，可见沿支气管走形呈簇状排列的囊腔，当发生感染时可见囊壁增厚，其内可见气液平，常可见不成比例扩张的支气管囊腔与肺动脉伴行，形成“印戒征”，可与CCAM加以区分。⑤食管裂孔疝或膈疝：当膈下腹腔内容物通过食管裂孔或膈肌缺如疝入胸腔时，可能会误认为“下肺囊性病变”，可通过CT检查及三维重组后处理行MPR重建，多角度观察病变起源，鉴别困难时可以口服造影剂，观察造影剂是否进入病变内进行区分。

肺囊性腺瘤样畸形发病率低，容易误诊，但仔细分析其CT表现具有一定的特点，多为单肺单叶发病，大囊型中少囊或单囊的洞壁光滑，其内含液性成分为主，而多囊型洞壁不光滑，可见嵴状突起，腔内含气，可伴纵隔移位。而小囊型主要呈蜂窝样改变，囊大小较均匀一致。若伴发感染，囊壁增厚，囊内积液，可见气液平，术前行CT扫描及增强扫描可以推测病理类型，提高诊断的准确性。由于CCAM常反复感染，并且有恶变可能，手术切除是首选治疗方法，行肺叶或肺段切除，术后预后较好，可有效防止CCAM相关并发症发生，提高患者生存质量，延长生存时间[11]。

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CT diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of lung in adult

CHANG Na,GUO Qi-yong
(Department of Radiology,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

Objective:To investigate the CT manifestation of congenital cystic adenomatoid malformation(CCAM)of lung in adult.Methods:From March 2005 to November 2015,9 patients with CCAM confirmed by postoperative pathology underwent CT scanning or enhanced CT scanning preoperatively.The CT manifestation and pathological style were analyzed.Results:The lesions of 7 cases were in the right lung,2 cases in the left lung;7 cases involved a single lobe,only 2 cases involved two lobes.The CT manifestations of 9 cases with CCAM included macrocystic type(diameter＞2 cm)in 8 cases and microcystic type(diameter＜2 cm)in 1 case.6 cases of the macrocystic type contained less than 3 cysts with smooth wall,filled fluid.2 cases of the macrocystic type were polycystic structure(＞3),and the cyst wall was not smooth,with ridge-like protrusions and multiple separation.1 case of microcystic type was honeycomb structures with homogenous cyst size(＜2 cm).Finally,pathological results of 8 macrocystic cases were Stocker’s typeⅠ,the microcystic case was Stocker’s typeⅡ.Conclusion:The CT manifestations of CCAM had a certain characteristics,and might predict the pathological type.CT examination was useful for the preoperative diagnosis of CCAM.

Cystic adenomatoid malformation of lung,congenital;tomography,spiral computed

R734.2；R814.42

A

1008-1062（2016）05-0341-04

2015-02-02；

2015-02-05

常娜（1987-），女，辽宁沈阳人，医师。E-mail：meteor-0201@163.com

郭启勇，中国医科大学附属盛京医院放射科，110004。E-mail：guoqy@sj-hospital.org